強直性脊柱炎
強直性脊柱炎(ankylosing sporidylitis，AS)是一種主要侵犯脊柱，并可不同程度的累及骶髂關節和周圍關節的慢性進行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、類風濕性脊柱炎、畸形性脊柱炎、類風濕中心型等，現都稱AS。AS的特點為腰、頸、胸段脊柱關節和韌帶以及骶髂關節的炎癥和骨化，髖關節常常受累，其它周圍關節也可出現炎癥。本病一般類風濕因子呈陰性，故與Reiter綜合征、牛皮癬關節炎、腸病性關節炎等統屬血清陰性脊柱病。
AS的病因目前尚未完全闡明，大多認為遺傳、感染、免疫環境因素等有關。
1.遺傳 遺傳因素在AS的發病中具有重要作用。據流行病學調查，AS病人HLA-B27陽性率高達90%～96%，而普通人群HLA-B27陽性率僅4 %～9%;HLA-B27陽性者AS發病率約為10%～20%，而普通人群發病為1‰～2‰，相差約100倍。有報道，AS一組親屬患AS的危險性比一般人高出20～40倍[12]，國內調查AS一級親屬患病率為24.2%，比正常人群高出120倍。HLA-B27陽性健康者，親屬發生AS的機率遠比 HLA-B27陽性AS病人親屬低。所有這些說明HLA-B27在AS發病中是一個重要因素。
2.感染 近年來研究提示AS發病率可能與感染相關。Ebrimger等發現AS病人大便中肺炎克雷白菌檢出率為79%，而對照組
常見癥狀：晨僵、持續性疼痛、骶髂關節疼痛
1.初期癥狀
對于16～25歲青年，尤其是青年男性。強直性脊柱炎一般起病比較隱匿，早期可無任何臨床癥狀，有些病人在早期可表現出輕度的全身癥狀，如乏力、消瘦、長期或間斷低熱、厭食、輕度貧血等。由于病情較輕，病人大多不能早期發現，致使病情延誤，失去最佳治療時機。
2.關節病變表現
AS病人多有關節病變，且絕大多數首先侵犯骶髂關節，以后上行發展至頸椎。少數病人先由頸椎或幾個脊柱段同時受侵犯，也可侵犯周圍關節，早期病變處關節有炎性疼痛，伴有關節周圍肌肉痙攣，有僵硬感，晨起明顯。也可表現為夜間疼，經活動或服止痛劑緩解。隨著病情發展，關節疼痛減輕，而各脊柱段及關節活動受限和畸形，晚期整個脊柱和下肢變成僵硬的弓形，向前屈曲。
(1)骶髂關節炎 約90%AS病人最先表現為骶髂關節炎。以后上行發展至頸椎，表現為反復發作的腰痛，腰骶部僵硬感，間歇性或兩側交替出現腰痛和兩側臀部疼痛，可放射至大腿，無陽性體征，伸直抬腿試驗陰性。但直接按壓或伸展骶髂關節可引起疼痛。有些病人無骶髂關節炎癥狀，僅X線檢查發現有異常改變。約3%AS頸椎最早受累，以后下行發展至腰骶部，7%AS幾乎脊柱全段同時受累。
(2)腰椎病變 腰椎受累時，多數表現為下背部和腰部活動受限。腰部前屈、背伸、側彎和轉動均可受限。體檢可發現腰椎脊突壓痛，腰椎旁肌肉痙攣;后期可有腰肌萎縮。
(3)胸椎病變 胸椎受累時，表現為背痛、前胸和側胸痛，最常見為駝背畸形。如肋椎關節、胸骨柄體關節、胸鎖關節及肋軟骨間關節受累時，則呈束帶狀胸痛，胸廓擴張受限，吸氣咳嗽或打噴嚏時胸痛加重。嚴重者胸廓保持在呼氣狀態，胸廓擴張度較正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸輔助。由于胸腹腔容量縮小，造成心肺功能和消化功能障礙。
(4)頸椎病變 少數病人首先表現為頸椎炎，先有頸椎部疼痛，沿頸部向頭部臂部放射。頸部肌肉開始時痙攣，以后萎縮，病變進展可發展至頸胸椎后凸畸形。頭部活動明顯受限，常固定于前屈位，不能上仰、側彎或轉動。嚴重者僅能看到自己足尖前方的小塊地面，不能抬頭平視。
