乳糜尿
絲蟲病(filariasis)在我國主要分布在長江流域和山東以南沿海地區，過去曾遍及15個省市，現在發病率已明顯降低。絕大多數由班氏絲蟲(wuchereria bancrofti)、少數由馬來絲蟲(brugia malayi)引起。泌尿生殖系統絲蟲病主要由班氏絲蟲引起，因班氏絲蟲多寄生在腎盂腎盞附近、腹膜后組織、腹股溝區及精囊、陰囊、門靜脈等周圍淋巴管及淋巴結中，臨床上可表現為乳糜(血)尿(chyluria)、陰囊內絲蟲病性結節和陰莖陰囊象皮腫(elephantiasis);而馬來絲蟲常寄生于上下肢淺淋巴管內，故常引起肢體象皮腫。
(一)發病原因
乳糜尿的病因有兩大類：①非寄生蟲性，如結核、惡性腫瘤等廣泛侵犯腹膜后淋巴管、淋巴結，造成破壞或阻塞，較為罕見。②寄生蟲性，絕大多數由于絲蟲病所致。現今認為乳糜尿系班氏絲蟲常見并發癥，可發生于急性期及慢性期;國內資料證明馬來絲蟲病亦可有乳糜尿與鞘膜積液、精索炎等陰囊內并發癥，但為數極少。
(二)發病機制
班氏絲蟲由淡色庫蚊和致倦庫蚊傳播;馬來絲蟲的傳播媒介是中華按蚊和雷氏按蚊等。蚊蟲叮咬患者或帶蟲者后，將人體血液中的微絲蚴吸入胃內。微絲蚴在蚊蟲體內脫去外鞘，經臘腸期及兩次脫皮，發育為有感染性的幼蟲。當蚊蟲咬傷健康人體時，感染性幼蟲即從皮膚傷口進入皮下組織及淋巴管，并移行至大淋巴管、淋巴干，生長發育為成蟲。成蟲在人體內成熟、交配后產生微絲蚴并進入血液循環中，再由蚊蟲叮咬后，在蚊蟲體內發育為感染性幼蟲，并由蚊蟲傳播至他人。
關于發病機制，以前曾提出分泌學說，認為尿中脂肪滴系由腎臟的特殊分泌所致。后來證明此種脂肪滴，即為淋巴液中乳糜微粒，從而否定了分泌學說。
1862年Carter提出乳糜尿系因廣泛曲張淋巴管破裂，淋巴液流入泌尿系所致。1863年Ackerman認為乳糜尿系由于淋巴主干、特別是胸導管阻塞，腸干淋巴管內淋巴液反流、經破裂淋巴管進入泌尿道所致。Ackerman-Carter學說在20世紀70年代之前，一直占主導地位。我國許多學者自20世紀50年代初起，就對乳糜尿的病理、病理生理等做了大量的基礎與臨床研究，發現乳糜尿患者的胸導管是通暢的，從而否定了Ackerman-Carter的胸導管阻塞學說以及后期提出的膈下淋巴管廣泛梗阻學說。
彭軾平等采用淋巴管造影術，發現乳糜尿患者存在腎實質淋巴逆流，且造影劑可跨越中線沿腰干上升而顯示腎實質逆流。劉士怡等對乳糜尿患者行手術前、中、后腹膜后淋巴管造影術，認為乳糜尿系由于絲蟲寄生于人體腹膜后淋巴系統內，引起機械性和炎癥性損傷，造成淋巴管及其瓣膜的破壞，淋巴管廣泛曲張、瓣膜相對閉鎖不全，淋巴液引流遲滯、反流墜積，經腎乳頭附近的破裂口流出與尿液混合，是淋巴液流體動力學的改變的結果。謝桐等亦通過淋巴管造影，得出淋巴系統動力學的改變是形成乳糜尿的主要原因這一結論。
