小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合
非內脂性網狀內皮增殖綜合征即韓-薛-柯綜合征，又稱黃脂瘤、黃瘤性肉芽腫、網狀內皮肉芽腫、類脂質性肉芽腫、尿崩癥-突眼-成骨不全綜合征、組織細胞增生癥X、Schuller-Christian綜合征、Christian綜合征等。本癥為組織細胞增生造成顱骨缺損、眼球突出和尿崩癥三聯征的臨床表現和病理改變。
本癥病因未明。
常見癥狀：頭顱骨病變、眼球突出、多飲、多尿、肝腫大、脾腫大、咳嗽、淋巴結腫大、丘疹、氣喘、尿崩、斑疹
1.顱骨缺損
出現最早，亦最為常見，可單發或多發，顱骨病變處，初起頭皮表面呈包狀凸起，硬而有輕壓痛，當病變侵穿顱骨外板后，腫物變軟，觸之有波動感，?？捎|及顱骨邊緣，此時壓痛已不明顯，偶見破裂者易誤診為膿腫，此后腫物逐漸吸收，缺損大者可觸及腦，并隨脈搏跳動。X線檢查可見顱骨呈地圖樣缺損，面骨以下頜骨受累較多見，其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相繼發生缺損。
2.眼球突出
約1/3病人出現眼球突出，常發生于兩側，但一側較為明顯。由于眶骨受累，侵犯眶后脂肪組織所致。
3.多飲、多尿
有半數病人表現煩渴多飲、多尿，生長發育障礙，多因神經垂體視丘下部發生浸潤性病變或因蝶鞍破壞壓迫垂體所致。
以上三聯征不一定同時出現，或在病程中只見其中之一或二，尤其是早期病例更是如此。
4.肝脾淋巴結腫大
患兒有發熱，肝脾淋巴結腫大，貧血程度一般較輕。
5.皮疹
皮膚可見散在的黃色斑丘疹或出血性丘疹，頭皮上有時見黃色痂皮。
6.呼吸系統
肺部受累時可有咳嗽、氣喘等呼吸道癥狀，肺野可見纖維化網狀陰影。
檢查項目：骨髓各系細胞形態學檢查、頭顱平片
1.血液檢查
外周血液血紅蛋白和紅細胞計數減少，感染時白細胞、中性粒細胞增高。
2.骨髓檢查
可見泡沫細胞。
3.病理檢查
皮疹和淋巴結活體組織檢查如組織內皮細胞增生并可見到泡沫細胞時可確診。
4.X線檢查
可見顱骨呈地圖樣缺損，骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相繼發生缺損。蝶鞍破壞壓迫垂體。肺野可見纖維化網狀陰影。
5.B超檢查
可發現肝脾腫大。
與尿崩癥和血液病相鑒別，實驗室檢查可助診斷。
中耳炎、肺纖維化、繼發感染、肝脾淋巴結腫大等。
病因尚不明，尚無系統預防方法?？赡芎铜h境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性，故本病無法直接預防。早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義。孕期應做到定期檢查，若孩子有發育異常傾向，應及時做染色體篩查，明確后應及時行人工流產，以避免疾病患兒出生。
目前尚無有效方法，有少數可自然緩解甚至自愈?？刹捎玫椭c低膽固醇飲食，有尿崩癥者用垂體后葉素治療可改善癥狀，或應用鞣酸加壓素油劑，嬰兒3～5U，年長兒5～10U，每天或隔天1次，肌內注射。近年來采用腎上腺皮質激素，多種抗癌藥物、放射及抗生素治療。激素能改善癥狀，對發熱、全身癥狀、皮疹、淋巴結腫大、肺病變及血小板減少導致的出血等可能暫時緩解?？拱┧幬镏械牡妗€嘌呤、甲氨蝶呤、長春新堿、環磷酰胺及柔紅霉素(柔毛霉素)等單獨或與激素聯合治療有一定療效。放射治療可以阻止病灶擴散，促使病變纖維化，適用于局部治療。一般骨骼缺損需3～4個月后修復，出現尿崩的患兒，早期應用頭部放療，可使癥狀減輕或完全消失，尿崩時間較久的患者，放射治療雖可使局部病變消失，但尿崩持續;抗生素對控制繼發感染、減輕癥狀、減少合并癥有一定意義，而對本病的基本病變作用不大。
1、禁酒及含酒精類飲料
酒精在體內主要通過肝臟分解解毒，所以酒精可直接損傷肝功能，引起肝膽功能失調，使膽汁的分泌排出過程紊亂，從而刺激脂肪瘤形成及/或使原來的瘤體增長、變大、增加脂肪瘤的癌變系數。
2、飲食要規律早餐要吃好
規律飲食，吃好早餐對脂肪瘤患者極其重要。如果不吃早餐可刺激脂肪瘤或使原來的瘤體增大、增多，所以早餐最好吃些含植物油的食品。
3、低膽固醇飲食
膽固醇攝入過多可加重臟器的新陳代謝、清理負擔并引起多余的膽固醇在皮下或內臟積聚和沉淀，從而形成脂肪瘤。因此脂肪瘤患者應降低膽固醇攝入量，尤其是晚上應避免進食高膽固醇類食品，如：肉類食品。每日限制再75g以下，品種應以瘦豬肉以及去皮的雞、鴨肉為佳。但應避免吃肥肉、雞鴨的皮和加工的肉制品 (如肉腸)等。此外魚子、魷魚動物的內臟如肝腦腎肺肚(胃)腸均應嚴格限食。
禁忌的食物
1.酒精和含酒精類的飲料。
2.規律飲食，早餐按時吃，吃好。
3.低膽固醇飲食。
4.不吃動物內臟。
宜吃的食物
1、多吃新鮮的水果和蔬菜。
2.進食低脂肪，低膽固醇的食物。
3.低膽固醇食品有香菇，木耳，芹菜。
4.日常選用的油要多用植物油，不用動物油。
5.少吃辣椒，生蒜等刺激類辛辣食品。
6.用煮、蒸、燴、炒、拌、氽、燉的烹調方法，不用油煎、炸、烤、熏的烹調方法。