肺淀粉樣變性
淀粉樣變是指一組表現各異的臨床綜合征，其共同特點為均具有細胞外淀粉樣物質沉積。1854年Virchow首次稱本病為淀粉樣變 (amyloidosis)，這是因沉積的淀粉樣物(amyloid)遇碘和硫酸時，顯現與淀粉相似的染色反應，在光鏡下呈無定形的均一嗜伊紅物。不同蛋白質的淀粉樣物外形一致，用剛果紅染色在偏光鏡下呈特異的綠或黃色雙折射體。
支氣管肺淀粉樣變的病因尚未完全闡明。目前認為，占本病絕大多數的局灶性氣管支氣管和肺結節性淀粉樣變主要屬A1型，其淀粉樣物主要來源于免疫球蛋白。淀粉樣物在支氣管肺內過度沉積可能與以下因素有關：
1.支氣管相關淋巴組織(BALT)發生異常免疫反應
來自B淋巴細胞的漿細胞在局部呈過度的單克隆增殖和異變，生成結構異常或超出機體清除能力的過量正常免疫球蛋白及碎片，其降解產物形成相應的輕鏈片段，于支氣管肺組織沉積為淀粉樣物。有作者認為，巨噬細胞是免疫球蛋白多肽前體轉化為淀粉樣結構的重要場所，故淀粉樣變周邊區往往有漿細胞和巨噬細胞浸潤。漿細胞瘤、淋巴瘤并發淀粉樣變的病例報道支持這一理論，臨床尚可見漿細胞瘤或淋巴瘤轉變為淀粉樣瘤的事例。
2.由于肺局部的炎癥病變使血管通透性增高
循環血中有關蛋白前體大量從血管漏出，沉積于肺。漿細胞、吞噬細胞的聚集與激活反映了局部的炎癥反應。一些病例中支氣管肺淀粉樣物含血清單克隆蛋白支持這一理論。淀粉樣物的生成和沉積似受T淋巴細胞的調控。胸腺發育不良的先天性免疫功能低下者，易發生淀粉樣變。在切除胸腺的動物中誘發淀粉樣變，所需時間明顯短于正常動物。局部T淋巴細胞功能降低和B淋巴細胞功能亢進，pH值降低，有利于淀粉樣物沉積。
彌漫性肺間質或肺泡隔淀粉樣變可源于AL、AA蛋白或甲狀腺素運載蛋白。作為系統性淀粉樣變的表現之一，其病因及發病機制有以下可能：
3.原發性系統性淀粉樣變或合并于多發性骨髓瘤
骨髓漿細胞惡性增生(漿細胞病)，導致亞臨床型或臨床多發性骨髓瘤，伴AL原纖維肺內沉積。
4.繼發于慢性感染(結核病、化膿性骨髓炎、麻風病)
慢性炎癥(類風濕性關節炎、克羅恩病)或惡性腫瘤(霍奇金病、腎癌)等，較為少見。此時血清急性反應蛋白顯著增高，其中血清淀粉樣物相關(SAA)蛋白也持續升高。AA蛋白即是SAA蛋白的降解產物，引起繼發性或炎癥相關性淀粉樣變。有報道AA蛋白主要來自受激惹的巨噬細胞，正常人血中有微量存在，分子量約8500，慢性感染及炎癥疾病時可大量生成。
5.家族常染色體顯性遺傳性和老年性淀粉樣變
淀粉樣物主要來自血漿甲狀腺素運載蛋白。其結構產生變異，由蛋氨酸取代纈氨酸，因而具有致淀粉樣變原性。甲狀腺素運載蛋白95%來源于肝臟，主要沉積于中樞神經系統、心肌和肺間質?，F認為彌漫性肺間質淀粉樣變主要是循環血有關蛋白前體從血管漏出沉積的結果，部分與炎癥所致血管通透性增高有關。漏出的蛋白質片段降解后與細胞外基質結合，形成淀粉樣物原纖維?；颊哐锌刹榈絾慰寺〉鞍浊绑w，病灶區可不伴漿細胞浸潤等，支持這一論點。
