白塞病
白塞病(Behcet’s disease, BD)是一種全身性、慢性、血管炎癥性疾病，主要臨床表現為復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預后良好，眼、中樞神經及大血管受累者預后不佳。好發于男性青壯年。本病根據其內臟的系統損害不同而分為血管型、神經型、胃腸型等。血管型指有大、中型動脈、靜脈受累者;神經型指有中樞或周圍神經受累者;胃腸型指有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。
有證明免疫異常在behcet病的發病中有重要作用，但其病因和發病機理仍未完全闡明。
(一)感染
1.病毒 早期認為病毒為其發病原因，后經流行病學，組織培養、血清學、動物接種，免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進一步證實。洗染報告認為發病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關;還有些報告發現HSV-1與本病發生關系的證據，如患者血中抗HSV-1與本病發生關系的證據，如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周圍血淋巴細胞同源的DNA。
2.鏈球菌 由于一些患者常發扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病，故認為發病與這些病灶中的細菌有關。研究發現病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高;從病人口腔內分離的菌株中以鏈球菌關系最密切，而特別是血鏈球菌(s.sanguinis)，以其菌體成分進行皮內試驗及巨噬細胞游走抑制試驗均可得到陽性結果;鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗能引起皮膚超敏反應和系統性癥狀。這些研究主要在日本學者中進行，雖認為在發病中有重要作用，但并未獲得一致結論。
3.結核菌 自1964年，在我國有認為發病與結核菌感染有關的病例報告，即在Behct病初發損害之前已患有結核病，如肺結核、淋巴結核等多種結核病灶?？梢允顷惻f性病灶，而以活動性病灶居多。OT試驗大都為強陽性;抗結核藥物治療，不但對原發病灶有明顯效果改善Behcet病的有關損害，因而認為是結核菌的一種過敏性表現。結核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發生有關。
(二)微量元素 少數報告發現患者病變組織如血管內皮細胞、巨噬細胞、腓腸神經以及房水、血清和中性粒細胞內多種微量元素含量增高，研究較多的是有機氯，有機磷和銅離子，其中以后者含量最高，這可能是由職業或環境因素所致。
(三)遺傳因素 本病有地區性發病傾向，如多見于地中海沿岸國家;有血緣性家族性發病病例，可見于2、3或4代，且發病以男性為多。HLA-B5(+)是免疫遺傳性的標志，其陽性率可達67%～88%，表明發病與HLA-B5有關，而與HLA-D，特別是HLA-DR也有一定關系。Behcet病易感性基因位于染色體6位臂上，在HLA-B與TNF-beta位點之間，這可能為以后研究基因治療提供方向。Behcet病無一定遺傳方式，可能系統染色體隱性遺傳。
