腎上腺皮質癌
結節病是一種肉芽腫炎癥性疾病，病因不明，以侵犯肺實質為主，并累及全身多臟器，如淋巴結、皮膚、關節、肝、腎及心臟等組織，臨床經過較隱襲，病人可因完全性房室傳導阻滯和(或)充血性心力衰竭而猝死，甚至以猝死為首發癥狀。
卡氏肺孢子蟲肺炎，又稱卡氏肺囊蟲肺炎，是由卡氏肺孢子蟲引起的間質性漿細胞性肺炎，是條件性肺部感染性疾病。本病20世紀50年代前僅見于早產兒，營養不良嬰兒，近10余年來隨著免疫抑制劑的應用，腫瘤化療的普及尤其是AIDS病的出現，發病率明顯上升，已成為AIDS患者最常見的機會感染與致死的主要病因。
卡氏肺孢子蟲肺炎，又稱卡氏肺囊蟲肺炎，是由卡氏肺孢子蟲引起的間質性漿細胞性肺炎，是條件性肺部感染性疾病。本病20世紀50年代前僅見于早產兒，營養不良嬰兒，近10余年來隨著免疫抑制劑的應用，腫瘤化療的普及尤其是AIDS病的出現，發病率明顯上升，已成為AIDS患者最常見的機會感染與致死的主要病因。
卡氏肺孢子蟲肺炎，又稱卡氏肺囊蟲肺炎，是由卡氏肺孢子蟲引起的間質性漿細胞性肺炎，是條件性肺部感染性疾病。本病20世紀50年代前僅見于早產兒，營養不良嬰兒，近10余年來隨著免疫抑制劑的應用，腫瘤化療的普及尤其是AIDS病的出現，發病率明顯上升，已成為AIDS患者最常見的機會感染與致死的主要病因。
非干酪性肉芽腫主要由類上皮細胞組成，偶見多核巨細胞，周圍有少量淋巴細胞。系經血源、淋巴源及局部擴散侵及心臟所致。晚期患者的心肌可由致密的透明樣結締組織所取代。心臟增大，受累部位以傳導系統及心肌為主，病變廣泛時可累及主動脈、肺動脈、心內膜或心包。
卡氏肺孢子蟲為單細胞生物，兼有原蟲和真菌的特征?？ㄊ戏捂咦酉x主要有包囊和滋養體兩種形態。滋養體為可變多形體，有細足和偽足形成，類似阿米巴。包囊呈圓形，直徑4～6μm，囊壁內含有囊內小體(或稱子孢子)，完全成熟的包囊內一般為8個，包囊是重要的診斷形態?？ㄊ戏捂咦酉x寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊進入肺泡后破裂，囊內小體脫囊后發育為滋養體，滋養體緊貼肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位于肺泡中央。
卡氏肺孢子蟲為單細胞生物，兼有原蟲和真菌的特征?？ㄊ戏捂咦酉x主要有包囊和滋養體兩種形態。滋養體為可變多形體，有細足和偽足形成，類似阿米巴。包囊呈圓形，直徑4～6μm，囊壁內含有囊內小體(或稱子孢子)，完全成熟的包囊內一般為8個，包囊是重要的診斷形態。卡氏肺孢子蟲寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊進入肺泡后破裂，囊內小體脫囊后發育為滋養體，滋養體緊貼肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位于肺泡中央。
卡氏肺孢子蟲為單細胞生物，兼有原蟲和真菌的特征?？ㄊ戏捂咦酉x主要有包囊和滋養體兩種形態。滋養體為可變多形體，有細足和偽足形成，類似阿米巴。包囊呈圓形，直徑4～6μm，囊壁內含有囊內小體(或稱子孢子)，完全成熟的包囊內一般為8個，包囊是重要的診斷形態。卡氏肺孢子蟲寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊進入肺泡后破裂，囊內小體脫囊后發育為滋養體，滋養體緊貼肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位于肺泡中央。
常見癥狀：心絞痛、胸痛、心律失常、心力衰竭、干咳、葡萄膜炎、右心衰竭、心動過速、心臟增大、視力障礙、淋巴結腫大、猝死