常見癥狀：聲音嘶啞、呼吸困難、咳嗽、咯血、活動后氣促、喉鳴聲、致死性上呼吸道出血、呼吸窘迫綜合癥、呼吸衰竭、啰音、呼吸異常、淋巴結腫大
由于病變的類型和受累的器官不同，支氣管肺淀粉樣變的臨床表現多種多樣。以下按器官分述：
1.喉淀粉樣變
喉是呼吸道局灶性淀粉樣變最常見的部位。
2.氣管支氣管淀粉樣變
常見癥狀有呼吸困難或喘鳴，咳嗽，咯血和聲音嘶啞等。因氣道狹窄分泌物滯留常有繼發感染，此時咳嗽呈持續性，伴咳膿痰，可有發熱、肺部干濕啰音和白細胞增高。支氣管阻塞可造成肺葉或肺段不張。病人可出現活動后氣短、呼吸困難，查體可見肺容積縮小征和局部呼吸音減低。血管壁淀粉樣變導致血管脆性增加及收縮性減弱，且本病常伴凝血機制障礙，故咯血頗為常見。X檢查可顯示阻塞性肺炎，肺不張和氣道局灶性或彌漫性狹窄。
3.肺淀粉樣變
肺淀粉樣變可表現為單結節型(可演變為多結節)、多結節型、粟粒型(含融合結節型)或肺間質(肺泡隔)彌漫型。
檢查項目：胸部透視、肺活檢、經支氣管鏡肺活檢、肺功能檢查
淀粉樣原纖維類型的鑒別可采用免疫熒光法和免疫組化法，免疫過氧化酶染色可鑒別淀粉樣物中和漿細胞中的 lambda(λ)輕鏈和kappa(κ)輕鏈。應用抗AL、AA蛋白和甲狀腺素運載蛋白單抗可確定多數病人的類型。也可用高錳酸鉀消除剛果紅染色法區別 AA蛋白(能被消除)和AL(不能消除)。淀粉樣物化學抽提后行氨基酸測序，能更準確地判定類型。
X線胸片對肺淀粉樣變有重要提示作用，可顯示病變的程度和類型，支氣管鏡檢查則可直觀氣管支氣管樹的形態改變并取活檢。肺部有病變者也應行此項檢查以確定是否并存氣道損害。肺部高分辨率CT和支氣管成像術能更清晰地顯示病變部位和細節。肺功能和血氣檢查只起輔助作用，大部分病人結果在正常范圍。淀粉樣物沉積是形態學的改變，故病理組織學檢查是診斷本病的金標準。獲取足夠的到位的標本是組織學檢查的關鍵。喉、氣管支氣管標本可不止1次或多處采取，以提高陽性率。對彌漫性肺病變可行經支氣管鏡肺活檢(TBLB)，對肺周邊較大結節型可在 X線或超聲引導下行經胸壁肺活檢。近年開展的經胸腔鏡電視引導下胸膜及肺活檢，可清晰觀察鄰近胸膜的病灶，采取較大塊的組織標本，損傷及并發癥較開胸肺活檢少，但需一定的設備及操作技巧，且費用昂貴。開胸肺活檢可取得最可靠的標本，一般在以上檢查不能確定診斷時施行。
一旦支氣管肺淀粉樣變確診，還應檢查有無其他器官受累?？筛鶕R床癥狀作骨髓活檢、腹部皮下脂肪活檢、皮膚活檢、直腸黏膜活檢或腎組織活檢等，以確定是否為系統性淀粉樣變。
喉淀粉樣變須與喉部良、惡性腫瘤和喉返神經麻痹鑒別。二者均有聲音嘶啞癥狀，但與本病鑒別并不困難。喉部腫瘤可經活檢病理組織學證實。喉返神經麻痹則無局部黏膜肥厚或息肉樣改變，間接喉鏡和纖維喉鏡可見一側聲帶麻痹，不能閉合。胸片可顯示縱隔淋巴結腫大，導致喉返神經受壓，多因肺癌淋巴結轉移所致。