(5)周圍關節病變 約半數AS病人有短暫的急性周圍關節炎，約25%有永久性周圍關節損害。一般多發生于大關節，下肢多于上肢。肩關節受累時，關節活動受限，疼痛更為明顯，梳頭、抬手等活動均受限。侵犯膝關節時則關節呈代償性彎曲，使行走、坐立等日常生活更為困難。極少侵犯肘、腕和足部關節。
此外，恥骨聯合亦可受累，骨盆上緣、坐骨結節、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎癥狀，早期表現為局部軟組織腫、痛，晚期有骨性粗大。一般周圍關節炎可發生在脊柱炎之前或以后，局部癥狀與類風濕關節炎不易區別，但遺留畸形者較少。
3.關節外表現
AS的關節外病變，大多出現在脊柱炎后，偶有骨骼肌肉癥狀之前數月或數年發生關節外癥狀。AS可侵犯全身多個系統，并伴發多種疾病。
(1)心臟病變 以主動脈瓣病變較為常見。臨床有不同程度主動脈瓣關閉不全者約1%;約8%發生心臟傳導阻滯，可與主動脈瓣關閉不全同時存在或單獨發生，嚴重者因完全性房室傳導阻滯而發生阿—斯綜合征。當病變累及冠狀動脈口時，可發生心絞痛。少數發生主動脈肌瘤、心包炎和心肌炎。
(2)眼部病變 長期隨訪，25%AS病人有結膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎，后者偶可并發自發性眼前房出血。虹膜炎易復發，病情越長發生率愈高，但與脊柱炎的嚴重程度無關，有周圍關節病者常見，少數可先于脊柱炎發生。眼部疾病常為自限性，有時需用皮質激素治療，有的未經恰當治療可致青光眼或失明。
(3)耳部病變 在發生慢性中耳炎的AS病人中，其關節外表現明顯多于無慢性中耳炎的AS病人。
(4)肺部病變 少數AS病人后期可并發上肺葉斑點狀不規則的纖維化病變，表現為咳痰、氣喘，甚至咯血，并可能伴有反復發作的肺炎或胸膜炎。
(5)神經系統病變 由于脊柱強直及骨質疏松，易使頸椎脫位和發生脊柱骨折，從而引起脊髓壓迫癥。如發生椎間盤炎則引起劇烈疼痛。AS后期可侵犯馬尾，發生馬尾綜合征，而導致下肢或臀部神經根性疼痛，骶神經分布區感覺喪失，跟腱反射減弱及膀胱和直腸等運動功能障礙。
(6)淀粉樣變 為AS少見的并發癥。
(7)腎及前列腺病變 與RA相比，AS極少發生腎功能損害，但有發生IgA腎病的報告。AS并發慢性前列腺炎較對照組增高，其意義不明。
檢查項目：類風濕因子、脊柱檢查、骨關節及軟組織CT檢查
1.電子計算機斷層掃描(CT)
對于臨床懷疑而X線不能確診者，可以行CT檢查，它能清晰顯示骶髂關節間隙，對于測定關節間隙有無增寬、狹窄、強直或部分強直有獨到之處。
2.磁共振(MRI)和單光子發射計算機斷層掃描(SPECT)
研究者認為，MRI和SPECT閃爍造影骶髂關節拍片，非常有助于極早期診斷和治療，從這個角度看明顯優于普通X線，但費用昂貴，不提倡作為常規檢查。
3.實驗室檢查
白細胞計數正?；蛏撸馨图毎壤栽黾?，少數病人有輕度貧血(正細胞低色素性)，血沉可增快，但與疾病活動的相關性不大，而C反應蛋白則較有意義。血清白蛋白減少，α1和γ球蛋白增加，血清免疫球蛋白IgG、IgA和 IgM可增加，血清補體C3和C4常增加。約50%病人堿性磷酸酶升高，血清肌酸磷酸激酶也常升高。血清類風濕因子陰性。雖然90%～95%以上AS病人 HLA-B27陽性，但一般不依靠HLA-B27來診斷AS，HLA-B27不作常規檢查。
4.X線檢查
