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科普,紅斑狼瘡

紅斑狼瘡

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概述

  紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結締組織病,多見于15~40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病,可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、藥物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型。

病因

  1.遺傳因素

  系統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子通患SLE的比率可高達70% (24%~69%),而異卵雙生子該比率為2%~9%;目前發現與SLE有關的基因位點有50余個,多為HLAⅡ、Ⅲ類基因,如HLAⅡ類D區的DR2、 DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。

  2.性激素

  本病多見于育齡期女性,妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。

  3.環境因素及其他

  紫外線照射可激發或加重LE,可能與其損害角質形成細胞,是DNA發生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體,從而形成免疫復合物引起損傷相關。藥物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青霉素等均可誘發藥物性紅斑狼瘡。某些感染(如鏈球菌、EB 病毒等)也可誘發或加重本病。

癥狀

  常見癥狀:紅斑結節、紅斑鱗屑、盤狀紅斑、水腫、肌痛、嗜酸性粒細胞增多、食欲不振、壓痛、脾大、丘疹、溶血性貧血、脾萎縮

  盤狀紅斑狼瘡,主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害,少數病例可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著性鱗屑,以后逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣色素明顯加深,略高于中心。中央色淡,可萎縮、低洼,整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布于日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數患者皮損無自覺癥狀,但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱分布,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發。陳舊性損害偶爾可發展成皮膚鱗狀細胞癌。

  亞急性皮膚型紅斑狼瘡,臨床上較少見,是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種,一種是環狀紅斑型,為單個或多個散在的紅斑,呈環狀、半環狀或多環狀,暗紅色邊緣稍水腫隆起,外緣有紅暈,中央消退后留有色素沉著和毛細血管擴張,好發于面部及軀干;另一個類型是丘疹鱗屑型,皮損表現類似銀屑病,為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑,主要分布于軀干上肢和面部。兩種皮損多數病例單獨存在,少數可同時存在。皮損常反復發作,絕大多數患者均有內臟損害,但嚴重者很少,主要癥狀為關節痛、肌肉痛、反復低熱,少數有腎炎、血液系統改變。

  系統性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現,少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其他的結締組織病,如硬皮病、皮肌炎、干燥綜合征等,形成各種重疊綜合征。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣,錯綜復雜,且多較嚴重,可由于狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。

  深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎,同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊,位于真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數目不定,表面膚色正常或淡紅色,質地堅實,無移動性。損害可發生于任何部位,最常見于頰部、臀部、臂部,其次為小腿和胸部。經過慢性,可持續數月至數年,治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定,可單獨存在,以后即可轉化為盤狀紅斑狼瘡,也可轉化為系統性紅斑狼瘡,或與它們同時存在。

  新生兒紅斑狼瘡,表現為皮膚環形紅斑和先天性心臟傳導阻滯,有自陷性,一般在生后4~6個月內自行消退,心臟病變常持續存在。

  藥物性紅斑狼瘡主要表現為發熱、關節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍,可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥后逐漸好轉,病情較重者可給予適量糖皮質激素。

檢查

  檢查項目:血流變學檢查、抗核抗體(ANA)、狼瘡帶試驗、皮膚試驗、紅斑狼瘡細胞(LEC)、抗中性粒細胞胞質抗體、血清觸珠蛋白(Hp)、抗血小板抗體(APA)、循環免疫復合物(CIC)、白細胞計數(WBC)、淋巴細胞轉換試驗(LTT)、快速血漿反應素環

  實驗室檢查包括血、尿、糞常規檢查,免疫學檢查,皮損的病理檢查等。

鑒別

  本病應與其他結締組織病,細菌或病毒感染性疾病,組織細胞增生癥X,惡性網狀內皮細胞增多癥,血小板減少癥,溶血性貧血,各種類型的腎臟病,肝炎,心肌-心包炎,神經系統疾病相鑒別。尤須與類狼瘡綜合征、新生兒紅斑狼瘡綜合征鑒別。

  1、類狼瘡綜合征 其中最常見者為藥物引起的系統性紅斑狼瘡。本綜合征可見類似SLE的一些癥狀、體征,及實驗室檢查結果,有時難以區別。以下一些情況有助于鑒別:服用有關藥物史,性別差異不明顯,臨床癥狀輕,內臟受累,腎臟病變,蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫發,以及白細胞、血小板減少,低補體血癥均少見,抗Sm抗體和抗n-DNA(FARR)抗體陰性。最主要的特點是停藥后臨床癥狀和實驗室征象消失,再用藥時復現。有時抗核抗體存在時間較長,一般預后良好。

  2、新生兒紅斑狼瘡綜合征 本病見于6個月以下嬰兒。患兒母親中多數患SLE或其他結締組織病,血清中存在RO抗原(干燥綜合征A抗原)及La抗原(干燥綜合征B抗原)?;純荷蠹从邪Y狀,主要表現為先天性傳導阻滯、狼瘡樣皮炎、自身溶血性貧血,體內RO及La抗原陽性。此外,常伴先天性心臟病,各種缺損及心內膜彈力纖維增生癥,白細胞及血小板減少。皮損的典型表現為鱗屑狀和環形紅斑,見于暴露部,即頭頂、頸及眼瞼處,似為盤狀紅斑。本病為自限性疾病,血液異常多在6周內好轉,皮損可于6個月內消失。除伴心臟病患兒外,一般預后良好。有報道青春期可成為SLE者,原因尚不清楚。

