周圍神經系統腫瘤病因：

惡性神經鞘瘤多原發于周圍神經鞘膜中的雪旺氏細胞，少數可以有神經鞘瘤或神經纖維瘤惡變所致，以四肢和頸部發生率較高而頜面部少，見其生物學行為屬低度惡性術前往往不易確診，術后容易復發尤其是循血運行轉移。

1.神經節細胞瘤(Ganglioma) 是良性腫瘤，分化好，由節細胞和神經纖維組成，多起源于交感神經。好發于交感神經節、副交感神經節、脊神經后根神經節和腎上腺髓質，也可見于中樞神經系統?？v隔的神經節細胞瘤比神經鞘瘤發病年齡低，是幼年兒童時期最常見的神經源性腫瘤，明顯高于神經母細胞瘤。女性稍多。好發于交感鏈，多位于后縱隔，向前突出，比較遠離中線?？赏埔菩啬ず头?，但無侵犯性。此瘤生長緩慢，當腫瘤生長較大生長后始出現癥狀，故臨床所見瘤體常在5cm以上。 　　2.神經節母細胞瘤(Ganglioneuroblas-toma) 也稱成神經節細胞瘤，由成熟的和未成熟的節細胞組成。很少見，其惡性程度介于神經母細胞瘤與神經節細胞瘤之間。 Stout(1947)認為它在自然病程中有兩種不同的組織類型：①混合型神經節母細胞瘤：成熟的成神經細胞占優勢，在局部區域有未成熟的成神經細胞;② 彌散型神經節母細胞瘤：是分化良好的和未成熟的成神經細胞的彌散性混合。混合型神經節母細胞瘤，有很高的轉移率，在絕大多數報道中，轉移率為 65%～75%。相反，彌散型病人轉移不足5%。男女發病率相似。1/3病人見于2歲以內，半數見于3歲以內，4/5見于是10歲以內，20歲以后者少見。大部分腫瘤皆位于后縱隔，來自交感神經干，占據脊柱旁溝。腫瘤常沿著神經血管束發展。左右側相似，少數瘤體跨過中線。 　　3.神經母細胞瘤(Neuroblastoma) 是一種分化極差的高度惡性腫瘤，起源于交感神經系統，因此可發生在任何有交感神經組織存在的部分。神經母細胞瘤最常見的部位在腹膜后，但有10%～20% 的腫瘤可原發于縱隔。這類腫瘤有高度浸潤性，常在診斷前早已有轉移。通常轉移的部位有區域淋巴結及骨、腦、肝和肺。這類腫瘤大都發生在兒童，75%的病例發生在4歲以下的兒童，兒童的縱隔神經源性腫瘤50%以上是神經母細胞瘤，而兒童神經母細胞瘤20%發生于縱隔內，成人很少發生這類腫瘤。腫瘤由小、圓、不成熟的細胞聚集成玫瑰花結狀。在超微結構的檢查中，見到神經分泌的顆粒具有特異性。神經母細胞瘤好侵犯鄰近組織，位然，而菊形團(一般認為是分化較好的表現)以骨轉移為多的意見也被人懷疑，因初生兒腫瘤內有很多形成良好的菊形團，而年齡稍大的嬰幼兒腫瘤也可全無菊形團表現。除骨肝轉移外，淋巴結轉移也較常見，肺轉移甚少，脊髓轉移罕見。骨轉移中以顱骨轉移最多(包括眼眶)，使顱壓增高，顱縫開大，長骨轉移常無癥狀，且常呈對稱性。骨的廣泛轉移，伴骨髓破壞，造成嚴重貧血，在疾病晚期幾乎皆出現貧血。骨轉移早期可侵犯骨膜和鄰近軟組織以及骨髓腔。顱骨內板骨膜受累可推移硬腦膜，但突入蛛網膜下腔者實屬例外。神經母細胞瘤偶見分化成嗜鉻細胞瘤，而有些功能性嗜鉻細胞瘤中含有神經母細胞瘤的成分。Mason等(1952)報道1例5個月嬰兒患胸腔神經母細胞瘤，并有陣發性腎上腺素分泌過多，手術后癥狀消失，瘤體內見到嗜鉻性細胞，并證實存在胺的前身。實際上，除神經母細胞瘤外，神經節細胞瘤和神經節母細胞瘤也有相同的情況，尤以神經母細胞瘤為突出。病人尿中排出的胺是兒茶酚胺的降解中間產物，即多巴胺，5-羥吲哚乙酸和香草扁桃酸(VMA)，神經細胞分化愈成熟，胞質內兒茶酚胺顆粒的數量亦有增多。