對AS的診斷有極為重要的意義，98%～100%病例早期即有骶髂關節的X線改變，是本病診斷的重要依據。早期X線表現為骶髂關節炎，病變一般在骶髂關節的中下部開始，為兩側性。開始多侵犯髂骨側，進而侵犯骶骨側?？梢姲唿c狀或塊狀，髂骨側明顯。繼而可侵犯整個關節，邊緣呈鋸齒狀，軟骨下有骨硬化，骨質增生，關節間隙變窄。最后關節間隙消失，發生骨性強直。骶髂關節炎X線診斷標準分為5期：0級為正常骶髂關節，Ⅰ期為可疑骶髂關節炎，Ⅱ期為骶髂關節邊緣模糊，略有硬化和微小侵襲病變，關節間隙無改變，Ⅲ期為中度或進展性骶髂關節炎，伴有一項(或以上)變化：近關節區硬化、關節間隙變窄/增寬、骨質破壞或部分強直，Ⅳ期為關節完全融合或強直伴或不伴硬化。
脊柱病變的X線表現，早期為普遍性骨質疏松，椎小關節及椎體骨小梁模糊(脫鈣)，椎體呈“方形椎”，腰椎的正常前弧度消失而變直，可引起一個或多個椎體壓縮性骨折。病變發展至胸椎和頸椎椎間小關節，間盤間隙發生鈣化，纖維環和前縱韌帶鈣化、骨化、韌帶骨贅形成，使相鄰椎體連合，形成椎體間骨橋，呈最有特征的“竹節樣脊柱”。原發性AS和繼發于炎性腸病、Reiter綜合征、牛皮癬關節炎等伴發的脊柱炎，X線表現類似，但后者為非對稱性強直。在韌帶、肌腱、滑囊附著處可出現骨質糜爛和骨膜炎，最多見于跟骨、坐骨結節、髂骨嵴等。其他周圍關節亦可發生類似的X線變化。
1.腰骶關節勞損 慢性腰骶關節勞損為持續性、彌漫性腰痛，以腰骶部最重，脊椎活動不受限，X線無特殊改變。急性腰骶關節勞損，疼痛因活動而加理，休息后可緩解。
2.骨關節炎 常發生于老年人，特征為骨骼及軟骨變性、肥厚，滑膜增厚，受損關節以負重的脊柱和膝關節等較常見。累及脊椎者常以慢性腰背痛為主要癥狀，與AS易混淆;但本病不發生關節強直及肌肉萎縮，無全身癥狀，X線表現為骨贅生成和椎間隙變窄。
3.Forestier病(老年性關節強直性骨肥厚) 脊椎亦發生連續性骨贅，類似AS的脊椎竹節樣變，但骶髂關節正常，椎間小關節不受侵犯。
4.結核性脊椎炎 臨床癥狀與AS相似，但X線檢查可資鑒別。結核性脊柱炎時，脊椎邊緣模糊不清，椎間隙變窄，前楔形變，無韌帶鈣化，有時有脊椎旁結核膿腫陰影存在，骶髂關節為單側受累。
5.類風濕性關節炎 現已確認AS不是RA的一種特殊類型，兩者有許多不同點可資鑒別。RA女性多見，通常先侵犯手足小關節，且呈雙側對稱性，骶髂關節一般不受累，如侵犯脊柱，多只侵犯頸椎，且無椎旁韌帶鈣化，有類風濕皮下結節，血清RF常陽性，HLA-B27抗原常陰性。
6.腸病性關節病 潰瘍性結腸炎、局限性腸炎或腸原性脂肪代謝障礙(Whipple)都可發生脊柱炎，且腸病性關節病受累關節和X線改變與AS相似而不易區別，因此需要尋找腸道癥狀和體征，以資鑒別。潰瘍性結腸炎的結腸粘膜潰瘍，水腫及血性腹瀉;局限性腸炎的腹痛、營養障礙及瘺管形成;Whipple病的脂肪瀉，急劇消瘦等，都有助于原發性疾病的診斷。腸病性關節病HLA-B27陽性性率低，Crohn病病人腸灌注液IgG增高，而AS病人腸灌液中IgG 基本正常。
7.Reiter綜合征和牛皮癬關節炎 兩病均可發生脊柱炎和骶髂關節炎，但脊柱炎一般發生較晚，較輕，椎旁組織鈣化少，韌帶骨贅以非邊緣型為主(纖維環外纖維組織鈣化)，在相鄰兩椎體間形成部分性骨橋與AS的竹節樣脊柱不同;骶髂關節炎一般為單側性或雙?非對稱損害，牛皮癬關節炎則有皮膚銀屑病損害等可代鑒別。
8.腫瘤 腫瘤亦可引起進行性痛痛，需作全面檢查，明確診斷，以免誤診。
