皮肌炎
皮肌炎是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特征，常累及多種臟器，亦可伴發腫瘤和其他結締組織病。
本病的確切病因尚不清楚，一般認為與遺傳和病毒感染有關。多發性肌炎和皮肌炎的發病有明顯種族差異。非裔美國人發病率最高，黑人與白人的發病比例為3～4：1。兒童皮肌炎的發病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和一級親屬中出現也提示它有遺傳傾向性。
常見癥狀：肌肉酸痛、 運動功能障礙 、心力衰竭 、頭痛 、關節疼痛 、乏力、 眼瞼浮腫
通常隱襲起病，在數周、數月、數年內緩慢進展。極少數患者急性起病，在數日內出現嚴重肌無力，甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭?；颊呖捎谐拷?、乏力、食欲不振、體重減輕、發熱(中低度熱，甚至高熱)、關節疼痛，少數患者有雷諾現象。
1.肌肉表現
本病肌肉受累通常是雙側對稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見，眼輪匝肌和面肌受累罕見。約半數患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠端肌無力少見，約半數患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現為平臥時抬頭困難，坐位時無力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現吞咽困難、聲音嘶啞、發音困難，攝人流質食物時經鼻孔流出，引起嗆咳。消化道平滑肌受累很少見，下食管括約肌無力可導致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狹窄。當肩胛帶受累時，可出現抬臂困難，不能梳頭和穿衣;呼吸肌無力可造成胸悶、呼吸困難，嚴重者需用呼吸機輔助呼吸;當患者有骨盆帶肌無力時，可表現為上下臺階困難，蹲下后不能自行站立或從座椅上站起困難，步態蹣珊，行走困難。
2.肺部表現
活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的癥狀。多發性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。這種患者排痰困難，易患肺部感染。最嚴重的并發癥是急進型肺泡炎，表現為發熱、氣短、劇咳，快速進展的呼吸困難，嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合征。更常見的是慢性進展性肺間質纖維化，表現為進行性呼吸困難，因起病隱襲，其癥狀易被肌肉受累的癥狀所掩蓋;還有許多患者無肺部受累的癥狀，只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時才發現有肺間質纖維化。聽診可聞雙肺底捻發音。X線檢查，早期呈毛玻璃狀，晚期呈網狀或蜂窩狀陰影。肺功能檢查示限制性通氣障礙，彌散功能減低。疾病晚期可出現肺動脈高壓，嚴重者導致右心肥大、右心衰竭。少數患者可有胸膜炎和胸腔積液。
3.心臟表現
心臟受累常見，一般都較輕微，很少有臨床癥狀。最常見的是心律紊亂，如心悸、心律不齊。晚期可出現的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但與心肌受累不一定有關，大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產生。
4.腎臟病變
腎臟病變很少見，蛋白尿、腎病綜合征偶有報道。
5.皮膚表現
55%的患者皮疹出現在肌炎之前，25%與肌炎同時出現，15%出現在肌炎之后。皮疹的類型和范圍因人而異，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌無力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌無力可能不相關。
皮肌炎有各種各樣皮膚表現。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常見于掌指關節、指間關節、肘、膝等關節伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：①眼瞼特別是上瞼暗紫紅色皮疹，可為一側或兩側，常伴眶周水腫和近瞼緣處毛細血管擴張。水腫嚴重時，雙瞼遮眼，無法視物。這種紫紅色皮疹還可出現在前額、顴部、鼻梁、鼻唇溝及頸前、胸上部(V形分布)和頸后、上背、肩及上臂外側(披肩樣分布)。②“技工手”樣變：指墊皮膚角化、增厚、皸裂。手掌、足底、軀干和四肢也可有角化過度伴毛囊角化;手指的掌面和側面出現污穢、暗黑色的橫條紋。因與手工勞動者的手部改變類似，故名“技工手”。其他皮膚黏膜改變:頭皮處可出現紅色萎縮性斑塊，上復鱗屑，常誤診為銀屑病或脂溢性皮炎;甲周毛細血管擴張，或出現癖點。光過敏、痰癢、脂膜炎、皮膚粘蛋白沉積、白斑、多灶性脂肪萎縮和雷諾現象也有報道。
