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科普,胸腺癌

胸腺癌

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概述

  原發性胸腺癌是指具有惡性細胞結構特征的胸腺上皮腫瘤,在概念和實踐中,容易和惡性胸腺瘤和胸腺轉移癌相混淆。最常見的組織類型是鱗狀細胞癌和未分化癌,絕大多數患者有不同癥狀。治療上以手術切除和放療為主,但療效和預后較差。

病因

  (一)發病原因

  胸腺癌是指的來源于細胞學惡性的胸腺上皮的腫瘤。與侵襲性(同樣具生物學惡性)的異常新生物但細胞學良性的胸腺瘤在臨床行為上顯著不同。

  (二)發病機制

  病理分型:Marchevsky的組織學分型是目前最常采用的方法,胸腺癌可分為:鱗狀細胞癌、淋巴上皮瘤樣癌、基底細胞樣癌、黏液表皮樣癌、肉瘤樣癌、小細胞未分化細胞混合癌、透明細胞癌和未分化癌;Mtiller Hermelink(1989)分型對預后有一定價值,根據他的觀點,胸腺癌可分為:分化良好型,腫瘤組織中可見少許皮質和髓質結構存在;Ⅱ型惡性胸腺瘤型,腫瘤組織中完全無皮質及髓質結構存在。

癥狀

  常見癥狀:潮熱、盜汗、胸痛、咳嗽

  胸腺癌多見于成年男性,平均年齡50歲(19~74歲),其中類淋巴上皮癌也可見于兒童,基底細胞樣癌多見中老年男性,黏液表皮樣癌與腺鱗癌也可見于中老年女性。臨床表現和胸腺瘤相似,但發展較快且容易導致縱隔結構的移位。多數患者就診時有不同癥狀。大多數病人表現為胸痛或胸部不適,部分病人可有消瘦、盜汗、咳嗽、呼吸困難等癥狀。若腫瘤較大,可出現上腔靜脈阻塞表現。個別病人可同時伴有重癥肌無力。大多數胸腺癌病人在首次發現時已有外侵或轉移表現。一般多侵犯周圍器官或向前縱隔淋巴結、無名靜脈、胸膜、肺、心包擴散轉移。個別病人也可表現出胸腺瘤的一些從屬綜合癥狀,如伴有全身紅斑狼瘡等。極少胸腺癌病人也可僅在體檢時偶爾被發現,而無任何臨床癥狀。

  胸腺癌的臨床表現與胸腺瘤很相似,除有縱隔結構轉移癥狀較頻繁,且進展較快的特點外,胸腔外轉移或臨床轉移的證據也更有可能在診斷中出現。重癥肌無力、后天性紅細胞再生不良,或低丙種球蛋白血癥與胸腺癌的聯系尚未見報道。

  胸腺癌的臨床表現、X線、CT檢查無特異性,確診主要依靠病理檢查。

檢查

  檢查項目:胸部CT、胸部電腦斷層、動脈攝影

  1.免疫組化檢查 是診斷胸腺癌以及將胸腺癌與惡性胸腺瘤、肺癌及其他惡性腫瘤相鑒別的最主要手段。多數學者通過大量的研究發現,細胞角蛋白單克隆抗體幾乎和所有的胸腺癌呈陽性反應。并且不同的細胞角蛋白單抗的應用有助于胸腺癌亞型的診斷。

  2.EB病毒抗體測定 Herle(1976)報道淋巴上皮瘤有EB病毒(EBV)抗體滴定升高的表現。Leyvraz(1985)報道了EBV在胸腺類淋巴上皮癌發生學上的作用,病人血清檢查提示存在有EBV的感染。以后又陸續有胸腺類淋巴上皮癌存在EBV基因,其瘤細胞內檢測到EBV相關抗原的報道。因此目前在診斷胸腺類淋巴上皮癌時,可進行EBV抗體測定?;夹叵兕惲馨蜕掀ぐr其抗體滴度往往明顯升高。

