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科普,血管瘤

血管瘤

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概述

血管瘤(haemangioma)是先天性良性腫瘤或血管畸形,多見于嬰兒出生時或出生后不久,它起源于殘余的胚胎成血管細胞,活躍的內皮樣胚芽向鄰近組織侵入,形成內皮樣條索,經管化后與遺留下的血管相連而形成血管瘤,瘤內血管自成系統,不與周圍血管相連。發生于口腔頜面部的血管瘤占全身血管瘤的 60%,其中大多數發生于顏面皮膚、皮下組織及口腔粘膜、如舌、唇、口底等組織,少數發生于頜骨內或深部組織。

病因

  人體胚胎發育過程中,特別是在早期血管性組織分化階段,由于其控制基因段出現小范圍錯構,而導致其特定部位組織分化異常,并發展成血管瘤。在胚胎早期(8~12月)胚胎組織遭受機械性損傷,局部組織出血造成部分造血干細胞分布到其他胚胎特性細胞中,其中一部分分化成為血管樣組織,并最終形成血管瘤。

目前大多數學者認為人體胚胎發育過程中,特別是在早期血管性組織分化階段,由于其控制基因段出現小范圍錯構,而導致其特定部位組織分化異常,并發展成血管瘤,也有學者認為,在胚胎早期(8~12月)胚胎組織遭受機械性損傷,局部組織出血造成部分造血干細胞分布到其它胚胎特性細胞中,其中一部分分化成為血管樣組織,并最終形成血管瘤。

(二)發病機制

血管瘤是由大量增生的血管所構成,胚胎早期,原始脈管是一種單純由內皮細胞組成的管狀物,它們在間質中間形成一個致密的網,以后隨著各器官的發育,原始脈管網逐漸分化成與器官聯系的許多血管叢和淋巴管叢。

血管的胚胎發育過程中大致有叢狀期,網狀期及管干期3個階段,如在某一個階段的正常發育過程中發生障礙或異常,則可出現該階段正常發育形態的畸形,在叢狀期,有些毛細血管如果停止發育,就會產生毛細血管瘤;在網狀期,如果擴大的血管聚成團,并趨向融合在一起,就可以表現出海綿狀血管瘤。

顯微鏡下所見,血管瘤形態多樣,但基本結構相似,即均有發育良好的血管樣組織,如常的外層,中層及內膜上皮,管腔直徑由1~10mm,在血管之間有結締組織為基質,臨床常見的血管瘤為海綿狀血管瘤,毛細血管瘤及混合型3類。

1.毛細血管瘤 具有發育良好的單層內皮細胞及很少量結締組織為基質,管腔內只有很少量的血細胞,為局限的分葉狀腫塊,邊界清楚,稍突出于皮膚表面,顏色鮮紅,大小不一,由于管腔狹窄,壓迫時很少變白。

2.海綿狀血管瘤 具有發育良好的血管,管腔寬大,充滿了血球,瘤體較柔軟,突出于皮膚表面,界限不清楚,呈紫藍色,具有壓縮性,被壓縮后顏色變白,海綿狀血管瘤比毛細血管瘤大而厚,常侵犯皮下組織,具有擴張性,在頸部常侵犯深層組織。

3.毛細-海綿狀血管瘤(混合型) 具有上述兩種血管瘤的特點,比較常見,毛細血管瘤常分布于海綿狀血管瘤的表面。

癥狀

  常見癥狀:皮膚紅斑、皮膚破潰

  1.毛細血管型血管瘤

  腫瘤是由大量交織、擴張的毛細血管組成。表現為鮮紅或紫紅色斑塊。與皮膚表面平齊或稍隆起,邊界清楚,形狀不規則,大小不等。以手指壓迫腫瘤時,顏色退去;壓力解除后,顏色恢復。

  2.海綿狀血管瘤

  腫瘤由擴大的血管腔和襯有內皮細胞的血竇組成。血竇大小不一,有如海綿狀結構,竇腔內充滿靜脈血,彼此交通。表現為無自覺癥狀、生長緩慢的柔軟腫塊。頭低位時,腫瘤因充血而擴大,恢復正常體位后,腫塊即恢復原狀。表淺的腫瘤,表面皮膚或黏膜呈青紫色。深部者,皮色正常。觸診時腫塊柔軟,邊界不清,無壓痛。擠壓時腫塊縮小,壓力解除后則恢復原來大小。