1.心臟病變：以主動脈瓣病變較為常見，據尸檢發同約25%AS病例有主動脈根部病變，心臟受累在臨床上可無癥狀，亦可有明顯表現。臨床有不同程度主動脈瓣關閉不全者約1%;約8%發生心臟傳導阻滯，可與主動脈瓣關閉不全同時存在單獨發生，嚴重者因完全性房室傳導阻滯而發生阿一斯綜合征。當病變累及冠狀動脈口時可發生心絞前。少數發生主動脈瘤、心包炎和心肌炎。合并心臟病的AS病人，一般年齡較大，病史較長，脊柱炎及外周關節病變較多，全身癥狀較明顯。Gould等檢查21例AS病人心功能，發現 AS病人的心功能明顯低于對照組。
2.眼部病變：長期隨房，25%AS病人有結膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎，后者偶可并發自發性眼前房出血。虹膜炎易復發，病情越長發生率愈高，但與脊柱炎的嚴重程度無關，有周圍關節病者常見，少數可先于脊柱炎發生。眼部疾病常為自限性，有時需用皮質激素治療，有的未經恰當治療可致青光眼或失明。
3.耳部病變：Gamilleri等報道42例AS病人中1/2例(29%)發生慢性中耳炎，為正常對照的4倍，而且，在發生慢性中耳炎的AS病人中，其關節外明顯多于無慢性中耳炎的AS病人。
4.肺部病變：少數AS病人后期可并發上肺葉斑點狀不規則的纖維化病變，表現為咳痰、氣喘、甚至咯血，并可能伴有反復發作的肺炎或胸膜炎。X線檢查顯示雙側肺上葉彌漫性纖維化，可有囊腫形成與實質破壞，類似結核，需加以鑒別。
5.神經系統病變：由于脊柱強直及骨質疏松，易使頸椎脫位和發生脊柱骨折，而引起脊髓壓迫癥;如發生椎間盤炎則引起劇烈疼痛;AS后期可侵犯馬尾，發生馬尾綜合征，而導致下肢或臀部神經根性疼痛;骶神經分布區感染喪失，跟腱反射減弱及膀胱和直腸等運動功能障礙。
6.淀粉樣變：為AS少見的并發平。有報道35例AS中，常規直腸粘膜活檢發現3例有淀粉樣蛋白的沉積，大多沒有特殊臨床表現。
7.腎及前列腺病變：與RA相比，AS極少發生腎功能損害，但有發生IgAD腎病的報告。AS并發慢性前列腺炎較對照組增高，其意義不明。
1.注意防范風寒、潮濕：本病的成因，與風寒濕等外邪入侵有密切的關系，因此平時注意預防范風寒、潮濕等尤為重要，特別是在身體虛弱的時候。當季節變化，氣候劇變的時候，要及時增減衣服;夏日酷暑或炎夏分娩，不可擋風而臥;居處潮濕或梅雨季節，晴天宜經常暴曬，以祛潮氣，天晴時更宜打開窗戶，以通風去濕等等。在日常生活中注意避風、防寒、去濕，截其來路，是預防調養之良策。
2.堅持經常鍛煉：堅持經常鍛煉可以增強體質，提高御邪能力。因“痹者，閉也”，風寒濕邪內留滯，痹阻氣血而成。通過活動肢體，使全身氣血流暢，調節體內陰陽平衡，日久可達到增強體質，減少疾病的目的。但鍛煉時要注意根據自己的身體狀況選擇適當的活動方式，切勿一次運動量過大，用力過猛，必須循序漸進，貴在堅持，必要時可請醫生或有關人員指導。此外，寒冷季節晨練不宜太早，免受風寒，對疾病不利。
3.保持精神愉快：疾病的發生于人的精神狀態有密切的關系，因此，七情內傷可直接致病，亦可以，由七情內傷引起人體陰陽失調、氣血虧損、抵抗力減弱，而易為外邪入侵。因此，避免情志過激或悶悶不樂、憂郁寡歡，保持精神愉快帶來身體健康，正氣內存，病安從來。
1.控制AS治療的目的
在于控制炎癥，減輕或緩解癥狀，維持正常姿勢和最佳功能位置，防止畸形。要達到上述目的，關鍵在于早期診斷早期治療，采取綜合措施進行治療，包括教育病人和家屬、體療、理療、藥物和外科治療等。
(1)該病治療從教育病人和家屬著手，使其了解疾病的性質、大致病程、可能采用的措施以及將來的預后，以增強抗病的信心和耐心，取得他們的理解和密切配合。