1.結節病的系統表現
結節病為全身性疾病，除心臟外，其他臟器尤其是肺、淋巴結、皮膚等均可受累?？捎邪l熱、不適、厭食、體重減輕、干咳、哮鳴、呼吸困難、斑點或丘疹樣皮疹以及關節痛等。此外，眼部多表現為葡萄膜炎癥;累及結膜、視網膜、淚腺者可引起視力障礙。當結節病患者有氣管旁淋巴結腫大并伴某些急性周圍性關節炎、葡萄膜炎和結節性紅斑病變時稱急性結節病或Laeffgren綜合征;而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神經麻痹者則被稱為Heerfordt綜合征。
2.結節性心臟病
心臟癥狀的嚴重度取決于肉芽腫和瘢痕組織侵犯的部位和程度。
(1)充血性心力衰竭 大塊肉芽腫浸潤心肌可引起充血性心力衰竭，少數患者心功能不全可進行性加劇可致死亡。此外，尚可表現為因廣泛肺病伴纖維化所致慢性右心衰竭，或因心肌炎、心肌纖維化引起左心室收縮和(或)舒張功能不全導致慢性左心衰竭。
(2)心律失常 可表現為緩慢性或快速性心律失常。前者多系肉芽腫直接侵犯竇房結、房室連接組織以及束支等部位的傳導系統所致。快速性心律失常以室性心律失常居多，可為室性期前收縮，常呈多源性或室性心動過速。完全性房室傳導阻滯和室性心動過速交替出現，最后可致猝死。室上性心律失常較少見，常見者有房性期前收縮、陣發性房性心動過速、房撲以及房顫等。
(3)心絞痛 結節性心臟病者可出現心絞痛，有報道呈典型或非典型性心絞痛發作者，且胸痛多能為硝酸酯類藥物部分或完全緩解，提示胸痛可能與微血管痙攣性缺血有關。
常見癥狀：發紺、肝腫大、咳嗽、干咳、盜汗 、周身不適、濕啰音、脾腫大、淋巴結腫大、胸痛、啰音、營養不良
潛伏期4～8周。AIDS患者較長，平均6周，甚至可達1年。
1.流行性嬰兒型(經典型) 流行于育嬰機構。起病緩慢，先有畏食、腹瀉、低熱，以后逐漸出現咳嗽，呼吸困難，癥狀呈進行性加重，未經治療病死率為20%～50%。
2.兒童-成人型(現代型) 起病較急，開始時干咳，迅速出現高熱、氣促、發紺，肺部體征甚少，可有肝脾腫大。從起病到診斷，典型的為1～2周，接受大劑量激素治療者，病程短促，可于4～8天死亡。AIDS患者病程較為緩慢，漸進，先有體重下降、盜汗，淋巴結腫大，全身不適，繼而出現上述呼吸道癥狀，可持續數周至數月。未經治療100%死于呼吸衰竭。本病癥狀嚴重，但肺部體征較少，多數患者肺部聽診無異常，部分病人可聞及散在濕?音。
本病診斷較困難，對高危人群結合臨床表現和X線檢查可考慮診斷，再借助病原體檢查以確診，痰找病原體陽性率極低，可用3%高滲鹽水霧化后誘導咳痰。支氣管肺泡灌洗(BAL)和經纖支鏡肺活檢陽性率可達80%～100%。BAL可以與解剖檢查同期發現肺孢子蟲，可用于早期診斷。開胸活檢雖陽性率高，但不易為病人接受，且病情較重者，危險性大，目前已很少采用。近年主張以胸腔鏡活檢取代剖胸活檢。
常見癥狀：發紺、肝腫大、咳嗽、干咳、盜汗 、周身不適、濕啰音、脾腫大、淋巴結腫大、胸痛、啰音、營養不良
潛伏期4～8周。AIDS患者較長，平均6周，甚至可達1年。
1.流行性嬰兒型(經典型) 流行于育嬰機構。起病緩慢，先有畏食、腹瀉、低熱，以后逐漸出現咳嗽，呼吸困難，癥狀呈進行性加重，未經治療病死率為20%～50%。
2.兒童-成人型(現代型) 起病較急，開始時干咳，迅速出現高熱、氣促、發紺，肺部體征甚少，可有肝脾腫大。從起病到診斷，典型的為1～2周，接受大劑量激素治療者，病程短促，可于4～8天死亡。AIDS患者病程較為緩慢，漸進，先有體重下降、盜汗，淋巴結腫大，全身不適，繼而出現上述呼吸道癥狀，可持續數周至數月。未經治療100%死于呼吸衰竭。本病癥狀嚴重，但肺部體征較少，多數患者肺部聽診無異常，部分病人可聞及散在濕?音。
