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科普,白塞氏病

白塞氏病

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概述

病因

  有證明免疫異常在Behcet病的發病中有重要作用,但其病因和發病機理仍未完全闡明。

  感染

  1、病毒

  早期認為病毒為其發病原因,后經流行病學,組織培養、血清學、動物接種,免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進一步證實。洗染報告認為發病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關;還有些報告發現HSV-1與本病發生關系的證據,如患者血中抗 HSV-1與本病發生關系的證據,如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周圍血淋巴細胞同源的DNA。

  2、鏈球菌

  由于一些患者常發扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病,故認為發病與這些病灶中的細菌有關。研究發現病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高;從病人口腔內分離的菌株中以鏈球菌關系最密切,而特別是血鏈球菌(s.sanguinis),以其菌體成分進行皮內試驗及巨噬細胞游走抑制試驗均可得到陽性結果;鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗能引起皮膚超敏反應和系統性癥狀。這些研究主要在日本學者中進行,雖認為在發病中有重要作用,但并未獲得一致結論。

  3、結核菌

  自1964年,在中國有認為發病與結核菌感染有關的病例報告,即在Behct病初發損害之前已患有結核病,如肺結核、淋巴結核等多種結核病灶??梢允顷惻f性病灶,而以活動性病灶居多。OT試驗大都為強陽性;抗結核藥物治療,不但對原發病灶有明顯效果改善Behcet病的有關損害,因而認為是結核菌的一種過敏性表現。結核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發生有關。

  微量元素

  少數報告發現患者病變組織如血管內皮細胞、巨噬細胞、腓腸神經以及房水、血清和中性粒細胞內多種微量元素含量增高,研究較多的是有機氯,有機磷和銅離子,其中以后者含量最高,這可能是由職業或環境因素所致

  遺傳因素

  本病有地區性發病傾向,如多見于地中海沿岸國家;有血緣性家族性發病病例,可見于2、3或4代,且發病以男性為多。HLA-B5(+)是免疫遺傳性的標志,其陽性率可達67%~88%,表明發病與HLA-B5有關,而與HLA-D,特別是HLA-DR也有一定關系。Behcet病易感性基因位于染色體6位臂上,在HLA-B與TNF-beta位點之間,這可能為以后研究基因治療提供方向。

  Behcet病無一定遺傳方式,可能系統染色體隱性遺傳。2010年,英國曼徹斯特大學的研究人員在《自然—遺傳學》上發表論文稱,通過對“絲綢之路病”發病率最高的土耳其1000多名病人的基因,并與另外數千名東亞、中東和歐洲等絲綢之路沿線地區健康人的基因進行了對比,結果證實了基因“HLA—B51”與這種疾病有關,還新確認基因“IL10”和“IL23R—IL12RB2”也與這種疾病有關。

  免疫異常

  患者血清中存在抗口腔粘膜抗體,抗動脈壁抗體;另外,血清中尚存在復合物,其陽性可達60%,并與病情活動有關;除IgG、IgT和IgM輕度升高外,有時IgE升高;DIF檢查發現血管壁特別是細靜脈壁內存在IgG、IgA、CIC和C3。在體外試驗中這些患者的淋巴細胞轉化試驗值一般偏低,DNCB皮膚試驗多為陰性,T-細胞和TH細胞值均降低;結節性紅斑樣損害中浸潤的細胞主要是T細胞,而特別是TH和NK細胞,而眼球組織內浸潤細胞主要是CD4淋巴細胞和巨噬細胞,很少B細胞和NK細胞,這些CD4淋巴細胞與巨噬細胞是HLA-DR(+)的。以上事實說明本病有體液免疫與細胞免疫常表現,但一般傾向認為細胞免疫異常與本病發生關系更為密切。

  性激素

  曾測定21例男性和排卵前期女性性激素,如睪酮、孕酮、雌二醇,促黃體生成素、促卵泡生成素和垂體催乳素,經統計學處理,男性睪酮和女性孕酮值比對照組低,其p值分別為<0.01和0.05,其余均在正常范圍;同時測定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值較對照組低約2倍以上(p<0.001)。

  其他

  本病病因雖未明確,但發病與免疫異常是有關的,在免疫調節和炎癥反應過程中,細胞成分發生改變及所產生的多種活性物質,如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低,而致纖維蛋白原含量增高;以及中性粒細胞的趨化性增強;腫瘤壞死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等產生,這些在病變的發展中可能也有一定作用

癥狀

  常見癥狀:口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮疹、眼睛紅腫、眼睛疼痛、畏光、視力下降、視物不清、關節疼痛、關節腫脹、腹部有包塊、體重下降、消瘦、飲食不振、頭疼、頭暈、惡心、嘔吐、手腳感覺麻木

檢查

  檢查項目:血常規、血沉、彩超、腦部核磁共振、B超

  檢查內容包括一些自身抗體如抗核抗體、抗內皮細胞抗體等,血沉、C反應蛋白等炎癥指標,結核、病毒等感染指標及臟器功能指標等。其他輔助檢查包括眼科的特殊檢查、血管彩超、腦部磁共振、關節B超等。