氣管支氣管淀粉樣變應與支氣管結核及腫瘤鑒別。支氣管結核常伴肺結核，多有刺激性咳嗽、發熱、盜汗等結核中毒癥狀，支氣管鏡下可見黏膜充血、干酪樣壞死或潰瘍形成，與本病黏膜完整蒼白完全不同。刷檢或灌洗液中可查到抗酸桿菌。支氣管癌病情進展快，較早出現阻塞癥狀，支氣管鏡下黏膜腫塊明顯，可伴上皮損傷、出血、糜爛或呈菜花樣，可覆白苔樣壞死物。以上表現可資與本病鑒別。最后診斷有賴于病理組織學檢查結果。
肺結節型淀粉樣變應與肺良、惡性腫瘤或轉移癌鑒別。肺彌漫性粟粒型或肺泡隔型淀粉樣變則與肺間質纖維化、結節病、過敏性肺泡炎等彌漫性間質病及含鐵血黃素沉積癥、肺泡微結石癥等沉積性疾病鑒別。對此需采用各種必要的活檢手段，積極獲取標本，經病理學檢查明確診斷。
肺淀粉樣變性可繼發肺部感染，全身衰竭。
積極治療能誘發本病的原發病是最主要的預防措施，近年來并發于結核，化膿性疾病者已很少見，表明預防原發病是有效的。
目前尚無特效治療方法。喉及氣管支氣管淀粉樣變可采用激光燒灼或經支氣管鏡小塊鉗夾治療，但有可能引起嚴重出血，應注意防范。有報道用腔內放療并免疫抑制劑治療，在部分病人中取得良好療效，能顯著改善臨床癥狀。對喉、氣管支氣管及肺局部腫塊狀(單個或多個結節型)淀粉樣變可采用手術切除，尤其是喉局部淀粉樣變可經1次或多次手術切除治愈。但肺淀粉樣變常于術后數年內復發。對肺粟粒型和彌漫間質型尚無確切有效療法。腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、秋水仙堿有助于緩解病情。有報道長期間歇并用潑尼松和氧芬胂(馬法蘭)或環磷酰胺，可顯著延長生存期。秋水仙堿可能有抑制淀粉樣物沉積的作用，可服用至出現腹瀉、骨髓抑制等毒性反應，對慢性炎癥AA蛋白型效果較明顯。對原發性及合并于多發性骨髓瘤的A1型淀粉樣變，二甲硫氧化物具有促使淀粉樣原纖維變性的作用，顯示較好的療效，可與環磷酰胺等烷化劑并用。對繼發于其他疾病的淀粉樣變，應主要治療原發病。
患者吃什么好?
蜜棗 性味甘、平。能夠益氣生津，潤肺。平時煲湯或者煮糖水的時候可以放入幾粒蜜棗。
蜂蜜 性味甘、平，入脾、肺、大腸經。功能補中，潤燥，解毒。常用于治療肺燥咳嗽。
白蘿卜 性味辛甘、涼，入肺、胃經。含葡萄糖、蔗糖、果糖、維生素c、萊菔甙等。
柚子 性味甘、寒。含柚皮甙、枳屬甙、新橙皮甙、胡蘿卜素、維生素c、b1、b2、煙酸、鈣、磷、鐵、糖類和揮發油等。功能下氣，快膈，化痰，止咳，益肺。
金橘 性味甘酸、平溫、無毒。入肺、胃經。甘甜潤肺，開胃健食，止渴生津。
桔子都有此功效，不過最有益身體的是水果攤上售的小金橘，完全應該把它納入自己的日常水果單中。
蓮藕 入肺、心、脾經。熟蓮藕性味甘、溫、無毒。食用熟的蓮藕可以補心生血，健胃開脾，滋養強壯，蓮藕湯利小便，清熱潤肺。