(四)免疫異常 患者血清中存在抗口腔粘膜抗體，抗動脈壁抗體;另外，血清中尚存在復合物，其陽性可達60%，并與病情活動有關;除IgG、IgT和IgM輕度升高外，有時IgE升高;DIF檢查發現血管壁特別是細靜脈壁內存在IgG、IgA、CIC和C3。在體外試驗中這些患者的淋巴細胞轉化試驗值一般偏低，DNCB皮膚試驗多為陰性，T-細胞和TH細胞值均降低;結節性紅斑樣損害中浸潤的細胞主要是T細胞，而特別是TH和NK細胞，而眼球組織內浸潤細胞主要是CD4淋巴細胞和巨噬細胞，很少B細胞和NK細胞，這些CD4淋巴細胞與巨噬細胞是HLA-DR(+)的。以上事實說明本病有體液免疫與細胞免疫常表現，但一般傾向認為細胞免疫異常與本病發生關系更為密切。
(五)性激素 曾測定21例男性和排卵前期女性性激素，如睪酮、孕酮、雌二醇，促黃體生成素、促卵泡生成素和垂體催乳素，經統計學處理，男性睪酮和女性孕酮值比對照組低，其p值分別為<0.01和0.05，其余均在正常范圍;同時測定14例排卵前期女性患者PGF-2d，其平均值較對照組低約2倍以上(p<0.001)。
(六)其他 本病病因雖未明確，但發病與免疫異常是有關的，在免疫調節和炎癥反應過程中，細胞成分發生改變及所產生的多種活性物質，如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低，而致纖維蛋白原含量增高;以及中性粒細胞的趨化性增強;腫瘤壞死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等產生，這些在病變的發展中可能也有一定作用。
常見癥狀：口腔潰瘍、角膜潰瘍、陰部潰瘍、反復生殖器潰瘍、陰莖表淺性潰瘍、眼結膜水腫及角膜潰瘍、發燒、紅斑結節、膿毒性血栓、肢體麻痛、抽搐、惡心與嘔吐
【臨床表現】
全身各系統均受累，而較常見的是口腔、皮膚、生殖器和眼等，中樞神經系統、血管和消化道發病均較重，并以男性發病為高。日本學者報告各器官系統損害的發生率分別為：口腔潰瘍100%，皮疹90%，外生殖器潰瘍97%，眼部損害79%。眼部損害男性多于女性，其發生率分別為90%及40%。其他系統損害為中樞神經系統28%，消化系統20%，心血管系統15%，關節15%。黃正吉等分析了我國白塞病各臨床表現的發生率為：口腔潰瘍99%，眼部病變43.2%，外生殖器病變73.6%，皮膚病變96.8%，神經系統26%，大血管8.7%，消化道8.4%，關節炎60.9%。
少數患者為急性發病，可于5天至3個月內兩個以上部位同時發生損害，病情重，常伴有高熱等。經過一定時期的緩解后，可慢性反復發作，兩次復發間隔的平均時間1～2個月。大多為慢性發病，先于一個部位發生損害，經不同時期的反復發作與緩解之后，再分別于其他部位發病。后者以局部損害為主，全身癥狀較少，但在病程中可以急性加重。
無論是急性發作或是在慢性病程中急性加重，主要的全身癥狀都是高熱、頭痛、乏力、食欲不振、關節疼痛或腫脹等。熱型不定，少數病例可持續高熱。過度疲勞、睡眠不佳、月經、季節氣候改變等，均可使不同部位的損害加重。少數患者有家族史，無接觸傳染病例。
1.基本癥狀 指在本病中最常見又往往是最早出現的癥狀。它們可以在長達數年時間內相繼的出現或同時出現。大部分起病隱匿，少數起病急驟并伴有發熱、乏力等全身癥狀。
(1)復發性口腔潰瘍(recurrent oral ulceration)：每年發作至少3次，發作期間在頰黏膜、唇緣、唇、軟腭等處出現不止一個的痛性紅色小結繼以潰瘍形成，潰瘍直徑一般為2～3mm。有的以皰疹起病，約7～14天后自行消退，不留瘢痕。亦有持續數周不愈最后遺有瘢痕者。潰瘍此起彼伏。本癥狀見于98%的患者，且是本病的首發癥狀。它被認為是診斷本病的最基本且必需的癥狀。
(2)復發性外陰潰瘍(recurrent genital ulceration)：與口腔潰瘍癥狀基本相似，只是出現的次數較少，數目亦少。常見的部位是女性患者的大、小陰唇，其次為陰道;男性的陰囊和陰莖。也可以出現在會陰或肛門周圍。約80%有此癥狀。
(3)皮膚病變：皮膚黏膜損害是本病的一個主要癥狀，占95.7%。皮膚損害有如下4種：