魯功成等應用電視淋巴造影技術動態觀察乳糜尿患者和結扎了胸導管的狗、兔的腹膜后淋巴系統的變化，指出：②解剖上，胸導管在胸5以下瓣膜較少，加之胸導管在胸4～5水平處位于食管和半奇靜脈間再轉向食管左緣上行，故在淋巴造影時，胸5以下胸導管部分顯示或未顯示，以上呈持續顯示。此外胸導管顯影情況還與造影劑的用量有關，不能因胸導管部分顯示或未顯示作為乳糜尿病人胸導管阻塞的證明。③淋巴道病理改變的始動因素是阻塞。在動物實驗中，結扎狗的胸導管腹段后，引起腹部淋巴管廣泛擴張、增生。④單純阻塞不一定引起乳糜尿。結扎狗的胸導管后，遠端淋巴管擴張、增生，側支循環建立，阻塞處可以再通。⑤淋巴流量的增加并不會引起乳糜尿。⑥人體胸導管有側副徑路，正常時即存在著淋巴靜脈吻合，因此胸導管某個部位阻塞后，由于側副徑路和/(或)淋巴靜脈通路開放，一般不產生嚴重梗阻現象，結扎胸導管可治療胸導管損傷或乳糜胸就是例證，本組實驗動物結扎了胸導管而亦未發生乳糜尿。
總之，根據動物實驗和臨床研究結果，魯功成等認為：乳糜尿發病機制中的關鍵因素，可能不是單純胸導管阻塞、單純淋巴流量增加和淋巴管內壓升高、單純淋巴管擴張與增生，而是腹膜后淋巴管無張力性擴張的結果。絲蟲引起的閉塞性淋巴管炎，在淋巴循環動力學因素作用下，淋巴管蠕動增強，增加淋巴循環動力，如不足以克服梗阻，則淋巴管壁發生纖維化，淋巴管廣泛無張力性擴張，管內瓣膜破壞、功能不全，淋巴液淤滯反流，淋巴管內壓升高，其薄弱處可發生破裂。如破裂處在胸腔，則形成乳糜胸;在腹腔，則形成乳糜腹;在尿路，因腎內毛細淋巴管破裂而形成乳糜尿。腎盞穹隆部淋巴管極為脆弱，故乳糜尿遠較乳糜胸、乳糜腹多。
常見癥狀：鈍痛、 乏力 、貧血、 乳糜尿、 水腫 、消瘦、 營養不良
病人常有絲蟲病流行區居住史或絲蟲感染史。尿液呈乳白色或醬油色，或夾雜有乳糜凝塊，靜置后上浮脂滴。多呈間歇性發作，嚴重者可呈持續性，每次持續數天或數周。常因高脂飲食、勞累、受涼后誘發或加重。出現單側或雙側腰背部酸脹或鈍痛，有時可因乳糜塊和血塊阻塞輸尿管而發生腎絞痛;如阻塞尿道，還可發生排尿困難或尿潴留。長期反復發作的乳糜尿可出現乏力、消瘦、水腫、貧血等營養不良癥狀。根據在絲蟲病流行地區，有感染絲蟲病的病史或陰囊淋巴水腫與其他部位絲蟲病史，尿中檢出脂肪小球即為乳糜尿的診斷依據。
檢查項目：卵磷脂小體 、尿常規 、尿沉渣、 尿蛋白定量 、尿酸、 乳糜尿、 逆行腎盂造影
1.尿液檢查 尿液在玻璃容器內靜置后可分3層：上層為白色脂質，中層為乳糜塊，底層為紅、白細胞。尿蛋白陽性，尿乳糜試驗陽性(尿標本中加入乙醚后混濁消失，離心后上有脂肪環)。尿中微絲蚴檢查可陽性。
2.血液檢查 夜間抽血可查到微絲蚴。急性期血白細胞計數增多，嗜酸性粒細胞亦顯著增多。
1.膀胱鏡檢查 囑病人檢查前2～3h進高脂性食物，如油煎荷包蛋、重油炒飯等，并加強活動。待看到尿液呈乳白色時立即進行檢查，以觀察乳糜自何側輸尿管口噴出。另外，還可行逆行輸尿管插管收集腎盂尿作鏡檢及乳糜試驗。逆行腎盂造影時可見明顯的腎盂淋巴反流。