本病診斷較困難，對高危人群結合臨床表現和X線檢查可考慮診斷，再借助病原體檢查以確診，痰找病原體陽性率極低，可用3%高滲鹽水霧化后誘導咳痰。支氣管肺泡灌洗(BAL)和經纖支鏡肺活檢陽性率可達80%～100%。BAL可以與解剖檢查同期發現肺孢子蟲，可用于早期診斷。開胸活檢雖陽性率高，但不易為病人接受，且病情較重者，危險性大，目前已很少采用。近年主張以胸腔鏡活檢取代剖胸活檢。
常見癥狀：發紺、肝腫大、咳嗽、干咳、盜汗 、周身不適、濕啰音、脾腫大、淋巴結腫大、胸痛、啰音、營養不良
潛伏期4～8周。AIDS患者較長，平均6周，甚至可達1年。
1.流行性嬰兒型(經典型) 流行于育嬰機構。起病緩慢，先有畏食、腹瀉、低熱，以后逐漸出現咳嗽，呼吸困難，癥狀呈進行性加重，未經治療病死率為20%～50%。
2.兒童-成人型(現代型) 起病較急，開始時干咳，迅速出現高熱、氣促、發紺，肺部體征甚少，可有肝脾腫大。從起病到診斷，典型的為1～2周，接受大劑量激素治療者，病程短促，可于4～8天死亡。AIDS患者病程較為緩慢，漸進，先有體重下降、盜汗，淋巴結腫大，全身不適，繼而出現上述呼吸道癥狀，可持續數周至數月。未經治療100%死于呼吸衰竭。本病癥狀嚴重，但肺部體征較少，多數患者肺部聽診無異常，部分病人可聞及散在濕?音。
本病診斷較困難，對高危人群結合臨床表現和X線檢查可考慮診斷，再借助病原體檢查以確診，痰找病原體陽性率極低，可用3%高滲鹽水霧化后誘導咳痰。支氣管肺泡灌洗(BAL)和經纖支鏡肺活檢陽性率可達80%～100%。BAL可以與解剖檢查同期發現肺孢子蟲，可用于早期診斷。開胸活檢雖陽性率高，但不易為病人接受，且病情較重者，危險性大，目前已很少采用。近年主張以胸腔鏡活檢取代剖胸活檢。
檢查項目：胸部平片、心電圖、心血管造影、心肌灌注顯像、活檢、動態心電圖（Holter監測）、多普勒超聲心動圖
1.X線胸片 可顯示心臟呈輕至中度增大或右心增大，充血性心力衰竭，心包積液以及左心室壁瘤等改變，此外，尚可檢獲肺門淋巴結腫大，肺實質浸潤以及網狀結節陰影，后者為肺組織受累的重要標志。
2.心電圖 超逾50%的結節病患者存在包括復極異常，心律失常，偶可呈透壁心肌梗死樣改變等異常心電圖，確診或疑似心臟結節病者應常規行24h動態心電圖以及運動心電圖檢查。
3.超聲心動圖 尤適于診斷室壁瘤，瓣膜關閉不全，乳頭肌功能紊亂致二尖瓣脫垂，左心室或室間隔(限局或全心)運動障礙或動力低下，以及左心室擴大等病變，肉芽腫病變及瘢痕形成者的超聲心動圖改變為回聲增強。
4.放射性核素心肌顯像 201鉈(201Tl)顯像示局部心肌灌注缺損和(或)相應室壁節段運動異常，可評估心肌損害之程度，但上述改變，不僅在其他原因所致的心臟浸潤及心肌病中出現，并見于心肌缺血改變者，故不具特異性，現臨床多應用201鉈(201Tl)及201鎵(201Ga)心肌顯像聯合檢查，尤其采用單光子發射計算機體層攝影術(SPECT)方法，輔以201鉈(201Tl)顯像，通過67鎵(67Ga)缺損區攝鎵反示增多的特殊變化征象，可使其特異性明顯地提高，此外，111銦(111In)所標記的抗肌球蛋白的抗體Fab片段(AMAAB)顯像以及磁共振成像(MRI)等均有助診斷的建立。
5.心血管造影及心內膜活檢 冠狀動脈造影在除外冠心病診斷尤其重要，心室造影可顯示肉芽腫所致的血管充盈缺損及室壁運動異常等改變，心臟結節病的組織學診斷標準為：不伴有典型干酪樣肉芽腫的大量炎性細胞浸潤，心內膜活檢已成為當前惟一可行心臟結節病活體的確診方法，但因肉芽腫多以斑片狀或彌散形式損及左心室心底部，且分布不均勻，因此難以準確取樣，檢出率僅為臨床診斷的25%～50%，