?、俳Y節性紅斑：是皮膚損害中最多見的一種，主要在下肢，特別是小腿，有時也可發生于上肢及軀干，以伸側面多見。皮下結節一般為蠶豆到胡桃大，深淺不一，有疼痛和壓痛，皮膚色淡紅、暗紅或紫紅，質地偏硬。從幾個至幾十個不等，無規律散在分布。1個月左右可自行消退，但易復發?；驗橐幻嫦耍幻嫘掳l。多數是夏天較重，極少破潰。部分結節紅色范圍可超過結節面積，越向外顏色越淡，似有一紅暈環繞。
?、谘ㄐ造o脈炎：主要發生于下肢，有時也發生于上肢，為觸之發硬的皮下索條，有局部壓痛。若發生于皮下深部，則體檢時僅有皮下索條感;若發生于皮下淺表靜脈，可有不同程度皮膚表面發紅和高起皮膚的索條狀物。淺表性血栓性靜脈炎也可繼發于靜脈注射藥物之后。
③毛囊炎樣及癤樣損害：男性多于女性，毛囊炎樣損害多于癤樣損害。該種皮損可發生于體表任何部位，多見于頭、面、胸背及陰部。皮損多少不一，可反復發作，以夏天為重。這些皮損基底浸潤較顯著，頂端膿皰較少，周圍紅暈較大，并伴有不同程度的硬結。細菌培養呈陰性，抗生素治療無效。
?、茚槾谭磻鹤⑸?肌肉、靜脈)、針灸等刺傷皮膚真皮層，24～48h后即可在針刺部位產生帶紅色的丘疹，中心有膿皰，以后逐漸結痂，此種反應稱為針刺反應。1周左右消退。病情活動期多呈陽性，有特異性診斷意義。有時針刺反應為陰性，此時用生理鹽水注射，一般在24h后可于針刺部位出現膿皰。必須強調，即使針刺反應陰性，也不能排除白塞病。
(4)眼損害：以眼部癥狀為白塞病的主要表現，也稱眼白塞病，其主要特征為一過性、回歸性滲出性炎癥。眼球各組織均可受累，早期表現為角膜炎、結合膜炎、鞏膜炎及虹膜睫狀體炎伴前房積膿等。反復發作后，則主要表現為脈絡膜炎、葡萄膜炎、視網膜炎以及眼底出血、玻璃體渾濁等，隨著病情的發展，最后可導致失明。眼部損害可為單側性，也可為雙側性。
結合膜炎、角膜炎、鞏膜炎都是在血管炎的基礎上，由于炎癥化學刺激或其他有害因素共同作用導致血循環障礙而造成的。結合膜炎也呈回歸性發作，每次發作持續3～5天?？赏瑫r伴有不同程度的角膜炎。經久不愈者常常造成角膜潰瘍，甚至可發生角膜穿孔。有時在結合膜炎、角膜炎反復發作的基礎上，可出現繼發性白內障。
典型虹膜睫狀體炎伴前房積膿并不多見，前房積膿為無菌性，細胞成分為中性粒細胞，內含少量纖維蛋白。白細胞主要來自炎癥性虹膜。視網膜炎的特征為急性回歸性發作，表現為視盤發紅、渾濁，視網膜白斑、出血等。玻璃體渾濁為本病眼部損害的主要表現之一，每次發作都可使之加重，這種改變先于前房渾濁。玻璃體渾濁是由于周圍毛細血管炎性滲出所造成的。同玻璃體內膜相連的乳頭周圍放射狀毛細血管的滲出物，容易進入玻璃體，刺激內膜而形成肉芽腫組織。同理，與睫狀體后環脈絡膜相連接的部位周圍也容易形成肉芽腫組織。玻璃體與睫狀體后環脈絡膜處形成的肉芽腫，是造成玻璃體渾濁的主要因素。
2.系統癥狀 除上述基本臨床癥狀外，有部分病人尚有臟器系統的病變，這些病變亦多因局部血管炎所引起，系統病變大多出現在基本癥狀之后。
(1)消化道病變：本型又稱胃腸-貝赫切特病。它出現在10%～15%的患者。消化道癥狀按其出現的頻率有腹痛并以右下腹痛為常見，伴有局部壓痛和反跳痛，其次為惡心、嘔吐、腹脹、納差、腹瀉、吞咽不適等。通過胃腸X線檢查、內鏡檢查及手術探查看到腸道的基本病變是自食管下段開始的多發性潰瘍，回盲部為受累最多的部位，進行內鏡檢查的15例中有7例此處有潰瘍，其次為升結腸、降結腸、胃、食管等處，總之這種病變可出現在自口到肛門的全消化道的任一部位。重者合并潰瘍出血、腸麻痹、腸穿孔、腹膜炎、瘺管形成、食管狹窄等合并癥，甚至可以因此而死亡。