  3.蔓狀血管瘤

  主要由擴張的動脈與靜脈吻合而成。腫瘤高起呈念珠狀或蚯蚓。捫之有博動感與震顫感,聽診有吹風樣雜音。若將供血的動脈全部壓閉,上述之博動及雜音消失。

檢查

  檢查項目:血管造影、毛細血管搏動征、血管雜音

  一般實驗室檢查結果無特異發現。對于較表淺,腫瘤較局限者檢查專案以檢查框限“A”為主;對于較深在部位發病或腫瘤巨大者檢查專案可包括檢查框限“B”和“A”。

  頸部X線攝片對于了解深層瘤體大小、范圍或瘤體是否侵蝕頸椎或喉部軟骨有一定價值。如果術前做血管造影,可了解血管瘤的營養支,則在血管瘤兩端結扎供應血管,可減少術中出血,有利于血管瘤全部切除。

癥狀和體征方面的檢查

1.瘤體外觀特征(葡萄酒斑狀或楊梅狀等)。

2.壓之褪色或縮小。

3.體位元試驗陽性,捫診及靜脈石,穿刺抽出凝全血(海綿型),捫有搏動感,

聽診吹風樣雜音,壓閉供血動脈及雜音消失(蔓狀型)。

4.血管造影示瘤區造影劑濃聚或血管畸形。

5.病理組織學檢查確診。

頸部血管瘤的癥狀及體征視瘤體類型,大小,侵犯部位,深淺及范圍而定,多數血管瘤侵犯表淺組織較多,如皮膚皮下組織等;侵犯肌肉,深層血管,喉,咽,頸椎等組織則較少,如已侵及深層組織,即出現一些相應的癥狀,如吞咽障礙,呼吸道阻塞,吐血,大出血等。

鑒別

根據臨床表現頸部血管瘤一般診斷不困難,但如侵犯頸深部的一些重要器官如頸動脈,喉部,應特別注意,穿刺瘤體對診斷很有幫助,如抽出血液,即可確診。

與血管球瘤,血管肉瘤等相鑒別,其特點如下:

1.血管球瘤 指,趾甲床及其附近的銳性疼痛性腫物,寒冷刺激時疼痛尤甚,位于甲下者,可見指,趾甲局部隆起,表面可呈淺紅色,紫色或稍暗,多不讓觸碰。

2.血管肉瘤 較少見,腫瘤呈結節狀,無痛,紫紅色,淺表者易出血和破潰,鏡下所見眾多的雜亂無章的腫瘤性血管,瘤細胞在基底膜內增生,可貼附于血管內壁,形成結節狀突出于管腔,瘤細胞多呈梭形,未分化者呈多邊形,類內皮細胞樣,核大,深染,核分裂較多,可見到多核瘤巨細胞。

免疫組化對確定診斷及鑒別診斷有重要意義,可選擇敏感的內皮標記物,第八因子相關抗原,CD31,CD34等對確定診斷有重要幫助。

  

并發癥

血管瘤的并發癥有潰瘍,出血,感染,重要器官功能損害,充血性心力衰竭及骨骼肌肉損害而造成的肢畸形等,如血管瘤侵及頸椎,可發生神經根壓迫癥狀,如疼痛,上肢感覺及運動障礙等。

血管瘤的綜合癥有:

1,骨肥大性靜脈曲張癥 。

2,血小板減少血管瘤綜合癥。

3,腦顏面管瘤綜合癥 。

4,軟骨發育異常血管瘤綜合癥。

5,Lindon-Von-Hippel綜合癥。

6,Steiner-Vorner綜合癥。

7,血管瘤球瘤。

預防

  1、孕婦注意增減衣服,關注氣候變化,預防疾病的發生,盡可能不要用藥。

  2、各位準媽媽避免使用香水、化妝品,一部分化妝品含有激素類藥物,長期使用容易造成人體激素水平失調,成為血管瘤的誘導發病原因。

  3、保持室內空氣的清潔,溫度和濕度,避開重工業地段,以免廢棄對環境的污染,造成血管瘤的誘發因素,據研究資料顯示,在重工業地區,血管瘤的發病幾率遠遠高于其他地區。

  4、生活中應以清淡飲食為宜,多吃新鮮的瓜果蔬菜,保證大便的通暢,營養均衡,不暴飲暴食。

  5、合理健康的飲食,肝血管瘤如何預防要養成良好的飲食習慣,應避免刺激辛辣的食物,以免使肝臟的負擔過重,影響肝臟健康,導致肝血管瘤的出現。

治療

(一)治療

1.手術治療,局限者可全部切除,范圍廣者可部分切除。

  2.微波透熱治療,主要應用于海綿狀型。

  3.放射治療,用于嬰幼兒毛細血管瘤和表淺的海綿狀血管瘤。

  4.硬化治療,用于海綿狀血管瘤。

  5.冷凍治療,用于楊梅狀及海綿狀血管瘤。

  6.激素治療,用于嬰幼兒血管瘤。

  7.血管內栓塞,用于蔓狀和巨型海綿狀血管瘤。

  一般性手術的預防性抗感染選用磺胺類藥物(如復方新諾明)或主要作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如紅酶素、青酶素等);體質差或并發感染者常聯合用藥,較常用為:作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如青酶素)+作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如慶大酶素)+作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術前后感染嚴重或有并發癥者可根據臨床和藥敏試驗選擇有效的抗生素。

血管瘤雖然是一種良性病變,但生長于顏面部者導致嚴重面部畸形,所以出生后如發現有血管瘤應及時就醫,在病變較局限時采用手術等治療可較徹底消除病變,由于病變局限,手術也不致引起較嚴重的面部畸形,如不及時治療,瘤體隨時間推移逐漸增大,此時切除后可因大面積組織缺損導致嚴重術后畸形;甚至可由于波及重要結構而不能根治,某些血管瘤(如頜骨中心性血管瘤)可突然破裂,造成致死性大出血,這種類型的血管瘤也應及時就醫,在醫生的指導下,選擇最佳的治療方式和時機,在充分準備的情況下手術,可大大降低手術風險。

(二)預后

示腫瘤分型、發生部位、范圍和有無合并癥而不同,能自然消退或經治療可根除者預后好,顱內血管瘤如斯特奇-韋伯綜合征,因有癲癇和智力低下而影響預后。

 

飲食

  血管瘤病人在飲食方法要注意營養合理,食物盡量做到多樣化,多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜,不吃陳舊變質或刺激性的東西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、過咸的食品,主食粗細糧搭配,以保證營養平衡。

  不要吃辛辣食物,它會刺激腸胃,增大血管的負擔,過咸的食物也是如此。在血管瘤病人中營養不均衡、營養不良是常見的。因此,增進食欲、加強營養對腫瘤病人的康復十分重要。

  要注意營養合理,食物盡量做到多樣化,多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜,不吃陳舊變質或刺激性的東西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、過咸的食品,主食粗細糧搭配,以保證營養平衡。

  酸、甜、苦、辣、咸五昧,每味都有它的特殊作用。酸能收斂,生津開胃;甜能補益脾胃;苦能泄下、燥濕,少量可開胃;辣也能開胃;咸能通下、軟堅。食品基本上都是以上五味,或幾味混合在一起,腫瘤康復期病人應選擇有一定抗癌成分和有軟堅散結作用的食品。

  蔬菜、瓜果、豆類等含有豐富的多種維生素和微量元素,有一定防癌和抗癌作用。如黃豆、卷心菜、大白菜均合有豐富的微量元素鉬,西紅柿、胡蘿卜、空心菜、大棗含有豐富的維生素A、C和B民等,其中空心菜營養最好,它含有多種維生素,超過西紅柿數倍。蒜苔、韭黃、菜花、包心菜除含有豐富的維生素外,還含有可增高芳基烴羥基化酶活性的靛基質,可抗御化學致癌物質的致癌作用。

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