6.電生理檢查 臨床可用為心臟結節病所致頑固性室性心律失常者采用藥物治療的重要依據。
7.其他 Kveim試驗為從結節病患者的脾臟或淋巴結組織所提取的混懸液作為抗原的一種皮膚試驗，臨床應用表明，假陽性少，有較高的特異性，另有血管緊張素轉換酶 (ACE)測定，約81%活動性結節病患者之血液ACE水平明顯增高，不僅有助診斷，而且可用為評估皮質類固醇治療的標志。
檢查項目：肺功能檢查、動脈血氣分析、嗜酸性粒細胞數、血清學反應、血清乳酸脫氫酶
1.血液學檢查 白細胞增高或正常，與基礎疾病有關。嗜酸性粒細胞輕度增高。血清乳酸脫氫酶常增加。
2.血氣和肺功能 動脈血氣常有低氧血癥和呼吸性堿中毒。肺功能檢查肺活量減低。肺彌散功能(DLCO)低于70%估計值。
3.病原學檢查 痰、支氣管肺泡灌洗液，經纖支鏡肺活檢做特異性的染色如吉姆薩(Giemsa)染色、亞甲胺藍(TBO)染色、Gomori大亞甲基四胺銀(GMS)染色，查獲含8個囊內小體的包蟲為確診依據。
4.血清學檢查 目前常見的方法有對流免疫電泳檢測抗原，間接熒光試驗，免疫印跡試驗。檢測血清中抗體及補體結合試驗等，但缺乏較好的敏感性和特異性，尚不能用以診斷卡氏肺孢子蟲病。
X線表現是非特異性的，10%～25%患者胸部X線可正常。典型的X線表現為彌漫性肺間質浸潤，以網狀結節影為主，由肺門向外擴展。病情進展，迅速發展為肺泡實變，病變廣泛而呈向心性分布，與肺水腫相似。在實變病灶中雜有肺氣腫和小段不張，以肺的外圍最明顯。罕有氣胸或胸腔積液等胸膜病變。亦有以局限性結節陰影，單側浸潤為表現。肺功能檢查肺活量減低，肺彌散功能(DLCO)低于70%估計值。
檢查項目：肺功能檢查、動脈血氣分析、嗜酸性粒細胞數、血清學反應、血清乳酸脫氫酶
1.血液學檢查 白細胞增高或正常，與基礎疾病有關。嗜酸性粒細胞輕度增高。血清乳酸脫氫酶常增加。
2.血氣和肺功能 動脈血氣常有低氧血癥和呼吸性堿中毒。肺功能檢查肺活量減低。肺彌散功能(DLCO)低于70%估計值。
3.病原學檢查 痰、支氣管肺泡灌洗液，經纖支鏡肺活檢做特異性的染色如吉姆薩(Giemsa)染色、亞甲胺藍(TBO)染色、Gomori大亞甲基四胺銀(GMS)染色，查獲含8個囊內小體的包蟲為確診依據。
4.血清學檢查 目前常見的方法有對流免疫電泳檢測抗原，間接熒光試驗，免疫印跡試驗。檢測血清中抗體及補體結合試驗等，但缺乏較好的敏感性和特異性，尚不能用以診斷卡氏肺孢子蟲病。
X線表現是非特異性的，10%～25%患者胸部X線可正常。典型的X線表現為彌漫性肺間質浸潤，以網狀結節影為主，由肺門向外擴展。病情進展，迅速發展為肺泡實變，病變廣泛而呈向心性分布，與肺水腫相似。在實變病灶中雜有肺氣腫和小段不張，以肺的外圍最明顯。罕有氣胸或胸腔積液等胸膜病變。亦有以局限性結節陰影，單側浸潤為表現。肺功能檢查肺活量減低，肺彌散功能(DLCO)低于70%估計值。
檢查項目：肺功能檢查、動脈血氣分析、嗜酸性粒細胞數、血清學反應、血清乳酸脫氫酶
1.血液學檢查 白細胞增高或正常，與基礎疾病有關。嗜酸性粒細胞輕度增高。血清乳酸脫氫酶常增加。
2.血氣和肺功能 動脈血氣常有低氧血癥和呼吸性堿中毒。肺功能檢查肺活量減低。肺彌散功能(DLCO)低于70%估計值。
3.病原學檢查 痰、支氣管肺泡灌洗液，經纖支鏡肺活檢做特異性的染色如吉姆薩(Giemsa)染色、亞甲胺藍(TBO)染色、Gomori大亞甲基四胺銀(GMS)染色，查獲含8個囊內小體的包蟲為確診依據。
4.血清學檢查 目前常見的方法有對流免疫電泳檢測抗原，間接熒光試驗，免疫印跡試驗。檢測血清中抗體及補體結合試驗等，但缺乏較好的敏感性和特異性，尚不能用以診斷卡氏肺孢子蟲病。