(2)神經系統病變：本型又稱神經-貝赫切特病。見于10%的患者，男性并發此病變明顯多于女性(10∶4)，除個別外都在基本癥狀出現后的數月到數年內出現。臨床表現隨其受累部位而不同。腦、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受損(即使在同一患者，神經系統可多部位受累)，因此患者神經系統的臨床表現極為多樣化。北京協和醫院收治14例中有6例表現為精神行為異常，甚至失語，2例有意識障礙和抽搐，2例有惡心、嘔吐，2例出現脊髓病變，有肢體麻木、痛覺過敏，其中1例出現大小便功能障礙。1例除有腦梗死外尚合并有周圍神經病變。1例無神經系統癥狀。
并發神經系統病變者多發病急驟，根據其癥狀可分為腦膜炎、腦干損害、良性顱內高壓、脊髓損害、周圍神經受損等類型，現將各類型的癥狀列舉如下：
?、倌X膜炎型：頭痛、意識障礙、精神異常、視盤水腫、腦膜刺激征、雙側錐體束征、偏癱等。
?、谀X干損害型：頭暈、頭痛、耳鳴、意識障礙、眼震、Horner綜合征、腦神經麻痹、吞咽困難、發嗆、呼吸障礙、癲癇等。
?、哿夹燥B壓增高：頭痛、嘔吐。
?、芗顾栊停弘p下肢無力、麻木、感覺障礙、不同程度截癱，尿潴留、大小便失禁，病理反射陽性。
⑤周圍神經型：四肢無力、麻木、周圍型感覺障礙、肌萎縮、腱反射低下等。合并周圍神經病變者明顯少于中樞神經病變者，僅為中樞病變的1/10。
腦脊液的異常為顱內壓力增高，約80%有輕度白細胞增高，單核細胞或多核細胞各占一半。33%～65%有蛋白的升高。腦MRI對診斷有一定的幫助，可見到腦組織不同部位(額葉、枕葉、顳葉、小腦、基底)多發性梗死，有少數尚伴有局部出血。1例動脈造影可見左側頸總動脈、左鎖骨下動脈嚴重狹窄。神經病變的復發率和病死率都很高，約77%病人經治療病情緩解但仍遺有后遺癥。死亡多出現在神經系統發病后的1～2年內。
(3)血管炎：本型又稱血管-貝赫切特病。本節所指的是大中血管炎，見于10%的患者。所謂大中血管炎指任何部位的大中動脈炎和大中靜脈炎。此型多見于男性。北京協和醫院21例血管-貝赫切特病中，動脈受累4例，靜脈受累15例，動靜脈同時受累2例。
?、俅笾袆用}炎：當主動脈及其分支出現血管壁的炎癥時，首先使管壁增厚，繼而血栓形成終致管腔變窄，持續的炎癥反應使動脈壁的彈力纖維遭到破壞，喪失其堅韌性而形成動脈瘤樣的局部擴大。同時營養該部位的滋養血管也因炎癥而使該處大血管壁病變加重。動脈狹窄的臨床表現有患側無脈或弱脈，血壓低，或在健側根本測不到，局部出現血管雜音(頸、腹部等處)。腦動脈狹窄者，有頭暈、頭痛，嚴重者暈厥。腎動脈狹窄時出現腎性高血壓，冠狀動脈受累時出現心肌缺血，甚至心肌梗死。當有動脈瘤形成時局部出現搏動性腫塊。有患者因主動脈根瘤樣擴張而引起主動脈瓣關閉不全，最終導致右心衰竭。亦有出現肺動脈高壓。
中等度血栓性靜脈炎多見于四肢，尤其是下肢。淺表的靜脈炎通過一般體檢就能發現，但在深靜脈的炎癥栓塞引起下肢腫脹則有賴于局部血管造影方能確診。北京協和醫院追查了在該院就診的6例貝赫切特病合并大中靜脈炎者，除一例失訪外，其余均存活5年以上，但都喪失了勞動力。
大中血管炎的診斷有賴于病史及細致的體格檢查，血管造影、Doppler檢查是明確診斷和受累范圍的可靠檢查。
?、诎兹⌒呐K的受累并不少見?？梢蛑鲃用}根部瘤樣擴張而出現主動脈瓣閉鎖不全、三尖瓣閉鎖不全而致右心功能不全。另外，亦有合并房室傳導阻滯、心肌受損、心包積液的報道。
(4)關節炎：關節痛見于30%～50%的白塞病病人，表現為單個關節或少數關節的痛、腫，甚至活動受限。其中以膝關節受累最為多見。大多數僅表現為一過性的關節痛，可反復發作并自限，偶爾可在X線上表現出關節骨面有鑿樣破壞，很少有關節畸形。受累關節出現滑膜炎病變?；げ±砀淖冎饕憩F為滑膜淺層有中性多形核細胞浸潤和血管充血滲出等急性炎癥性病變?；ぜ毎脑鲋场⒘馨图毎慕櫤土馨蜑V泡的形成都很少見，說明它的滑膜炎和類風濕關節炎有明顯的不同。骶髂關節炎在本病少見。