有的患者皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變，有 Gottron征及另一種皮肌炎的皮膚表現，但無皮肌炎的酶學改變和臨床癥狀，這種情況被稱為無肌炎的皮肌炎 (dermatomyositissinemyositis)。有人估計它占所有皮肌炎的10%，隨時間推移，其中一部分患者可獲部分或全部緩解，一部分出現肌肉受累和肌無力的表現，還有一部分患者出現腫瘤。
檢查項目：肌電圖、免疫學檢測、尿肌酸
1.常規化驗
可見白細胞數正常或降低，2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫復合物以及a2和Y球蛋白可增高。補體C3，C4可減少。
2.尿肌酸測定
在肌酶譜尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加，但這種改變在各種肌肉病變中均可出現，對本病無特異性。
3.肌紅蛋白的測定
肌紅蛋白只存在于心肌和橫紋肌中。大部分肌炎患者均有血清肌紅蛋白升高，且其波動與病情平行，有時其改變出現在CK改變之前，但特異性較差。
4.自身抗體檢查
大部分患者的血清中可檢出自身抗體，這些抗體可分為：①只在炎性肌病中出現的肌炎特異性自身抗體 (myositis-specificautoantibodies);②常出現在炎性肌病中但對肌炎無特異性的自身抗體;③在肌炎和其他疾病重疊的綜合征中出現的自身抗體。如伴發SLE者可檢出抗rRNP及抗Sm抗體，伴發系統性硬化癥者可檢出抗Scl-70抗體，伴發干燥綜合征者可檢出抗SSA和抗 SSB抗體。此外還可檢出抗肌紅蛋白抗體、類風濕因子、抗肌球蛋白抗體、抗肌鈣蛋白、原肌球蛋白抗體等非特異性抗體。
5.肌酶譜檢查
在疾病過程中，血清中肌肉來源的酶可增高，其敏感性由高到低依次為肌酸激酶(CK)、醛縮酶(ALD)、天冬氨酸轉氨酶(AST)、丙氨酸轉氨酶(ALT)、乳酸脫氫酶(LDH)等。
碳酸酐酶U1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶，在多發性肌炎及其他骨骼肌病變中均增高，對肌肉病變的診斷較有價值。
6.肌電圖檢查
肌電圖檢查是以針電極插人到骨骼肌，在細胞外記錄、放大、并通過示波器顯示肌纖維的電活動。典型的改變包括三聯征：①插入電位活動增強、纖顫電位和正銳波;②自發奇異高頻放電;③低波幅、短時限，多相運動單位電位。
7.組織病理檢查
最好選擇股四頭肌、三角肌等近端肌肉。
(1)肌炎的主要病理變化是肌細胞受損、壞死和炎癥，以及由此而繼發的肌細胞萎縮、再生、肥大，肌肉組織被纖維化和脂肪所代替。90%的肌炎患者可有肌活檢異常，表現為肌纖維受損，甚至壞死，同時有不同程度的再生現象，肌纖維粗細不一。
(2)皮膚病理改變通常無顯著特異性，主要表現有：表皮輕度棘層增厚或萎縮，基底細胞液化變性。真皮淺層水腫，散在或灶狀淋巴細胞(大部分為CD4+T細胞)、漿細胞和組織細胞浸潤。真表皮交界部和真皮淺層血管周圍有PAS染色陽性的纖維蛋白樣物質沉著，真皮有時可見灶狀粘蛋白堆積，阿新藍染色陽性。皮下脂肪在早期表現為灶性脂膜炎，伴脂肪細胞黏液樣變性，晚期則為廣泛的鈣化。Gottron病變的病理特征是在上述病理變化的基礎上伴有角化過度，棘層增厚。
1、系統性紅斑狼瘡 皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑，指(趾)節伸面暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑、指(趾)間關節和掌(?)指(趾)關節伸面紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細血管擴張紅斑有所區別;SLE多系統病變中以腎主要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主、聲音嘶啞和吞噬困難亦較常見，此外血清肌漿酶和尿肌酸排出量的測定在皮肌炎患者有明顯增高，需要時肌電圖和肌肉活組織檢查可資鑒別。
2、系統性硬皮病 皮肌炎的后期病變如皮膚硬化，皮下脂肪組織中鈣質沉著，組織學上也可見結締組織腫脹，硬化、皮膚附近萎縮等，但在系統性硬皮病病初期，有雷諾氏現象，顏面和四肢末端腫脹、硬化以后萎縮為其特征、肌肉病變方面皮肌炎初期病變即已顯著，為實質性肌炎，而在系統性硬皮病中肌肉病變通常在晚期出現，且為間質性肌炎可作鑒別。
3、風濕性多肌痛癥(polymyalgia rheumatica)，通常發生在40歲以上，上肢近端發生彌漫性疼痛較下肢為多，伴同全身乏力，患者不能道出來疼痛來自肌肉還是關節，無肌無力，由于失用可有輕度消瘦，血清CPK值正常，肌電圖正常或輕度肌病性變化。