X線表現是非特異性的，10%～25%患者胸部X線可正常。典型的X線表現為彌漫性肺間質浸潤，以網狀結節影為主，由肺門向外擴展。病情進展，迅速發展為肺泡實變，病變廣泛而呈向心性分布，與肺水腫相似。在實變病灶中雜有肺氣腫和小段不張，以肺的外圍最明顯。罕有氣胸或胸腔積液等胸膜病變。亦有以局限性結節陰影，單側浸潤為表現。肺功能檢查肺活量減低，肺彌散功能(DLCO)低于70%估計值。
本病需與特發性擴張型心肌病鑒別，Yazaki報道15例心臟結節病與30例特發性擴張型心肌病的結果顯示，心臟結節病者存在不同的臨床特殊表現，以女性居多，嚴重傳導病變發病率高，室壁異常增厚，室壁活動異常參差不一，灌注缺損以前室間隔及心尖部明顯，且預后極差，均有別于特發性擴張型心肌病者。
1、結核性胸膜炎：是機體對結核菌蛋白成分高度過敏的反應，為兒童和青少年原發感染或繼發結核病累及胸膜的后果。臨床上起病可較急，亦可漸緩，有發熱、胸痛、干咳，同時有疲乏，消瘦，食欲缺乏、盜汗等結核中毒癥狀。
2、肺炎衣原體肺炎：是由肺炎衣原體引起的急性肺部炎癥。臨床表現無特異性，常在聚居場所的人群中流行，如軍隊、學校、家庭，通常感染所有的家庭成員，但3歲以下兒童患病較少。
3、肺膿腫：是多種病原菌感染引起的肺組織化膿性炎癥，導致組織壞死、破壞、液化形成膿腫。以高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰為主要臨床特征。常見病原體包括金黃色葡萄球菌、化膿性鏈球菌、肺炎克雷伯菌和銅綠假單胞菌等。
4、其他細菌所致肺炎。
1、結核性胸膜炎：是機體對結核菌蛋白成分高度過敏的反應，為兒童和青少年原發感染或繼發結核病累及胸膜的后果。臨床上起病可較急，亦可漸緩，有發熱、胸痛、干咳，同時有疲乏，消瘦，食欲缺乏、盜汗等結核中毒癥狀。
2、肺炎衣原體肺炎：是由肺炎衣原體引起的急性肺部炎癥。臨床表現無特異性，常在聚居場所的人群中流行，如軍隊、學校、家庭，通常感染所有的家庭成員，但3歲以下兒童患病較少。
3、肺膿腫：是多種病原菌感染引起的肺組織化膿性炎癥，導致組織壞死、破壞、液化形成膿腫。以高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰為主要臨床特征。常見病原體包括金黃色葡萄球菌、化膿性鏈球菌、肺炎克雷伯菌和銅綠假單胞菌等。
4、其他細菌所致肺炎。
1、結核性胸膜炎：是機體對結核菌蛋白成分高度過敏的反應，為兒童和青少年原發感染或繼發結核病累及胸膜的后果。臨床上起病可較急，亦可漸緩，有發熱、胸痛、干咳，同時有疲乏，消瘦，食欲缺乏、盜汗等結核中毒癥狀。
2、肺炎衣原體肺炎：是由肺炎衣原體引起的急性肺部炎癥。臨床表現無特異性，常在聚居場所的人群中流行，如軍隊、學校、家庭，通常感染所有的家庭成員，但3歲以下兒童患病較少。
3、肺膿腫：是多種病原菌感染引起的肺組織化膿性炎癥，導致組織壞死、破壞、液化形成膿腫。以高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰為主要臨床特征。常見病原體包括金黃色葡萄球菌、化膿性鏈球菌、肺炎克雷伯菌和銅綠假單胞菌等。
4、其他細菌所致肺炎。
可出現心律失常、心力衰竭、猝死等并發癥。
卡氏肺孢子蟲寄生于人體肺泡引起的急性肺部疾病，又稱卡氏肺孢子蟲肺炎、卡氏肺囊蟲病。常伴發于艾滋病患者，是機會性感染致死的主要病因。臨床癥狀主要以發熱、咳嗽、呼吸困難為主要特征，病情發展迅速，死亡率較高。未經治療幾乎100%死于呼吸衰竭。