(5)肺病變：并發肺部病變者略少。肺的小動脈炎引起小動脈瘤和(或)局部血管的血栓而出現咯血、胸痛、氣短、肺梗死等癥狀。約4%～5%的病人可以出現肺間質病變，但嚴重的少見。有肺梗死者預后不佳。
(6)腎病變：表現為血尿(鏡下或肉眼)、蛋白尿，均不嚴重，多為一過性，未有影響腎功能者，曾有人對5例臨床有腎受累表現者進行腎穿刺，發現其病理各不相同，2例為IgA腎病，1例為淀粉樣變，1例為局灶性腎小球硬化，1例為腎小球微小病變。有人報道BD可以因膀胱黏膜潰瘍而導致尿異常。
(7)附睪炎：并發本癥狀的約4.5%?？梢岳奂半p側或單側，表現為附睪腫大、疼痛和壓痛，在經適當的治療后能完全消失。
(8)其他癥狀：有部分病人在疾病活動或有新臟器受損時出現發熱，以低熱多見。
【診斷要點】
1、臨床表現
病程中有醫生觀察和記錄到的復發性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害，另外出現大血管或神經系統損害高度提示白塞病的診斷。
2、實驗室檢查
本病無特異性實驗室異常。活動期可有血沉增快、C反應蛋白升高;部分患者冷球蛋白陽性，血小板凝集功能增強。HLA-B51陽性率57%~88%，與眼、消化道病變相關。
3、針刺反應試驗(Pathergy test)
用20號無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉后退出，24~48小時后局部出現直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變為陽性。此試驗特異性較高且與疾病活動性相關，陽性率約60%~78%。靜脈穿刺或皮膚創傷后出現的類似皮損具有同等價值。
4、特殊檢查
神經白塞病常有腦脊液壓力增高，白細胞數輕度升高。腦CT及磁共振(MRI)檢查對腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達96.5%，可以發現在腦干、腦室旁白質和基底節處的增高信號。慢性期行MRI檢查應注意與多發性硬化相鑒別。MRI可用于神經白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。
胃腸鋇劑造影及內窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。
肺X線片可表現為單或雙側大小不一的彌漫性滲出或圓形結節狀陰影，肺梗塞時可表現為肺門周圍的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變診斷。
5、診斷標準
本病無特異性血清學及病理學特點，診斷主要根據臨床癥狀，故應注意詳盡的病史采集及典型的臨床表現。目前較多采用國際白塞病研究組于1989年制定的診斷標準。
白塞病國際診斷標準
1.反復口腔潰瘍 有醫生觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍或瘢痕，1年內反復發作≥3次。
2.反復生殖器潰瘍 有醫生觀察到或患者訴說生殖器有阿弗他潰瘍，尤其是男性。
3.眼病變 前和(或)后葡萄膜炎，裂隙燈檢查時玻璃體內可見有細胞浸潤，或視網膜血管炎。
4.皮膚病變 結節紅斑樣病變、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹(未服用糖皮質激素而出現者)。
5.針刺反應陽性 以20號無菌針頭，斜刺入皮內，24～48h由醫生判定結果。
凡有反復口腔潰瘍并伴有其余4項中的2項者，可確診為本病。
其他與本病密切相關并有利于本病診斷的癥狀有：關節痛(關節炎)、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和(或)動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。