2.淋巴造影 可顯示淋巴系與泌尿道間病理性交通的部位、數目和程度。通常采用經足背淋巴管造影。正常淋巴造影時，腎區無造影劑顯示，乳糜尿病人患側可顯示腎蒂淋巴管迂曲擴張，可見腎盂腎盞輪廓;腹膜后淋巴管粗細不均，甚至呈竹節狀;淋巴結可有充盈缺損。
1.膿尿 泌尿生殖系感染出現膿尿時，尿液呈乳白色渾濁狀，甚至伴膿塊，表面上酷似乳糜尿。但膿尿病人常有泌尿生殖系感染史，有明顯尿路刺激癥狀。尿常規檢查可見大量的膿細胞與白細胞。尿液靜置后無上浮脂滴，尿乳糜試驗陰性。同時，尿細菌培養計數>105/ml。
2.結晶尿 尿液排出時較清亮，而靜置后呈乳白色混濁。此類病人常無泌尿系統癥狀，尿液鏡檢可見較多的結晶，以草酸鹽、尿酸鹽、磷酸鹽為主。尿液靜置后無上浮脂滴，乳糜試驗陰性。
3.蛋白尿 尿液中蛋白質含量較多時可呈渾濁狀，有泡沫。但此類病人常有急、慢性腎病史，且伴有水腫、高血壓等癥狀。尿沉渣鏡檢可見許多紅、白細胞和管型，24h尿蛋白定量為1.0～3.5g。
4.慢性前列腺炎 小便起始或終末時有乳白色黏液自尿道口溢出，并可使尿液變渾濁。此類病人常伴有尿頻、尿道刺痛，下腹部、會陰部、腰部及睪丸酸脹不適，性功能減退等癥狀。直腸指檢示前列腺質韌，有輕度壓痛，前列腺液常規檢查可發現大量膿、白細胞，卵磷脂小體減少或消失。
本病患者由于尿液中乳糜微粒的含量增加，可以導致反復發作的淋巴管炎、淋巴結炎和發熱，表現為淋巴結的增大、壓痛、紅腫，淋巴管炎時呈現網狀紅線。慢性期為淋巴水腫和象皮腫，嚴重者由于心臟的負荷增加可出現由心肌炎、下肢或陰囊水腫、精神癥狀甚至衰竭。
(1)防蚊滅蚊
切斷傳播的途徑，消滅蚊蟲孳生地。在多蚊季節最好使用蚊帳;戶外作業時，注意要涂抹防蚊油、驅蚊靈及其它驅避劑等在暴露部位的皮膚，頭部可用棉線浸漬701防蚊油制成的防蚊網。
(2)普查普治
在夏季對流行區1歲以上人群進行普查，要求95%以上居民接受采血;及早發現患者和帶蟲者，及時治愈，既保證人民健康，又減少和杜絕傳染源。冬季對微絲蚴陽性者或微絲蚴陰性但有絲蟲病史和體征者進行普治。
(3)流行病學監測
加強對已達基本消滅絲蟲病指標地區的流行病學監測。在監測工作中應注意：①對原陽性病人進行復查復治;對以往未檢者進行補查補治;同時加強流動人口管理，發現病人，及時治療直至轉陰。
?、诩訌妼ρ獧z陽性戶的蚊媒監測，發現感染蚊，即以感染蚊戶為中心，向周圍人群擴大查血和滅蚊，以清除疫點，防止繼續傳播。
(4)保護易感人群
在流行區采用海群生食鹽療法，每公斤食鹽中摻入海群生3g，平均每人每日16.7g食鹽，內含海群生50mg，連用半年，可降低人群中微絲蚴陽性率。
(一)治療
1.保守療法 因乳糜尿發作有較高的自然緩解率，部分患者無須特殊處理也能自行停止。發作期間應臥床休息，忌食脂肪油類食物和劇烈活動，多飲水;還可服用中短碳鏈脂肪酸甘油三酸酯合成品如中鏈油(MCT)代替普通食用油脂，MCT成人用量為：4～5g，3次/d，1個月為1療程，可連服2～3療程。
2.針對病原的治療 對外周血或尿中查到微絲蚴者，首先應施行殺蟲療法，特效藥物為枸櫞酸乙胺嗪(海群生)，一般采用中程療法;血陽性者可連服3個療程，大部分病人轉為陰性。