卡氏肺孢子蟲寄生于人體肺泡引起的急性肺部疾病，又稱卡氏肺孢子蟲肺炎、卡氏肺囊蟲病。常伴發于艾滋病患者，是機會性感染致死的主要病因。臨床癥狀主要以發熱、咳嗽、呼吸困難為主要特征，病情發展迅速，死亡率較高。未經治療幾乎100%死于呼吸衰竭。
卡氏肺孢子蟲寄生于人體肺泡引起的急性肺部疾病，又稱卡氏肺孢子蟲肺炎、卡氏肺囊蟲病。常伴發于艾滋病患者，是機會性感染致死的主要病因。臨床癥狀主要以發熱、咳嗽、呼吸困難為主要特征，病情發展迅速，死亡率較高。未經治療幾乎100%死于呼吸衰竭。
1.早期診斷早期治療結節病，為改善心臟結節病預后之重要因素。
2.一旦出現心臟癥狀及體征，積極采取皮質類固醇藥物、抗心律失常藥物、手術等等。
3.飲食應保證低鹽飲食，限制鈉鹽攝入量，注意鈉、鉀平衡，有利于防止心律失常和心力衰竭的發生。
4.避免過冷、過熱和刺激性食物，不飲濃茶、咖啡等。采用低熱量飲食，以減輕心臟的負荷;多食新鮮的蔬菜和水果，膳食應平衡，補充適量蛋白質，保證心肌營養供給。
注意免疫抑制者與患者的隔離，防止交叉感染。對高危人群應密切注意觀察。對有發生卡氏孢子蟲危險的病人，應用藥物預防，可有效地防止潛在感染轉變為臨床疾病和治療后復發。一般用TMP 5mg/kg，SMZ 25mg/kg，每天或每周3次口服。噴他脒霧化吸入可作為二線預防用藥。
注意免疫抑制者與患者的隔離，防止交叉感染。對高危人群應密切注意觀察。對有發生卡氏孢子蟲危險的病人，應用藥物預防，可有效地防止潛在感染轉變為臨床疾病和治療后復發。一般用TMP 5mg/kg，SMZ 25mg/kg，每天或每周3次口服。噴他脒霧化吸入可作為二線預防用藥。
注意免疫抑制者與患者的隔離，防止交叉感染。對高危人群應密切注意觀察。對有發生卡氏孢子蟲危險的病人，應用藥物預防，可有效地防止潛在感染轉變為臨床疾病和治療后復發。一般用TMP 5mg/kg，SMZ 25mg/kg，每天或每周3次口服。噴他脒霧化吸入可作為二線預防用藥。
1.皮質類固醇 為結節性心臟病治療的首選藥物，有助于肉芽腫的吸收并阻遏其進展為不可逆性纖維化病變。有報道接受本藥物治療者，異常心電圖有改善，心肌舒縮功能提高，心肌損害緩解，存活心肌功能恢復至正常，心肌異常灌注減緩或消除，且ACE水平漸趨正常。潑尼松劑量最初用量應為60mg/d，數周后逐漸減量，最后維持量應為最低有效治療給藥量。服藥時間宜久，不能隨意撤藥。
2.糾治心律失常 結節病常合并高鈣血癥，并經皮質類固醇治療后可致低鉀血癥，可加劇原有的心律失常。其時需按患者之病情及心律失常類型選擇相應有效抗心律失常藥物，以減輕癥狀并降低病死率。
3.心臟起搏器 完全性房室傳導阻滯并暈厥或阿-斯癥候群發作，經藥物治療無效者應予植入永久性心臟起搏器。其時，按病情需要，仍應兼予皮質類固醇及其他有關藥物治療。若為頑固性室性快速性心律失常，且有猝死危險者，應安置植入型自動心臟復律除顫器(AICD)。
4.手術 手術切除室壁瘤可消除室性心律失常。系統性結節病患者不宜接受器官移植。單純性心臟結節病患者病情嚴重并已陷于終末期不可逆性心衰的年輕病員，可予心臟移植術治療。
本病死亡率高，但早期治療反應較好，多數可以得到恢復，故關鍵在于早期診斷和治療。
1.一般治療 患者應臥床休息，增加營養，糾正水電解質紊亂。糾正缺氧，經鼻或面罩給氧，FiO2<50%時，動脈血氧分壓在9.32kPa(70mmHg)以上，嚴重缺氧者則采用輔助通氣或體外膜氧。盡量減少免疫抑制劑的應用，但對嚴重彌漫性病變者，尤其是AIDS患者則應短期使用糖皮質激素 如潑尼松龍40mg，6h 1次，連用7天。
2.病因治療