口腔潰瘍雖本身特異性不強，但它出現于98%的BD，且當它與外陰潰瘍、眼病變、皮膚病變相結合后特異性大大提高，因此它被認為是BD的基本癥狀之一。當口腔潰瘍、外生殖器潰瘍和眼部損害三大主要癥狀中有兩個癥狀存在時，在排除其他有關疾病的前提下，即可診斷為白塞病。
檢查項目：紅細胞沉降率(ESR)、胃鋇餐造影、皮膚試驗、C-反應蛋白檢驗（CRP）、真菌組織病理學、心電圖、腦電圖檢查、血管造影、上消化道X線鋇餐、胃腸道CT檢查、眼底鏡檢查法、血液檢查
【實驗室檢查】
1.皮膚刺激試驗 前臂屈面皮內注射生理鹽水0.1ml，48h出現直徑大于2mm紅色硬結或小膿皰、小丘疹者為陽性，提示中性白細胞趨化性增強，陽性率約40%。
2.C-反應蛋白(CRP)測定 CRP在眼部炎癥發作前后均有升高，特別是在發作前不久最明顯;CRP增高同時有中性粒細胞數值增多者，1周內眼病發作的陽性率達86.1%，因此認為測定CRP對預測眼部炎癥發作有一定價值。
3.紅細胞沉降速度及白細胞分類 本病發病時，血沉明顯加快。中性粒細胞比值亦顯著增高。
4.病理學檢查 所有受害器官的基本病理改變為血管炎。大多為滲出性，少數為增生性，或兩者兼而有之。急性滲出性病變表現為管腔充血、血栓形成，管壁及其周圍組織纖維蛋白樣變性，并有中性粒細胞浸潤和紅細胞外溢。中性粒細胞核常破碎成核塵。有明顯的水腫、纖維素滲出、膿腫形成。增生性病理所見也無例外
5.有條件或必要時，還可做血清纖維蛋白溶解系統和免疫遺傳學方面(6號染色體短臂)檢查。
【其他檢查】
1.X線檢查 消化道鋇餐檢查，病程在7年以內的患者，常合并胃、十二指腸球部及小腸潰瘍。個別病例可發生潰瘍穿孔。小腸可出現不同程度的功能性改變，可見腸腔增寬，小腸黏膜皺襞增粗，有分節現象，有時可見部分空腸腸壁平直而呈香腸狀。
病程在10年以上的晚期患者，可有胃、小腸及結腸廣泛性小息肉樣充盈缺損，以小腸及結腸部為明顯，在回盲部及升結腸部位可表現有增殖性大小不等的結節狀充盈缺損，黏膜皺襞紊亂，病理診斷為潰瘍性回、結腸炎。
肺部表現較少見。若肺血管梗死或出血，常表現在肺野或肺門區有類似肺炎、肺轉移瘤的密度增高圓形或橢圓形陰影，心臟影可增大。氣腦造影可有輕度腦室擴大。脊髓造影可發現蛛網膜粘連。
血管造影可發現腎動脈、腸系膜動脈、腦動脈等不同部位的血管呈節段性狹窄性改變。
2.心電圖 部分患者可出現ST段與T波改變，多數有竇性心動過速。
3.腦電圖 神經系統受累時，多數表現有彌漫性慢波，但也可有多種波形變化而無特征性波形。有腦干癥狀者可出現彌漫性慢波，無腦干癥狀者可出現輕度到中度慢波。
4.針刺反應 這是本病目前惟一的特異性較強的試驗。它的做法是用無菌皮內針頭在前臂屈面的中部刺入皮內，然后退出，48h后觀察針頭刺入處的皮膚反應，局部若有紅丘疹或紅丘疹伴有白皰疹則視為陽性結果。同時進行多部位的針刺試驗時，有的出現陽性結果，但有的卻為陰性。病人在接受靜脈穿刺的檢查或肌內注射的治療時，也往往出現針刺陽性反應。靜脈穿刺出現陽性率高于皮內穿刺的陽性率。
針刺的陽性反應與疾病受累的部位無明顯關系，但與本病的活動性呈正相關。針刺試驗陽性結果出現在我國60%以上的BD患者，而在地中海沿岸國家陽性率達80%。歐美國家本試驗的陽性率較低。本試驗假陽性較少，其特異性達90%。
5.其他相關檢查 根據患者的臨床表現進行受累系統的相關檢查，包括磁共振等影像學、血管造影、超聲心血管檢查、內鏡、腦脊液等。
在臨床中，本病應與單純性口腔潰瘍、瑞特綜合征、強直性脊柱炎、炎癥性腸病等相鑒別。
