垂體前葉功能減退癥
垂體前葉功能減退癥(hypopituitarism)是由不同病因所致的腺垂體全部或部分受損，主要表現為一種或多種垂體激素分泌減少或缺乏所引起的癥狀?；颊叨嗥鸩‰[匿，進展緩慢，臨床表現與垂體病變發生的快慢和范圍大小有關。1914年，西蒙(Simonds)首先報道了嚴重產后敗血癥婦女發生垂體壞死的病例，此后，成人垂體前葉功能減退癥又稱為西蒙病(Simmond Disease)。
垂體前葉功能將減退可分為原發性和繼發性。由于①垂體病變使垂體前葉激素分泌減少，稱為原發性垂體前葉功能減退;②下丘腦、垂體柄病變使垂體前葉激素釋放激素或因子合成、分泌、轉運障礙致體前葉激素分泌減少，稱為繼發性垂體前葉功能減退;具體原因繁多：
1. 原發性垂體前葉功能減退
?、?垂體缺血性壞死：產后大出血(Sheehan，希恩)綜合征、糖尿病、顳動脈炎、子癲等;
?、?垂體區腫瘤：原發于鞍內的腫瘤，如嫌色細胞瘤、顱咽管瘤;鞍旁腫瘤：腦膜瘤、視神經膠質瘤;
?、?垂體卒中：一般與垂體瘤有關;
④ 醫源性鼻煙部或蝶鞍區放射治療后、手術創傷毀壞;
?、?免疫性疾病：淋巴細胞性垂體炎等;
?、?感染性疾病;
⑦ 海綿竇血栓形成及原發性空泡蝶鞍;
?、?全身性疾?。喊籽 ⒘馨土?、結節病等，營養不良;
⑨ 遺傳性。
2. 繼發性垂體前葉功能減退
?、?垂體柄破壞性外傷、腫瘤或動脈瘤壓迫及手術創傷;
?、?下丘腦或其他中樞神經系統病變創傷、惡性腫瘤、類肉瘤、異位松果體瘤及神經性厭食等。
一些學者將上述病因其歸納為9個I，即侵襲性(Invasive)、梗死性(Infarction)、浸潤性(Infiltative)、感染性(Infection)、特發性(Idiopathic)、創傷性(Injury)、免疫性(immunologic)、醫源性(Iatrogenic)及孤立性(isolated)。我院在1999年曾經對88例住院并確診為垂體前葉功能減退的患者病因進行了回顧性分析，結果發現希恩綜合征38例(43%)，垂體瘤32例(36%，其中術后23例、卒中2例)，顱咽管瘤4例，生殖細胞瘤3例，空泡蝶鞍2例，脊索瘤、垂體囊腫、陰球菌性腦膜炎各1例，特發性6例。
常見癥狀：性功能減退、毛發疏松、肥胖、皮膚色素沉著
主要累及的腺體為性腺、甲狀腺和腎上腺，臨床表現為三個腺體功能低下，如：
1. 促性腺激素不足：因席漢綜合征所致女性患者出現產后閉經、性欲減退、陰毛脫落、乳房萎縮及內外生殖器萎縮;男性表現為性欲減退、陰毛脫落、不育。
合并泌乳素(PRL)缺乏的女性出現產后無乳、乳房不脹;
2. 促甲狀腺激素分泌不足:表現為表情淡漠、反應遲鈍、怕冷、健忘、面色蒼白、眉毛頭發稀少、心率慢、可有或無黏液性水腫;
3. 促腎上腺皮質激素分泌不足：無力、食欲不振、不耐饑餓、體重減輕、心界縮小、心音低、血壓低、抵抗力差。
部分患者合并生長激素(GH)缺乏，可出現體力差，肌力下降，甚至血糖低等。
我們的資料顯示席漢綜合征患者多表現為閉經、無乳;80%以上患者表現出甲狀腺和性腺功能減退癥狀，如畏寒、乏力、性欲減退，67%患者有陰腋毛稀少或消失;51例女性患者中閉經44例，37例男性患者陽萎26例;腎上腺功能減退癥狀不典型，納差多見(40%)。
在老年患者，因通常罹患多種疾病，臨床表現更加不典型，易忽略。我們回顧性的分析了26例確診為垂體前葉功能減退的老年患者臨床特征發現性欲減退、陽痿、陰毛、腋毛脫落者占69%，惡心、嘔吐、納差、乏力、體重減輕者占54%，低血鈉者占58%，提示臨床有上述癥狀和表現者應檢查垂體前葉功能，以免造成誤診和誤治。
檢查項目：垂體功能檢查、頭顱CT、頭顱MRI
1. 垂體前葉激素測定