 ?。?胸部X線檢查 最常見表現是實質性腫塊陰影大多位于前上縱隔胸腺區域,其塊影大小不一,形態多不規則,密度較濃尚均勻,為典型的實質性腫塊表現。腫塊若突向一側胸腔,可與肺門及大血管陰影相重疊。少數病例可見胸骨骨質破壞表現。

 ?。?CT掃描 對判斷胸腺癌有無外侵及外侵的程度有重要價值。常表現為前上縱隔呈類圓形或不規則形腫塊,并可清晰地顯示胸腔或心包積液的程度。增強CT片可清晰顯示腫塊與大血管關系,對手術方案的設計有十分重要的參考價值。

鑒別

  1.前縱隔轉移腺癌 由于胸腺癌與鼻咽、肺、腎、唾液腺、生殖器、直腸的前縱隔轉移腺癌具有很大的相似性,胸腺癌與其胸腔外“擬態”具不同超微結構的惟一形式是胸腺的清亮細胞癌;與腎和女性泌尿生殖器官管道的清亮細胞不同的是,胸腺清亮細胞癌包含大量的胞質張力絲和結構完好的胞粒小體,微絲形成缺乏和大量糖原質。然而,不管怎樣只要是診斷為胸腺癌的病例,界定原發胸腺外癌瘤的詳盡臨床資料必須加以考慮。

  2.淋巴上皮瘤樣鱗癌 與胸腺區域內大細胞淋巴瘤的相似性。一般在胸腺癌是對細胞角蛋白和EMA陽性而CLA陰性。

  3.精細胞瘤胚腺癌 都易與胸腺癌混淆。多通過組織病理學檢查鑒別,但偶有病例須采用電鏡和免疫細胞化學技術。睪瘤無胸腺癌所具有的胞質張力絲和結構完好的胞橋小體;另一方面,睪瘤有大量胞質糖原質和復合核仁形式。胚腺癌通常包括超微結構性胞質AFP小球,且缺少真性張力絲。從免疫組織化學上講,睪瘤呈胎盤堿性磷酸酶(PLAP)陽性和EMA陰性、細胞角蛋白陰性。胚胎腺癌呈EMA陰性,細胞角蛋白陽性,且包括PLAP和AFP。出現胸腺囊腫的胸腺癌可能與被稱為“增生性胸腺囊腫”的病理難以區分,而這類增生性囊腫是以鱗狀囊腫內細胞巢的凹入下層基質的不規則部分為特征的。然而,與鱗腺癌不同的是,這類增生從細胞的角度講是良性的,且無自發性壞死。

并發癥

   1.重癥肌無力(MG) 

 長期以來人們即發現重癥肌無力與胸腺(或胸腺瘤)有關。重癥肌無力臨床上可分為3型,如眼瞼下垂、視物長久感疲勞、復視,為眼肌型;上肢伸舉不能持久、步行稍遠需坐下休息,為軀干型;咀嚼吞咽費力,甚至呼吸肌麻痹,為延髓型。臨床上最危險的是肌無力危象,病人呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。 目前認為重癥肌無力是一自家免疫性疾病,主要因胸腺受某種刺激發生突變,不能控制某些禁忌細胞株而任其分化增殖,對自身成分(橫紋肌)發生免疫反應,出現肌無力。治療重癥肌無力多年來一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物,如吡啶斯的明,近年來又加用免疫抑制劑,如激素、環磷酰胺等。外科治療重癥肌無力的適應證為伴有或不伴有胸腺瘤的重癥肌無力患者,服抗乙酰膽堿酯酶藥物,劑量不斷增加而癥狀不減輕,或出現肌無力危象以及反復呼吸道感染。