(1) 磺胺甲?唑/甲氧芐啶(復方磺胺甲異?唑)：是目前較為理想的治療藥物，初治有效率為77%。一般劑量甲氧芐啶(TMP)每天20mg/kg，磺胺甲?唑(SMZ)每天100mg/kg，靜脈注射或分4次口服。病情嚴重者用靜脈注射，7～10天病情好轉可改用口服，療程至少14天。副作用包括皮疹、轉氨酶升高，中性粒細胞減少，血肌酐升高等，AIDS病人半數以上可出現副反應。
(2)噴他脒(Pentamidine)：對肺孢子蟲有致死作用，但副反應發生率可達50%。劑量為4mg/kg，肌注,1次/d，療程14天。初治有效率為70%，復治有效率為50%。缺點是毒副反應大，主要為腎性、低血糖、直立性低血壓、白細胞和血小板減少、惡心嘔吐及肌注部位疼痛和膿腫等。目前主張常規藥物不能耐受和無效時用，仍可取得一定療效。有報道用噴他脒吸入治療，40mg/kg,1次/d，取得較滿意療效。
AIDS患者，應用磺胺甲?唑/甲氧芐啶(TMP-SMZ)或噴他脒療程要長，3周或更長。初期療效同非AIDS患者相似，但藥物副作用的發生率和嚴重性更明顯，復發率也高，可達50%。對TMP-SMAK或噴他脒過敏或治療失敗者，可用下列藥物：①氨苯砜(Dapsone)加甲氧芐啶(TMP)，前者每天100mg，后者每天200mg/kg，分4次口服;②二氟甲基烏氨酸(DFMO，eflomithine)，每天100mg/kg靜脈滴注或75mg/kg口服，每6小時1次;③克林霉素加伯氨喹，均為每次450mg，3次/d,口服。
本病死亡率高，但早期治療反應較好，多數可以得到恢復，故關鍵在于早期診斷和治療。
1.一般治療 患者應臥床休息，增加營養，糾正水電解質紊亂。糾正缺氧，經鼻或面罩給氧，FiO2<50%時，動脈血氧分壓在9.32kPa(70mmHg)以上，嚴重缺氧者則采用輔助通氣或體外膜氧。盡量減少免疫抑制劑的應用，但對嚴重彌漫性病變者，尤其是AIDS患者則應短期使用糖皮質激素 如潑尼松龍40mg，6h 1次，連用7天。
2.病因治療
(1) 磺胺甲?唑/甲氧芐啶(復方磺胺甲異?唑)：是目前較為理想的治療藥物，初治有效率為77%。一般劑量甲氧芐啶(TMP)每天20mg/kg，磺胺甲?唑(SMZ)每天100mg/kg，靜脈注射或分4次口服。病情嚴重者用靜脈注射，7～10天病情好轉可改用口服，療程至少14天。副作用包括皮疹、轉氨酶升高，中性粒細胞減少，血肌酐升高等，AIDS病人半數以上可出現副反應。
(2)噴他脒(Pentamidine)：對肺孢子蟲有致死作用，但副反應發生率可達50%。劑量為4mg/kg，肌注,1次/d，療程14天。初治有效率為70%，復治有效率為50%。缺點是毒副反應大，主要為腎性、低血糖、直立性低血壓、白細胞和血小板減少、惡心嘔吐及肌注部位疼痛和膿腫等。目前主張常規藥物不能耐受和無效時用，仍可取得一定療效。有報道用噴他脒吸入治療，40mg/kg,1次/d，取得較滿意療效。
AIDS患者，應用磺胺甲?唑/甲氧芐啶(TMP-SMZ)或噴他脒療程要長，3周或更長。初期療效同非AIDS患者相似，但藥物副作用的發生率和嚴重性更明顯，復發率也高，可達50%。對TMP-SMAK或噴他脒過敏或治療失敗者，可用下列藥物：①氨苯砜(Dapsone)加甲氧芐啶(TMP)，前者每天100mg，后者每天200mg/kg，分4次口服;②二氟甲基烏氨酸(DFMO，eflomithine)，每天100mg/kg靜脈滴注或75mg/kg口服，每6小時1次;③克林霉素加伯氨喹，均為每次450mg，3次/d,口服。
本病死亡率高，但早期治療反應較好，多數可以得到恢復，故關鍵在于早期診斷和治療。
1.一般治療 患者應臥床休息，增加營養，糾正水電解質紊亂。糾正缺氧，經鼻或面罩給氧，FiO2<50%時，動脈血氧分壓在9.32kPa(70mmHg)以上，嚴重缺氧者則采用輔助通氣或體外膜氧。盡量減少免疫抑制劑的應用，但對嚴重彌漫性病變者，尤其是AIDS患者則應短期使用糖皮質激素 如潑尼松龍40mg，6h 1次，連用7天。
