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科普,出血性疾病

出血性疾病

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概述

  當人體的止血機能發生障礙時,可引起皮膚、粘膜和內臟的自發性出血或輕微損傷后即出血不止,凡是具有這種出血傾向的疾病均可稱之為出血性疾病。

病因

  (1)血管因素異常:包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。過敏性紫癜、維生素C缺乏癥、遺傳性毛細血管擴張癥等即為血管本身異常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿癥等即為血管外異常所致。

  (2)血小板異常:血小板數量改變和粘附、聚集、釋放反應等功能障礙均可引起出血。特發性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少癥及血小板增多癥等,均為血小板數量異常所致的出血性疾病。血小板無力癥、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。

  (3)凝血因子異常:包括先天性凝血因子和后天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。維生素K缺乏癥、肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的。

癥狀

  常見癥狀:出血傾向、皮膚黏膜出血、皮膚紫癜、月經量多、血管痣、黃疸

  臨床表現及診斷

  出血傾向是許多不同疾病及不同出血原因的共同表現。為明確其原因,必須將臨床及實驗室資料綜合進行分析,既了解病人的過去史,并結合現在出血情況才能得出正確結論。而其中實驗室檢查更為重要。

  (一)考察出血性疾病的病史,如自幼即有出血,輕微損傷、外傷或小手術后流血不止。應考慮為遺傳性出血性疾病;成年后出血應考慮獲得性為多,需查找原發病;皮膚、粘膜紫癜伴腹痛、關節痛且血小板正常者應考慮過敏性紫癜;皮膚粘膜紫癜、月經量多,血小板計數低則需考慮血小板減少性紫癜,以女性為多。

  (二)體格檢查應注意出血的性狀和部位。過敏性紫瘢好發于兩下肢及臀部,大小不等,對稱分布,且可伴有皮疹及蕁麻疹。血小板減少性紫瘢或血小板功能障礙性疾病常為針尖樣出血點,呈全身性散在性分布。

  壞血病表現為毛囊周圍出血。遺傳性毛細血管擴張癥有唇、舌及面頰部有血管痣。肝脾腫大,淋巴結腫大、黃疸等,可提供臨床上原發病診斷。

檢查

  檢查項目:血小板粘附功能測定、血小板聚集試驗(PAgT)、凝血酶原消耗糾正試驗、比格凝血活酶生成時間、凝血酶時間、血象、骨髓象

  (1)血小板粘附功能測定。   血小板粘附功能測定是對血小板的粘附性進行體外測定,血小板有粘附于非生理性接觸面如玻璃等物質上的重要功能,血管壁破裂后暴露的膠原纖維對血小板有特異的親和性,使血小板粘附變性,血小板粘附性減低,易發生出血;血小板粘附性增高,血栓易于形成。   (2)血小板聚集功能測定   (3)凝血酶原消耗試驗。   生理狀態下,血液凝固需要消耗大量的凝血酶原,凝固后血清中剩余的凝血酶原很少,血清凝血酶原時間明顯延長,如果因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ有缺陷,而凝血活酶生成不良,凝血酶原消耗減少,則學輕重剩下較多的凝血酶原,測定其凝血酶原時間即縮短。凝血酶原消耗試驗正常值:大于25秒   (4)凝血活酶生成試驗   (5)凝血酶時間測定。   凝血酶時間是檢測凝血、抗凝及纖維蛋白溶解系統功能的一個簡便試驗。尤其可了解血漿中的纖維蛋白是否含有足夠量的纖維蛋白原及其結果是否正常。凝血酶時間正常值:16~18s;超過正常對照3s以上為異常。   (6)凝血因子活動度測定