   2.單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)與胸腺瘤并存疾病之一是純紅細胞再障。

  純紅再障可為原發的,原因不清。也可繼發于藥物、感染和腫瘤。實驗研究表明PRCA是一自家免疫性疾病,未知原因導致紅細胞抗原的自身免疫反應,這些抗原可存在于人體胸腺內。胸腺瘤本身對紅細胞生長并無直接作用,可能的情況是胸腺瘤可增強免疫系統的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生系統所誘發。

  3.腎病綜合征腎炎

  腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關系尚不明了,腎病綜合征可以是某些腫瘤,如霍奇金病,全身表現的一部分??赡艿慕忉尀樾叵倭雠c腎小球腎炎的抗原抗體復合物形成交叉反應緣故。

  一種疾病的出現總是有可能帶來其他的疾病,胸腺癌也是如此,通過這篇文章的了解,大家也進一步的了解了關于胸腺癌的知識。對于胸腺癌的患者來說,一定要多關注自己的身體狀況,避免發生并發癥,一旦有類似以上并發癥的出現,應該及時到醫院去檢查,以保證自己的身體健康。

預防

  平時注意一下生活細節,注意生活規律,及時發現及時治療。

1. 有良好的心態應對壓力,勞逸結合,不要過度疲勞??梢妷毫κ侵匾陌┌Y誘因,中醫認為壓力導致 癌癥預防過勞體虛從而引起免疫功能下降、內分泌失調,體內代謝紊亂,導致體內酸性物質的沉積;壓力也可導致精神緊張引起氣滯血淤、毒火內陷等。

2.加強體育鍛煉,增強體質,多在陽光下運動,多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外,避免形成酸性體質。

3. 生活要規律,生活習慣不規律的人,如徹夜唱卡拉OK、打麻將、夜不歸宿等生活無規律,都會加重體質酸化,容易患癌癥。應當養成良好的生活習慣,從而保持弱堿性體質,使各種癌癥疾病遠離自己。

4. 不要食用被污染的食物,如被污染的水,農作物,家禽魚蛋,發霉的食品等,要吃一些綠色有機食品(別是綠色蔬菜類),特要防止病從口入。

5.每年主動做一次防癌檢查,每個人體內都有癌的基因細胞,但是不一定每個人都會得癌癥。但當你的免疫功能低下的時候,正常的細胞減少,癌細胞就會增多。有腫瘤家族史的人最好一年檢查兩次身體;健康人則建議每年查一次。

治療

  (一)治療

  因病例少,病理類型多,胸腺癌的治療方案尚無定論,目前多數作者傾向于綜合治療。對于未發生廣泛轉移或遠處轉移的病例,手術切除是最佳選擇,侵犯無名靜脈可行血管重建。侵犯心包、膈神經者爭取一并切除;對于難以完整切除的病例,行病灶姑息性切除也能減少腫瘤負荷;廣泛轉移傾向病灶可開胸或通過電視胸腔鏡活檢以明確病理類型,指導放、化療。術前放療和術后放療對胸腺癌的作用尚不清楚,一般認為淋巴細胞上皮瘤對放療較敏感。術后輔助化療的效果也未確定,有報告Weide(1993)采用順鉑為主的化療方案,5例患者2例完全顯效,3例臨床緩解,但多數報告認為效果欠佳。

  (二)預后

  盡管采用了積極的綜合治療,胸腺癌的預后仍較差。

  影響預后的因素有切除完整性,病理類型,分期、大血管侵犯與否。此處提及到的這類胸腺癌的病例有85%以上具致死性,大部分與肺、肝、骨、腎上腺腺體和胸腔外淋巴結轉移癌有關。但部分是由難以控制的縱隔性復發致死。放療和化療療效不佳。正如已經指出的,與胸腺瘤有聯系的伴癌綜合征尚未與胸腺癌并列報道。然而,我們碰到1個病例,它在診斷為廣泛轉移性胸腺鱗癌1年后出現急性脊髓單核白細胞性白血病。這一觀察是否純屬偶然尚無定論。

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