4、嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特征為亞急性發作肌痛和近端肌群無力，血清肌漿酶可增高，肌電圖示肌病變化，肌肉活檢示肌炎伴同嗜酸性細胞炎性浸潤，有時呈局灶性變化，為嗜酸性細胞增多綜合征病譜中的一個亞型。
1、心臟病變
心肌炎，是常見的皮肌炎的并發癥。動態心電圖觀察PM/DM患者，多為ST-T改變。可出現房性、室性心律失常，房室傳導阻滯或束枝傳導阻滯，嚴重者可出現心力衰竭。激素對心臟病變有效，發生充血性心力衰竭、房室傳導阻滯者預后較差。
2、皮膚病變
在臨床上皮膚的病變差異較大，并且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行，發生時間也不一定，皮損和肌炎可以同時發生，也可以先后發生，同時發生者約占25%，皮損發生在前約占50%，而首先發生肌無力現象者僅占15%。皮肌炎的皮疹呈多樣性，但典型皮疹為面、頸、前胸上部V字區彌漫性紅斑，以及關節伸側面紅斑鱗屑性皮疹，疹中間部位可以出現萎縮。
3、肺部病變
臨床統計，大約5%-10%患者發生間質性肺纖維化，出現肺功能障礙，氣短、呼吸困難等皮肌炎的并發癥的癥狀。出現間質性肺病的患者，臨床表現多種多樣。急性間質性肺病可有發熱、干咳呼吸困難、紫紺，并不一定出現肌無力現象，但病情進展迅速，出現呼吸衰竭，?？稍?個月內死亡。慢性間質性肺病者起病緩慢而隱匿，出現干咳、進行性呼吸困難，易伴發肺部感染，大多伴有肌無力現象，早期體征不明顯。
1、預防各種感染
特別是比較嚴重的各種慢性感染和急性感染沒有立即控制，十分容易引發皮肌炎再次發生或加重，所以要積極預防以及控制各種感染對皮肌炎的治療和預防復發顯得格外重要，像：避免汗出、根據氣溫增減衣服、生活要適度增強體質鍛煉等，預防感冒發生。如果有感染的情況必須馬上有效控制，但是不可濫用抗生素。
2、保持平和的心態
偏頭痛、皮肌炎并非是不治之癥，切莫悲觀消沉。其實它與冠心病、高血壓、糖尿病等一樣，目前仍屬于需要長期給予治療干預才能使病情穩定直至痊愈的自身免疫性疾病，即使曾經經過某些中西治療，病情仍在發展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療，在求醫過程中應該認識到目前它的確還是一個世界性疑難病，系統正規的治療還是可以控制穩定病情的，部分還可以痊愈脫離治療。
3、適度鍛煉，避免勞累
運動鍛煉要適量，根據自己的的體力、耐力去鍛煉，循序漸進，持之以恒，即小量、適度、持久、隨意的運動對健康非常有利，如果大劑量、強迫、短時、劇烈鍛煉對身體反而是沒有效果的。
該病屬慢性疾病，病程較長。治療效果取決于疾病的類型、治療方案、患者和家屬的積極配合。
1.糖皮質激素
臨床經驗證明糖皮質激素治療特發性炎性肌病療效可靠，因而被視為治療多發性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服，重者最好分3次口服，一旦病情得到控制，再改為一次口服。一般療程不少于2年，最后可停藥。如3年不復發，則以后復發可能性不大，如5年不復發，則基本可謂治愈。
2.免疫抑制劑
其中常用的為甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。對于嚴重病例現在主張早期應用免疫抑制劑與糖皮質激素聯合治療。
(1)甲氨蝶呤(Methotrexate)成人，一周一次，根據患者情況增量。待病情穩定后甲氨蝶呤劑量可酌減，用小劑量甲氨蝶呤維持用藥數月至1年，過早停藥，可引起復發。甲氨蝶呤與糖皮質激素的聯合用藥可使肌力、肌酶得到明顯改善，還可減少激素的用量，從而減輕其副作用，因而一般提倡早期應用。
(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)與糖皮質激素聯合用藥療效明顯優于單用激素，且可減少激素的劑量。但該藥起效慢，一般都在3個月后。主要不良反應有骨髓抑制，胃腸道反應和肝酶升高等。
(3)其他環磷酰胺(cyclophosphamide)、來氟米特、小劑量環抱素A、抗瘧藥，免疫球蛋白靜脈治療等均可在難治性皮肌炎中發揮一定作用。
1.益元清熱祛濕湯
取黃芪、金銀花各100克，地丁、黃柏各50克，玄參25克，當歸、丹皮、馬勃、板藍根、紫草、鹿角霜各20克，甘草、柴胡各15克。每日1劑，水煎服。
本方適用于皮肌炎，濕熱阻絡之癥。
2.養陰通絡湯
用雞血藤30克，黃芪、絡石藤各20克，黨參、生地、北沙參各15克，丹皮、紫草各12克。水煎服，每日1劑。
本方適用于皮肌炎，陰虛血熱癥。
3.加味益氣涼血湯取地骨皮30克，龜板、鱉甲各15克，生地、黃芪、山藥、黨參各12克，紫草、南沙參、北沙參、麥冬、白術各9克，丹皮6克。水煎服，每日1劑，每日服3次。
本方益氣，養陰，涼血，適用于皮肌炎。
4.二參二藤湯
用雞血藤、絡石藤各30克，黃芪20克，黨參、北沙參、生地各15克，丹皮、紫草各12克。水煎服，每日1劑，每日服3次。
本方益氣養陰，涼血通絡，適用于皮肌炎。