3.中醫中藥療法 中國古代許多醫書中就有乳糜尿的詳細記載，并稱其為“膏淋”。中醫按照其病因，進行正本清源的辨證論治。可概括為下列數種：
(1)屬“濕熱下注，則為濁癥，濕勝于熱則為白”者，應清熱利濕，如“分清五淋丸”。
(2)系“中氣不足，溲便為之變”者，可用“補中益氣湯”。
(3)如為“腎虛”，應補腎固本。
(4)認為“先有氣聚成瘕，日久血瘀成?！闭?，應用“三甲莪術散”。
(5)其他單方驗方有：鮮薺菜湯，每天250g煮水飲用;白穎苔草，每天30～60g煮水飲用;尚有石蓮子湯、苦參湯、芹菜根、玉米須等，皆可以單味藥煮水，多次分服，方便有效。中醫中藥療法主要應用在病史較短、病情較輕患者，或配合其他治療方法。
4.腎盂灌注療法 應用0.1%～0.5%硝酸銀或12.5%碘化鈉液10ml緩慢灌注腎盂，用刺激性藥液促使乳糜瘺口閉合，每2～3天至1周灌注1次，方法較簡便，但在一定時間后易于復發;另在局麻下灌注時如壓力太大，患者可能出現術側腰部劇痛、甚至休克。腎盂灌注療法存在危險性，魯功成等曾在兔腎盂灌注實驗中發現灌注液(過氧化氫、亞甲藍)過多、灌注較快而進入靜脈，甚至右心。
5.體外沖擊波治療 有人在利用體外沖擊波治療腎結石患者時，偶然發現該患者近20年的乳糜尿竟痊愈了。受此啟發，他們對113例乳糜尿患者進行體外沖擊波治療，隨訪5年至9年5個月，107例治愈(94.7%)。其機制未明，有待于進一步研究。
6.手術治療 早期采用腎切除術、腎被膜剝脫術、胸導管-半奇靜脈吻合術等，因手術設計缺乏理論依據或不合理，且破壞大，療效差，目前均已廢棄。同時須注意，評價某種術式的效果，應考慮到乳糜尿間歇發作和較高自然緩解率的特點，如無長期隨訪，很難判斷某術式確切療效。
(1)腎蒂淋巴管結扎(或剝脫)術：1952年Katamine首次報道腎蒂淋巴管結扎術治療乳糜尿，此后國內外大宗病例的治療實踐證明，該術式手術近期、遠期療效均較佳。其手術設計原理是依據乳糜尿系淋巴液經破裂的腎盞穹隆部淋巴管進入腎盂這一機制，阻斷了淋巴液的腎內逆流，但它不會引起腹膜后淋巴系統內壓上升而導致對側腎發生淋巴腎內逆流，或使對側腎淋巴逆流加重。但該術式存在理論上問題是：阻斷腎周淋巴通路后，淋巴管可以通過側支循環的建立再通，影響遠期療效。手術方法：游離腎蒂淋巴管、脂肪、結締組織，切除2～3cm，兩斷端分別結扎。手術難度和損傷均較大，術中可能損傷腎蒂血管或引起腎動脈痙攣，導致腎缺血、出血，甚至急性腎功能衰竭。若能正確施行，則療效較佳。一組231例腎蒂淋巴管結扎術,其中30例同時做了腰干淋巴管-精索內(卵巢)靜脈吻合術，近期痊愈98.5%，遠期痊愈94.25%，分流與否，其近期、遠期效果相同。在術后淋巴造影證明，手術已阻斷了淋巴液向腎內逆流的通路，同時由于減輕了乳糜液的橫向流注，其近側端淋巴管曲張與胸導管的引流都有所改善。由于乳糜尿雙側較多見，因此術后復發可能是有多種原因，如淋巴造影證實為術側復發，系因淋巴管結扎不徹底或淋巴管側支循環建立，阻塞處再通;如為對側復發，可能是乳糜尿為雙側發病或術前定位有誤。
