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概述

  甲狀旁腺功能減退癥(hypoparathyroidism,簡稱甲旁減)是指甲狀旁腺激素(PTH)分泌減少和(或)功能障礙的一種臨床綜合征。甲狀旁腺功能減退癥在臨床上常見的主要有特發性甲旁減、繼發性甲旁減、低血鎂性甲旁減和新生兒甲旁減,其他少見的包括假性甲旁減、假-假性甲旁減、假性特發性甲旁減等。

病因

  PTH由甲狀旁腺的主細胞和嗜酸性細胞合成和分泌, PTH的靶器官主要為骨和腎。

  PTH的生理作用是: ?、俅龠M骨質吸收,促進骨的轉換,動員骨鈣入血,骨鈣釋出進入血循環,使血鈣升高?! 、谝种平I小管對磷和HCO3的重吸收,加快腎臟排出磷酸鹽,尿磷排出增多,血磷下降;PTH還促進遠曲腎小管鈣的重吸收,使腎小管管腔中的鈣濃度下降?! 、奂せ钅I臟1a羥化酶的活性,促進1,25-(OH)2D3的生成,1,25-(OH)2D3促進腸鈣磷吸收,減少尿鈣排泄,進一步升高血鈣。因此當甲旁減時由于PTH生成和分泌減少或作用缺陷會出現骨鈣動員減少,腸鈣吸收減少和腎小管對鈣重吸收減少、對磷重吸收增多。典型生化表現為低血鈣、高血磷和低尿鈣、低尿磷。

癥狀

  常見癥狀:乏力、焦慮、心悸

  甲狀旁腺功能減退癥的癥狀取決于低鈣血癥的程度與持續時間。但血清下降的速度也具有重要作用。

  低鈣血癥的臨床表現首先可出現指端或嘴部麻木和刺痛,手足與面部肌肉痙攣,隨即出現手足搐搦(血清鈣一般在2mmol/L以下),典型表現為雙側拇指強烈內收,掌指關節屈曲,指骨肩關節伸張、腕、肘關節屈曲,形成鷹爪狀,有時雙足也呈強直性伸展。膝髖關節屈曲。發作時可有疼痛,但由于形狀可怕,患者常異常驚恐,因此搐搦加重;有些患者,特別是兒童可出現驚厥或癲癇樣全身抽搐。如不伴搐搦有,??烧`診為癲癇大發作。手足搐搦發作時也可伴有喉痙攣與喘鳴由于缺氧,又可誘發癲癇樣大發作。

檢查

  檢查項目:甲狀腺彩超、甲狀旁腺素檢測、心電圖

  甲狀旁腺功能減退癥應該做哪些檢查?

  1.心電圖顯示ST段延長、Q-T間期延長及T波改變。

  2.影像學檢查 頭顱X線攝片約有20%顯示基底節鈣化,少數病人尚有松果體及脈絡叢鈣化;CT掃描較之X線攝片更敏感,能更早及更多地發現顱內鈣化灶。

鑒別

  甲狀旁腺功能減退癥容易與哪些疾病混淆?

  甲旁低的臨床和血液變化主要是低鈣血癥,其病因有多種(表3)。

  慢性低鈣血癥最重要的病因是甲旁低、維生素D缺乏和慢性腎衰竭。

并發癥

  甲狀旁腺功能減退癥可以并發哪些疾病?

  1.精神病表現 輕者為癔病樣發作,重者表現為重癥精神病。這些病者常被誤診送至精神病院治療。為了防止這種誤診,精神病人應常規地檢查血鈣與血磷?!?.癲癇樣發作及其他神經癥狀表現 除了觀察低鈣血癥及其臨床表現外,用X線或CT檢查腦組織鈣化病變,對診斷很有幫助?! ?.慢性手足搐搦 如發生于兒童,應檢查其皮膚是否干燥、脫屑、指甲異常,毛發粗稀,并應進一步檢查牙齒之發生、發育和病變。結合慢性低鈣血癥,可以及早診斷和治療。 4.視力欠佳 應檢查有無白內障。白內障是不可逆轉的。及早治療可終止其發展?! ?.甲旁減心臟病 重者可發生心力衰竭而死亡,因此要提高警惕。心電圖可作為初步檢查的方法。無創傷性心功能檢查,或彩色多普勒心功能檢查可提供更詳細的心功能情況。

預防

  高水平的頸部外科手術是減少頸部手術繼發甲旁減的重要因素。控制好母親的血鈣水平,可減少新生兒甲旁減。

治療

  治療方案

  目前主要采用維生素D與補充鈣劑、使血清鈣基本接近正常,血清磷下降,防止手足抽搐發作與異位鈣化。

  甲狀旁腺功能減退癥患者每日須補充葡萄糖酸鈣6-12g,或乳酸4-8g,分次口服。氯化鈣容易吸收,但對胃由此及刺激作用,碳酸鈣含鈣量雖較多(約占40%),但長期服用后可引起鹼中毒,從而加重低鈣血癥,不宜多用,如以元素鈣為標準,則每日約而0.5-1.0g(葡萄糖酸鈣按重量含鈣9%,乳酸鈣含鈣13%),孕婦、乳母適量增加,小兒也需多些。血鈣升高后,磷腎闊相應降低,尿磷排出增加,血磷隨之下降,常不需降低血磷的藥物。飲食中應適當制含磷高的食物如乳制品與肉類。

  輕癥甲狀旁腺功能減退增患者,經補充鈣與限制磷的治療后,血清鈣可基本保持正常,癥狀控制,較重患者則須家用維生素D制劑,但在甲狀旁腺功能減退癥患者者,由于PTH缺乏,腎臟使25(0H)D轉變為1,25(OH)2D的Iα羥化酶活性低,所以,這些患者對維生素D的需要量較大,在治療過程中容易引起高鈣血癥,應定期復查血清鈣。

  較為常用的維生素D制劑為維生素D2,可從小劑量開始,每天口服2萬單位(0.5mg),以后逐漸增加,一般每天需4萬-12萬單位 (1-3mg),本藥作用較長。一旦出現高鈣血癥,停藥后尚可持續多周。雙氫速甾醇(AT-10)每日0.5-3.0ml,作用較快,停藥后1-3周作用即消失,但價格較為貴,骨化三醇(calcitriol,1,25(OH)2D)作用強,半衰期較短,劑量為0.25-1.0μg/d。

  維生素D與鈣劑的劑量可相互調節。增加維生素D劑量可加速腸道鈣吸收,鈣劑可相應減少;增加鈣劑也可增加腸道鈣吸收,可相應減少維生素D的補充,一般希望將血清鈣保持在2.0-2.55mmol/L)之間,一方面可防止手足抽搐發作。另一方面使尿鈣不至過高。以免增加腎臟負荷,甚至引起尿路結石。

  當手足抽搐發作時,應立即靜脈注射10%葡萄糖酸鈣10-20ml,注射速度宜緩慢,必要時,4-6h后重復注射,發作嚴重時,尚可短期輔以安定或苯英肌肉注射,以迅速空置抽搐與痙攣。

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