2.病因治療
(1) 磺胺甲?唑/甲氧芐啶(復方磺胺甲異?唑)：是目前較為理想的治療藥物，初治有效率為77%。一般劑量甲氧芐啶(TMP)每天20mg/kg，磺胺甲?唑(SMZ)每天100mg/kg，靜脈注射或分4次口服。病情嚴重者用靜脈注射，7～10天病情好轉可改用口服，療程至少14天。副作用包括皮疹、轉氨酶升高，中性粒細胞減少，血肌酐升高等，AIDS病人半數以上可出現副反應。
(2)噴他脒(Pentamidine)：對肺孢子蟲有致死作用，但副反應發生率可達50%。劑量為4mg/kg，肌注,1次/d，療程14天。初治有效率為70%，復治有效率為50%。缺點是毒副反應大，主要為腎性、低血糖、直立性低血壓、白細胞和血小板減少、惡心嘔吐及肌注部位疼痛和膿腫等。目前主張常規藥物不能耐受和無效時用，仍可取得一定療效。有報道用噴他脒吸入治療，40mg/kg,1次/d，取得較滿意療效。
AIDS患者，應用磺胺甲?唑/甲氧芐啶(TMP-SMZ)或噴他脒療程要長，3周或更長。初期療效同非AIDS患者相似，但藥物副作用的發生率和嚴重性更明顯，復發率也高，可達50%。對TMP-SMAK或噴他脒過敏或治療失敗者，可用下列藥物：①氨苯砜(Dapsone)加甲氧芐啶(TMP)，前者每天100mg，后者每天200mg/kg，分4次口服;②二氟甲基烏氨酸(DFMO，eflomithine)，每天100mg/kg靜脈滴注或75mg/kg口服，每6小時1次;③克林霉素加伯氨喹，均為每次450mg，3次/d,口服。
飲食應保證低鹽飲食，限制鈉鹽攝入量，注意鈉、鉀平衡，有利于防止心律失常和心力衰竭的發生。避免吃生冷辛辣刺激性食物，不飲濃茶和咖啡，避免抽煙喝酒等。采用低熱量飲食，以減輕心臟的負荷，多食新鮮的蔬菜和水果，膳食應平衡，補充適量蛋白質，保證心肌營養供給。
飲食宜多樣化，多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜，不吃陳舊變質或刺激性的東西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、過咸的食品，主食粗細糧搭配，以保證營養平衡。
蔬菜、瓜果、豆類等含有豐富的多種維生素和微量元素，有一定防癌和抗癌作用。如黃豆、卷心菜、大白菜均合有豐富的微量元素鉬，西紅柿、胡蘿卜、空心菜、大棗含有豐富的維生素A、C和B族等。
飲食宜多樣化，多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜，不吃陳舊變質或刺激性的東西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、過咸的食品，主食粗細糧搭配，以保證營養平衡。
蔬菜、瓜果、豆類等含有豐富的多種維生素和微量元素，有一定防癌和抗癌作用。如黃豆、卷心菜、大白菜均合有豐富的微量元素鉬，西紅柿、胡蘿卜、空心菜、大棗含有豐富的維生素A、C和B族等。
飲食宜多樣化，多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜，不吃陳舊變質或刺激性的東西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、過咸的食品，主食粗細糧搭配，以保證營養平衡。
蔬菜、瓜果、豆類等含有豐富的多種維生素和微量元素，有一定防癌和抗癌作用。如黃豆、卷心菜、大白菜均合有豐富的微量元素鉬，西紅柿、胡蘿卜、空心菜、大棗含有豐富的維生素A、C和B族等。