1.單純性復發性口腔潰瘍是—種最常見的具有反復發作特征的口腔粘膜潰瘍性損害。多發生于青壯年。唇、頰、舌尖、舌邊緣等處粘膜好發。最初，口腔粘膜充血(發紅)、水腫(略隆起)，出現小米粒大小的紅點，很快破潰成圓形或橢圓形潰瘍，中央略凹下，表面有灰黃色的苔，周圍有狹窄紅暈。有自發性劇烈燒灼痛，遇刺激疼痛加劇，影響病人說話與進食。一般無明顯全身癥狀。而白塞病是一種全身性疾病，不僅有口腔潰瘍，而且有眼部病變、會陰潰瘍和針刺反應等。
2.瑞特綜合征雖可有口腔潰瘍、龜頭炎及結膜炎，易與白塞病相混淆，但前者無針刺反應和靜脈炎。
3.強直性脊柱炎的基本病變是附著點炎。常常HLA— B27陽性，嚴重或晚期者出現脊柱強直，脊椎關節呈竹節樣改變，可與白塞病區別。
4.克隆病可有口腔潰瘍，主要表現為消化道節段性的潰瘍或增生，腸道內可呈鋪路卵石樣改變;潰瘍性結腸炎表現為下消化道的潰瘍，主要為乙狀結腸的病變，可以由下向上發展至回腸，有人稱之為“倒灌性回腸炎”。炎癥性腸病的病人多有較嚴重的腹瀉，大便為膿血樣。而且X線或纖維結腸鏡檢查可以輔助診斷，并與白塞病鑒別。
5.系統性紅斑狼瘡 可有眼部病變、口腔潰瘍及神經、心血管系統病變，但其病情進行性加重，并不呈周期發作性，而且LE細胞、抗核抗體陽性，這些異常發現決不見于白塞病。
6.韋格內肉芽腫 雖有眼部病變及多系統損傷，但其病情進行性惡化，肺部X線檢查可見有變化多端的浸潤影，有時可有空洞形成，組織病理特征為肉芽腫性血管炎，而且腎功能損害嚴重，無陰部潰瘍，針刺試驗陰性，很易與白塞病相鑒別。
7.結核性關節炎 有時伴有結節性紅斑，但無眼部損害及陰部潰瘍，一般也無心血管及神經系統損害，抗結核治療有效。雖然結核菌感染可引起白塞病，對抗癆治療有效，但結核桿菌引起的白塞病不僅有結節性紅斑和關節炎，而且還有血管系統、神經系統及黏膜改變，二者鑒別并不困難。
8.多發性大動脈炎 當白塞病以血管病變為主要臨床表現時，應與多發性大動脈炎相區別。后者主要表現為上肢或下肢無脈癥，無口腔、陰部潰瘍，組織病理改變為巨細胞動脈炎，無靜脈改變，針刺反應陰性，很少有皮損。
本病常見的并發癥:
1.皮膚并發癥，幾乎所有患者都有皮膚結節性紅斑、毛囊炎、皮疹或膿皰疹，還可并發皮膚的非特異性變態反應：若用無菌針頭刺入消毒皮膚，在 24 ～ 28 小時內表現為結節、硬結、丘疹或小膿皰;
2.心血管系統的過敏性小血管炎，上腔靜脈綜合癥，動脈內膜炎，主動脈瓣關閉不全，末梢動脈瘤等;
3.神經系統的腦干綜合癥，復發性陣發性頭痛等;
4.腸胃系統的消化道粘膜潰瘍、穿孔、增殖等;高熱敗血癥樣表現;
5.四肢大小關節風濕樣疼痛;
6.呼吸系統的大咯血、肺部血管炎等。
注意勞逸結合，保持良好情緒;注意清潔衛生，防止各種感染;加強營養，提高機體抗病能力，可緩解病情、減少復發。
飲食宜清淡富營養而易消化，少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品。戒煙、少喝酒及咖啡。吸煙最易損害呼吸道表面屏障，誘發疾病發作。煙酒及咖啡都會刺激神經興奮，有些人想借以“消除緊張和疲勞”，其實反而削弱了人體的抗病力，容易導致疾病發生。所以增強體質，保持衛生是關鍵。
一、蘿卜鮮藕汁
材料：咸鴨頭
做法：用涼水浸泡干咸鴨頭，洗凈，放入砂罐里，加水適當，先用中火煮沸，再改用小火慢煨。
作用：清熱瀉火;適用于陰虛外熱，或內有濕熱蘊積，口腔潰瘍等。
二、鴨頭湯
材料：鮮蓮藕，蘿卜;
做法：將藕和蘿卜水洗凈，使用潔凈器皿中搗碎爛，用消毒紗布雙層絞取汁。
作用：養陰清熱;適用于陰虛火旺，口腔潰瘍。 白塞氏病患者的飲食原則 以清淡為宜，少量多餐，花樣多變，高熱量、高蛋白、高維生素易消化無渣流質飲食，少食辛辣刺激性的食物。在口腔潰瘍期給予流質飲食，如牛奶、肉湯等，避免過硬、過熱及刺激性食物，以免損傷或加重口腔潰瘍而引起疼痛，應鼓勵患者少量慢食，增加營養，增強體質，促進恢復。 資料僅供參考，具體請詢問醫生。