(2)淤積淋巴液分流術：自1962年Cockett施行腹膜后曲張的淋巴管與精索內靜脈或卵巢靜脈吻合術以后，國內專家對淋巴與靜脈吻合方面，作了大量的臨床科研與實踐。其手術設計原理是：乳糜尿系腹膜后淋巴管無張力性擴張、淋巴循環動力學改變的結果，將淤滯淋巴液自廣泛無張力性擴張且內壓升高的淋巴管，直接注入壓力較低的靜脈中。決定手術的關鍵是淋巴管與欲吻合的靜脈間的壓力差。該方法近期療效好，但遠期療效一般，主要原因是：淋巴液流量小、流速慢、黏稠度高，淋巴管相對細小，吻合口引流不暢或阻塞。
①腰干淋巴管-精索內(卵巢)靜脈吻合術：吻合方式有端端(腰干淋巴管下端對靜脈近心端)或端側(淋巴管側壁對靜脈近心斷端)或套接吻合術(淋巴管團簇側壁剪一洞口，與靜脈截斷面套接吻合)。一組30例手術長期隨訪病例中，單純行吻合術16例，痊愈15例。但此種手術切口與暴露都較困難，損傷也較重。
②精索淋巴管-精索靜脈吻合術：該術式經腹股溝切口，將精索淋巴管與精索靜脈端端吻合，至少吻合2～3支。一組56例男性患者，30例行單側、26例行雙側吻合，54例得到6個月至4年3個月隨訪，乳糜尿消失50例(92.6%)。一般選擇病程長、病情重的男性患者，因這種病例精索淋巴管擴張明顯，手術效果較好。
?、叟枨粌葦U張淋巴管-腹壁下靜脈吻合術：該術式采用下腹正中切口，將髂血管附近擴張的淋巴管1～2根與腹壁下靜脈端端吻合。在淋巴造影中，約有10%的乳糜尿患者有盆腔淋巴管擴張，采用該術式有其理論依據;但此類病例較少，其療效有待進一步觀察。
以上3種淋巴液分流術都需要在顯微鏡下操作，術者操作技術的嫻熟程度、術中欲吻合淋巴管和靜脈的正確選擇，關系到手術的成敗和治療效果。
④腹股溝淺淋巴結-大隱靜脈吻合術：該術式于1980年由魯功成等設計并應用于臨床。其設計原理是：淋巴系和心血管系都由中胚層間葉分化而來;大部分淋巴管中的淋巴液在回到靜脈前，至少要經過一個淋巴結;結內的淋巴竇可視為淋巴管腔在結內擴大而成的結構，其切面可與靜脈吻合，同樣起到分流淋巴液的作用;腹股溝淺淋巴結沿大隱靜脈排列，便于手術操作。手術要點：采用腹股溝直切口，選擇靠近大隱靜脈及其屬支的質韌淋巴結，僅分離淋巴結靠近靜脈一極并剪去，在無張力情況下將淋巴竇與鄰近大隱靜脈或其分支做端側吻合，不結扎、切斷靜脈;兩側共吻合3～4個淋巴結。作者5年內應用此方法治療了32例乳糜尿患者，30例得到5個月至4年7個月的隨訪，術后1年尿乳糜試驗陰性82.61%，術后3年以上尿乳糜試驗陰性75%;對1例手術成功患者(術后半年)行淋巴造影、電視動態觀察：見造影劑經吻合的淋巴結、呈串珠樣進入大隱靜脈;而1例2年后復發者，造影提示吻合口阻塞。
(二)預后
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