鑒別

  出血性疾病主要是其病因和分類之間的鑒別診斷,例如血管因素所致出血性疾病、血小板因素所致出血性疾病、凝血因子異常所致出血性疾病、纖維蛋白溶解過度所致出血性疾病、循環抗凝物質所致出血性疾病之間的鑒別診斷。   原發性纖維蛋白溶解癥(primary fibrinolysis)又稱原發性纖溶,是由于纖溶系統活性異常增強,導致纖維蛋白過早、過度破壞和(或)纖維蛋白原等凝血因子大量降解,并引起出血,是纖維蛋白溶解亢進(纖溶亢進)的一個類型。   凝血因子,是參與血液凝固過程的各種蛋白質組分,它的生理作用是在血管出血時被激活,和血小板粘連在一起并且補塞血管上的漏口,這個過程被稱為凝血,它們部分由肝生成,可以為香豆素所抑制。

并發癥

  慢性出血性疾病常見的并發癥是貧血;急性出血性疾病可并發休克、甚至死亡。   在一定容積的循環血液內紅細胞計數,血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低于正常標準者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可認為貧血。貧血是臨床最常見的表現之一,然而它不是一種獨立疾病,可能是一種基礎的或有時是較復雜疾病的重要臨床表現,一旦發現貧血,必須查明其發生原因。   休克(shock)是一種急性組織灌注量不足而引起的臨床綜合征,是臨床各科嚴重疾病中常見的并發癥。休克的共同特征是有效循環量不足,組織和細胞的血液灌注雖經代償仍受到嚴重的限制,從而引起全身組織和臟器的血液灌注不良,導致組織缺氧、微循環瘀滯,臟器功能障礙和細胞的代謝功能異常等一系列病理生理改變。

預防

  出血性疾病可分為兩種,一種是與遺傳因素有關的遺傳性出血性疾病,家族中有遺傳史;另一種是繼發性出血性疾病,是由于后天外界因素的不良刺激而導致機體功能異常。無論哪種出血性疾病,都表現為出血傾向或出血不止,而且在病人一生中多發。在家庭日常生活中應注意:

  1.生活中經常接觸到的藥物,如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等,對出血性疾病的病人來說,是不安全藥物,因其具有抑制血小板聚集、擴張血管作用,可加重出血。

  2.注意飲食。在食物選擇上宜多食些含維生素C較多的水果和蔬菜,并講究烹調方法,避免粗硬食物,如魚、骨頭等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血。

  3.保護好皮膚、粘膜。病人應減少對皮膚、粘膜的刺激。刷牙時要用軟毛牙刷或用棉球擦洗,避免損傷齒齦,引起出血。衣著要稍寬大些,活動時要避免使用銳利工具,盡量避免肢體與外界物體的碰撞,防止皮膚受損,皮下出血。

  4.在家中如果發生創傷性出血,盡量采取壓迫止血,同時限制出血部位關節活動。止血方法有加壓包扎止血,用干毛巾、手帕蓋于傷口加壓包扎;指壓止血法,用手指、手掌或拳頭壓住出血動脈靠近心臟的一端,可切斷血流,達到暫時止血的目的,如果短時間不能達到完全止血,應緊急前往醫院進行救治。

  5.病人家中要常備冰袋。血液病的病人機體抵抗力低下,常易發燒。發燒時,家屬應采用物理降溫法,可在頭后、腋下放置冰袋達到降溫的目的,也可用冷水或酒精擦浴法降溫,避免服用藥物降溫。

  6.防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病繼發感染的常見因素,當親戚朋友患呼吸道感染或其他傳染病時,應避免與患者接觸,室內環境要保持清潔。

治療

  (一)病因治療 對獲得性的出血性疾病,必須針對病因,進行積極處理,才能達到治療的目的。藥物性的血小板減少較常見,需引起足夠重視,要合理用藥;肝病引起的需積極改善肝功能。對遺傳性出血性疾病一類,目前尚缺乏根治措施,基因治療尚未普遍應用,應強調預防外傷,必要手術時,需補足缺乏的凝血因子,保證手術中及術后不發生出血,直至傷口愈合為止?,F已有基因工程合成的凝血因子可利用,并經過去病毒處理,臨床應用較安全。

  (二)止血問題 必須針對性選擇,避免濫用止血藥,大致分成血管性、血小板性出血則應用壓迫止血、改善血管通透性藥物,免疫抑制劑,補充血小板等。凝血因子缺乏則替代補充,纖溶亢進則抗纖溶等。

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