基礎激素水平測定：甲狀腺激素、性腺激素、促腎上腺皮質激素(ACTH)和腎上腺皮質激素(F)節律、生長激素(GH);我院患者中以促性腺激素(LH、FSH)和性激素(睪酮和雌二醇)減低為主，占94%以上。
激發試驗：通常垂體基礎激素水平測定不能反映垂體儲備功能狀態，要行激發試驗，如LHRH興奮LH、FSH, TRH興奮TSH,低血糖興奮ACTH、F、GH等試驗。
對懷疑垂體前葉危象患者要先抽血待測上述激素，但不必等結果，可邊治療邊等結果。
2. 血生化測定
血糖、電解質、腎功能等;
患者可出現低血糖，可低至1.12mmol/L(20mg/dl)，50%有低血鈉，少數有低血鉀，50%以上BUN升高。
診斷的重點在于仔細詢問病史，了解發病特點及癥狀，注意特異性體征，如毛發稀少、皮膚色素淡等，尤其對于有生育史婦女如有昏迷、休克、精神樣發作、低血糖要注意要考慮垂體前葉功能減退。
鑒別診斷：垂體前葉功能減退癥狀、體征往往不典型，需要與以下疾病相鑒別：①胰島細胞瘤：表現為空腹低血糖，低血糖可致昏迷，昏迷前無惡心、厭食，往往有多食史，化驗胰島素增高，通常胰島素/血糖≥0.3，影像學檢查常可發現胰腺病變;②肝?。嚎捎屑{差、乏力、惡心等癥狀，患者多有肝病史，化驗肝功能異常;③原發腎上腺皮質功能低減：有典型皮膚色素沉著，化驗血皮質醇低，ACTH高,影像學檢查可發現腎上腺病變。
患者常常并發低血糖反應，同時，常并發腎上腺皮質功能低下，皮質激素分泌不足所致的周圍循環衰竭。
積極治療各種原發病，去除誘發因素，防止感染。對于席漢氏綜合征，要注意產前檢查、分娩準備，防止產后出血的出現，可以有效的減少席漢氏綜合征的發生。
針對病因治療, 如:腫瘤切除、抗感染等。
1. 營養及護理
高蛋白、高維生素飲食，適量補充鈉、鉀、氯離子等;
避免過度飲水;避免疲勞、饑餓、寒冷、感染。
2. 內分泌激素替代
?、?糖皮質激素：首選氫化可的松20mg-30mg/日，或可的松25mg-37.5mg/日，無上述制劑也可以用強的松(潑尼松)5mg-7.5mg/日;有發熱、外傷等應激情況時，增量至常規劑量的2-3倍，必要時靜脈補充氫化可的松。
?、?甲狀腺激素：在充分糖皮質激素替代的基礎上加甲狀腺素，常規用左旋甲狀腺素鈉，起始劑量12.5--25μg/日,每2周增加25μg至75-100μg/日，同時監測甲狀腺激素水平。
?、?性激素或促性腺激素
性激素的替代要在糖皮質激素和甲狀腺激素充分替代的基礎上進行。
女性中青年患者可行人工周期：如服用乙烯雌酚0.5-1mg/日或乙炔雌二醇0.02-0.05mg/日，共25天;安宮黃體酮6-12mg/日或黃體酮10mg/日，肌肉注射，在后5天，形成人工周期;
男性患者補充雄激素: 十一酸睪酮250mg肌肉注射,1次/2-3周或口服制劑80-120mg/日;若想恢復生育能力，女性患者要誘發排卵,用HMG注射75IU/2天至卵泡成熟,E2增高后再用HCG500-1000/天,共2-3天,促排卵;男性患者要注射HCG 1500--2000 IU,3次/周, HMG 75--150 IU,3次/周。
?、?生長激素:可改善癥狀, 恢復正常代謝,提高生活質量。
3. 危象處理：一旦明確垂體前葉功能危象，在監測生命體征的同時即采取以下措施：
?、?補糖：有低血糖者補充50%葡萄糖40-60ml，然后10%葡萄糖液持續維持;
?、?靜滴氫化可的松200-400mg/日，根據病情調整劑量;
③ 抗生素：感染是危象最常見的原因，要選擇適合的抗生素;
④ 糾正電解質紊亂: 常合并低血鈉，逐漸糾正;
?、?低體溫昏迷:注意保溫，可用T3 靜滴12.5μg/6-12小時或通過鼻飼補充甲狀腺素50μg，但要注意注意一定在補充糖皮質激素前提下進行;
?、?水中毒:出現水中毒可用強的松10mg或可的松50mg或靜注氫化可的松25mg+25%葡萄糖40ml。