(2)注意日常生活中要維持正常姿勢和活動能力，如行走、坐位和站立時應挺胸收腹，睡覺時不用枕或用薄枕，睡硬木板床，取仰臥位或俯臥位，每天早晚各俯臥半小時。參與力所能及的勞動和體育活動。工作時注意姿勢，防止脊柱彎曲畸形等。
(3)保持樂觀情緒，消除緊張、焦慮、抑郁和恐懼的心理;戒煙酒;按時作息，參加醫療體育鍛煉。
(4)了解藥物作用和副作用，學會自行調整藥物劑量及處理藥物副作用，以利配合治療，取得更好的效果。
2.體療
體育療法對各種慢性疾病均有好處，對AS更為重要?？杀３旨怪纳韽澢?，防止畸形。保持胸廓活動度，維持正常的呼吸功能。保持骨密度和強度，防止骨質疏松和肢體廢用性肌肉萎縮等。病人可根據個人情況采取適當的運動方式和運動量。如新的疼痛持續2小時以上不能恢復，則表明運動過度，應適當減少運動量或調整運動方式。
3.物理治療
理療一般可用熱療，如熱水浴、水盆浴或淋浴、礦泉溫泉浴等，以增加局部血液循環，使肌肉放松，減輕疼痛，有利于關節活動，保持正常功能，防止畸形。
4.藥物治療
(1)非甾體類抗炎藥 有消炎止痛、減輕僵硬和肌肉痙攣作用。副作用為胃腸反應、腎臟損害、延長出血時間等。妊娠及哺乳期婦女，更應特別注意。
(2)柳氮磺胺吡啶 SSZ是5-氨基水楊酸(5-ASA)和磺胺吡啶(SP)的偶氮復合物，80年代開始用于治療AS。副作用主要為消化道癥狀、皮疹、血象及肝功改變等，但均少見。用藥期間宜定期檢查血象及肝腎功能。
(3)甲氨蝶呤 據報道療效與SSZ相似?？诜挽o脈用藥療效相似。副作用有胃腸反應、骨髓抑制、口腔炎、脫發等，用藥期間定期查肝功和血象，忌飲酒。
(4)腎上腺皮質激素 一般情況下不用腎上腺皮質激素治療AS，但在急性虹膜炎或外周關節炎用NSAIDs治療無效時，可用CS局部注射或口服。
(5)雷公藤多甙 國內最初用雷公藤酊治療AS，有消炎止痛作用，療效較酊劑好，服用方便。副作用有胃腸反應、白細胞減少、月經紊亂及精子活力降低等，停藥后可恢復。
(6)生物制劑 腫瘤壞死因子(TNF-α)拮抗劑等(如益賽普、阿達木單抗等)是目前治療AS等脊柱關節疾病的最佳選擇，有條件者應盡量選擇。
5.手術治療
嚴重脊柱駝背、畸形，待病情穩定后可作矯正手術，腰椎畸形者可行脊椎截骨術矯正駝背。對頸7胸1截骨術可矯正頸椎嚴重畸形。
1、雪鳳鹿筋湯：干鹿筋200g，雪蓮花3g，蘑菇片50g，雞腳200g，火腿25g，味精5g，紹酒1 0g，生姜、蔥白、食鹽、頂湯各適量。
制作：①將鹿筋加入開水浸泡2天后，切成指條塊下鍋，加入姜、蔥、紹酒和水，將鹿筋煨透取出。②雞腳用開水燙透，脫去黃衣，斬去爪尖，拆去大骨，放入罐內;將雪蓮花洗凈后用紗布袋松裝放入罐子內，上面再放鹿筋、火腿片、蘑菇片，加入頂湯、紹酒、生姜、蔥白，上籠蒸至鹿筋熟軟時取出(約2小時)，濾出原湯，湯中加入味精、食鹽，攪勻后倒入罐子內再蒸半小時，取出即可食用。
2、雪花雞湯：黨參150g，雪蓮花30g，峨參15g，苡仁1000g，光雞10kg，生姜50g，蔥白50g 。
制作：①把雞宰殺后，去毛及內臟，洗凈摻入清水40kg。②將黨參、雪蓮花洗凈切成4cm 長的段，峨參切成0 1cm厚的片，用紗布包好，放入鍋中。薏苡仁洗凈用紗布另包亦放入鍋中，同時加入生姜、蔥白，先用旺火將湯煮沸，改用文火燉2～3小時左右即可。③撈出雞肉砍成2～3cm見方的塊，按定量放入碗中，再把煮熟的薏苡仁撈出，解開抖散，分撒入碗中，加入藥湯，用食鹽略調味即可食用。適用于脾腎虛寒，風濕阻絡型強直性脊柱炎。