  實驗室檢查

  1、血常規:貧血,白細胞 正?;蚱?,急性發作時可增設。

  2、血沉增快,α2和γ球蛋白增加?!?/p>

  3、C蛋白反應增高,多克隆丙種球蛋白異常多見,關節炎及眼型者血IgM、IgG明顯增高。40%以上的患者血清中可測得抗口腔粘膜抗體。

  4、血清銅、血漿銅藍蛋白顯著增加,活動尤為明顯。

  放射線檢查

  1、X線可發現肺、心血管或消化系統的異常。

  2、腸鏡檢查或下消化道造影:有助于發現腸道潰瘍。

  3、血管造影:若懷疑大血管病變,可以作血管造影以確定病變部位和受損的程度。

  體格檢查

  1、眼科檢查:眼底鏡檢查有無視網膜出血;裂隙燈檢查有無角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎;眼底熒光造影檢查以發現早期的視網膜血管病變。

  2、針刺試驗:用20號針頭,在無菌條件下傾斜刺人皮膚。觀察:若24或48小時后出現膿瘡或毛囊炎,周圍有一紅圈環繞(紅暈),則為陽性。

治療

  目前還無有效的根治方法。治療目的在于緩解癥狀減少臟器受損。對無重要臟器受累者,以秋水仙堿為首選藥物,對有內臟受累尤其有眼病變影響視力者多需聯合用藥。

  1、中醫免疫平衡療法和三重免疫綠色療法采用中藥治療?!爸嗅t免疫平衡療法”以中醫為主,特色突出,經過大量的臨床實踐,以化腐生肌、養陰清毒、調理脾胃、扶正祛邪為治療原則,成功地研制出了集抗病毒、抗感染、提高免疫功能三重作用于一體的系列白塞氏病有效方劑。三重免疫綠色療法是系列純中藥治療白塞氏病在世界醫學領域中的突破性研究成果,被世界權權威組織公認是當代中國對世界醫學的突出貢獻。

  2、秋水仙堿:此藥有抗趨化作用,用于防止潰瘍、虹膜炎、滑膜炎及靜脈炎。每次0.5mg,每日2~3次。毒性反應有骨髓受抑制、惡心嘔吐、食欲不振,腹瀉與便秘等。

  3、腎上腺皮質激素:一般用強的松30~40mg,每日1次口服,對重癥可靜脈滴注氫化考的松或地塞米松。待癥狀緩解后改為口服。腎上腺皮質激素雖可使口腔潰瘍及關節炎癥狀緩解,但減量或停藥后病情往往復發。對中樞神經系統損害多難治愈。

  4、免疫抑制劑:免疫抑制劑對重癥色素膜炎50mg,每日3次或200mg,靜脈注射,每日或隔日1次。使用時應注意白細胞下降,消化道不良反應及脫發等副作用。近年來試用環孢霉素A(CycosyrinA)對眼疾患有一定療效。對其他系統損害療效不夠明顯。每次125~300mg,每日工1次,3個月為1療程。雷公藤甙,每次30mg,每日3次。有白細胞下降、血小板減少、食欲不振,閉經、精子減少等副作用。也可用瘤克寧,氨甲喋呤等免疫抑制劑。

  5、其他療法:對有結核病者給予抗結核藥物。

飲食

  多食蔬菜水果,食療可用薄荷綠豆湯,百合湯,新鮮蘆根湯等等。同時,有過口腔潰瘍病史的尤其要注意少吃蟹蝦等帶有硬殼尖刺的食物,或者將蟹、蝦等加工為蟹粉和蝦仁后進食。

  日常病人在飲食中應多食豆制品、新鮮蔬菜、雞蛋、牛奶、豬瘦肉,以及山藥、枸杞子、黑芝麻、赤小豆、綠豆、西瓜、冬瓜、薏米仁等藥食同源食品;不吃油炸燒烤以及過于肥膩的豬肉,不吃牛肉、羊肉、狗肉、驢肉及姜、蔥、蒜特別是辣椒等辛辣刺激之品;煙酒能助溫釀熱,須戒煙、忌酒。

  口腔病變時不要吃過硬或溫度過高的食物。白塞氏病患者飲食原則以清淡為宜,少量多餐,高維生素,高熱量、高蛋白、易消化無渣流質飲食,少食辛辣刺激性的食物。在口腔潰瘍期給予流質飲食,如牛奶、肉湯等,避免過硬、過熱及刺激性食物,以免損傷或加重口腔潰瘍而引起疼痛,同時應鼓勵患者少量慢食,增加營養,增強體質,促進恢復。

  因此,除藥物治療外,平時應注意保護口腔衛生,多吃蔬菜、水果,少吃燒烤油炸和油膩食物,不吃辛辣及熱性食品如辣椒、生蔥、生姜、大蒜、煙、酒、羊肉等,忌勞累,保持心情愉快和大便通暢。

  白塞氏病的飲食注意事項有哪些?以上是我們對此的簡單介紹,希望我們以上的介紹能有效的幫助眾多的白塞氏病患者。而您如果還想要了解更多的相關信息,可以咨詢我們的在線專家,專家會為你詳細解答的。在此,祝您健康幸福。

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