并發癥

  1、指甲改變:許多患者同時有灰指甲,此類癥狀與長期服用皮質激素真菌感染有關。

  2、血管炎:患者的身體可出現許多瘀點,是一種栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎,同時還可引起指端,趾尖凹陷、潰瘍、壞死。紅斑狼瘡有哪些并發癥?極少的患者則可能出現足背動脈閉塞性脈管炎,伴有劇烈的疼痛感。

  3、消化道損害:食欲減退是一種常見的消化道損害,許多患者同時有便秘、腹脹的癥狀表現。有的患者則伴有惡心、臍周腹痛、大便次數增多等表現。此外,腹水也與狼瘡性腹膜炎、腸系膜炎有一定關系,也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血癥相關。

  4、肺部病變:前睹性研究結果顯示,系統性紅斑狼瘡發病時僅3%患者累及肺部,但隨著病程發展,約50%一60%患者可出現肺部受累,其病變包括胸膜病變、肺實質侵潤性病變與肺間質纖維化、肺出血、阻塞性毛細支氣管炎、肺不張、肺栓塞、肺動脈高壓、呼吸肌及膈肌功能失調等。心臟病變的發生率為50%一 74%.可累及心包、心肌、瓣膜等,少數患者甚至發生全心炎癥。

預防

  1.樹立樂觀情緒,正確地對待疾病,建立戰勝疾病的信心,生活規律化,注意勞逸結合,適當休息,預防感染。

  2.去除各種誘因,包括各種可能的內用藥物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用藥物以及一切外來的刺激因素。

  3.避免日光曝曬和紫外線等照射,特別在活動期,需要時可加涂防日光藥物如3%奎寧軟膏、復方二氧化鈦軟膏、15%對氨安息香酸軟膏等,其他如寒冷、X線等過多暴露也能引起本病的加劇,不可忽視。

  4.對肼酞嗪、普魯卡因、青霉胺、抗生素和磺胺藥要合理作用。

  5.患者應節育,活動期需避免妊娠,若有腎功能損害或多系統損害者,宜爭取早作治療性流產。

  6.去除可能的誘因 對可誘發SLE的藥物要慎用及合理應用;避免曝曬日光,必要時可用防光劑如3%奎寧軟膏、5%二氧化鈦霜等。

  7.保持樂觀情緒 正確對待疾病,樹立戰勝疾病的信心,注意勞逸結合,加強營養,預防感染。

  8.患者應節育 活動期需避免妊娠,若有腎功能損害或多系統損害者,宜爭取早做治療性流產。

  9.早期診斷。

治療

  1.一般治療

  (1)應該樹立和疾病作斗爭的堅強信心。

  (2)避免日曬,對日光敏感者尤應注意。外出應注意防曬,忌用光敏作用藥物,如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類藥和灰黃霉素等。

  (3)避免過勞,急性或活動期SLE應臥床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕藥,有腎功能損害或多系統損害者避孕失敗宜早做治療性流產。

  (4)避免受涼感冒或其他感染。

  (5)增強抵抗力,注意營養及維生素補充。

  2.皮膚紅斑狼瘡的治療

  (1)系統治療 ①抗瘧藥 如羥氯喹,待病情好轉后減為半量。一般總療程為2~3年。②沙利度胺 可試用,出現療效后藥物減量維持,并繼續治療3~5個月,在大多數患者有效,但停藥易復發。③泛發病例可口服小劑量激素。

  (2)局部治療 外用糖皮質激素軟膏,每天2次,或封包。或皮損內注射糖皮質激素。

  3.SLE的治療

  個性化非常重要,在SLE病人開始治療前,必須對SLE病人病情活動進行評估,如抗核抗體、抗DNA抗體和低補體血癥及臟器受損程度,如心、腎、肺病變,皮膚和漿膜炎等作出正確評價,再進行治療。目前多采用“系統性紅斑狼瘡活動指數”(SLEDAI),以病人在評價時 10前的臨床表現為評價依據,建議SLEDAI>12分時,可用原雙倍的糖皮質激素的劑量或需住院治療。

飲食

  1、海帶荷葉扁豆粥

  原料:水發海帶50克,鮮荷葉3張,扁豆50克。

  制法:將扁豆洗凈加水煮八成熟,放入切碎的海帶和切 碎的鮮荷葉,共同煮爛成粥。

  功效:海帶性咸寒,可清熱利水;荷葉有清熱解暑鍵脾作用;扁豆味甘性平有鍵脾和中、消暑化濕功效。本食療方適用于熱毒熾盛型系統性紅斑狼瘡早期、有低熱尿少,便干胃口不佳的病人。

  2、柴胡根絲瓜薏仁湯

  原料:柴胡30克,嫩絲瓜1條,薏米50克;

  制法:將柴胡入鍋,加水煎煮去渣留汁,嫩絲瓜去皮切段,將薏米用柴胡汁煮爛加絲瓜煮將柴胡入鍋加水煎煮去渣留汁,嫩絲瓜去皮切段,將薏米用柴胡汁煮爛,在加絲瓜煮5分鐘即成。功效:柴胡有清熱涼血疏肝作用,絲瓜性甘涼、涼血解毒,用于系統性紅斑早期有發熱或感冒時。

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