缺血缺氧性腦病
缺血缺氧性腦病(HIE)是圍產(chǎn)期新生兒因缺氧引起的腦部病變，主要由宮內(nèi)窘迫、新生兒窒息缺氧引起，少數(shù)可發(fā)生在其他原因引起的腦損害。
尚未完全明了，有待深入研究，推測與以下原因有關(guān)：
1、腦血流量調(diào)節(jié)功能降低 正常新生兒腦血管以舒張和收縮來調(diào)節(jié)進(jìn)入腦組織的血流量，當(dāng)血流量減少時(shí)腦血管舒張，而當(dāng)血流量增加時(shí)腦血管則收縮，以這種功能保持進(jìn)入腦組織的流量相對穩(wěn)定、缺氧缺血時(shí)血壓波動(dòng)大，血流量的變化多，但此時(shí)腦血管的調(diào)節(jié)功能卻已降低，當(dāng)血壓降低，血流量減少時(shí)，腦血管未能及時(shí)舒張，形成腦的低灌注，待血壓升高，血流量增加時(shí)，腦血管又未能及時(shí)收縮，轉(zhuǎn)變成高灌注，在這轉(zhuǎn)變過程中最易發(fā)生腦水腫和顱內(nèi)出血。而且低灌注本身也可引缺氧血性腦病。
2、腦組織代謝的異常 人體各臟器組織的代謝以腦需要的氧和葡萄糖量最高。缺氧缺血時(shí)能量供應(yīng)不足，影響腦組織的代謝也最大，表現(xiàn)在①氧自身虛夸（O2-）使細(xì)胞膜發(fā)生過氧化反應(yīng)而受到損害，當(dāng)毛細(xì)血管壁細(xì)胞受損后滲透性增加，造成腦水腫。②細(xì)胞膜上鈣離子通道開放，細(xì)胞外Ca++流向細(xì)胞內(nèi)，破壞細(xì)胞的生存。③腦組織中腦啡吠增加，直接抑制呼吸，增加缺氧程度。④缺氧缺血時(shí)發(fā)生代謝性和呼吸性酸中毒。以上腦組織代謝的異常導(dǎo)致腦組織軟化、壞死、出血和形成空洞。
3、腦部對缺氧缺血的易感區(qū) ①不同胎齡胎兒和新生兒腦的成熟部位不同，對缺氧缺血的易感程度也不同。細(xì)胞豐富、血管多、代謝率高的區(qū)域需氧量高，對缺氧缺血最敏感。早產(chǎn)兒的易感區(qū)在腦室管膜下的生發(fā)層，因該區(qū)在胎兒28±周時(shí)細(xì)胞代謝最活躍，而且該區(qū)毛細(xì)血管缺乏結(jié)締組織的支持，容易出血。至胎齡32-34周后生發(fā)層的活躍細(xì)胞漸移至大腦皮層，留下的生發(fā)層由白質(zhì)替代，但因?qū)儆趧?dòng)脈末梢區(qū)，供血量不足，仍可受缺氧缺血的影響。足月兒大腦皮層因活躍細(xì)胞的移入，成為易感區(qū)。②動(dòng)脈末梢邊緣區(qū)由于供血少，血壓低，成為缺氧缺血的好發(fā)部位，足月兒的頂顳部是大腦前、中、后動(dòng)脈末梢的交界區(qū)，最易發(fā)生病變、早產(chǎn)兒的腦室周圍的白質(zhì)區(qū)也屬動(dòng)脈末梢區(qū)，易發(fā)生組織軟化?！?/p>
缺氧缺血后腦部先出現(xiàn)水腫、軟化、出血和壞死，以后形成空洞、腦室內(nèi)、珠網(wǎng)膜下、硬膜下都可能出血、病程長者腦部可能萎縮。
1、大腦病變 足月兒的病變多在腦皮質(zhì)，除水腫外尚有出血和壞死。形成小囊空腔后稱多囊腦（spelencephaly），如形成大空洞稱為空洞腦（porencephalen）。
2、顱內(nèi)出血 早產(chǎn)兒出血部位多在室管膜下和腦室內(nèi)，足月兒多在大腦實(shí)質(zhì)內(nèi)（IPH）。其他如硬膜下出血（SDH）和蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）在足月兒和早產(chǎn)兒都可發(fā)生。
3、腦干病變 病變在腦干神經(jīng)核或白質(zhì)部痊。腦干也可因腦皮層的病變而出現(xiàn)繼發(fā)必萎縮。
常見癥狀：易激惹、新生兒嗜睡、反應(yīng)遲鈍、驚厥、血缺氧、瞳孔異常、暈厥、臉頰發(fā)灰、急性呼吸窘迫綜合征、發(fā)紺、高碳酸血癥、腦缺氧
缺氧缺血性顱內(nèi)出血以早產(chǎn)兒多見，胎齡愈小發(fā)生率愈高。出血部位以室管膜下的尾狀核最多見，易破入臨近的側(cè)腦室而成為室管膜下-腦室內(nèi)出血（SEH-IVH）。一般的缺血缺氧性腦病在出生前可能有提示宮內(nèi)窘迫的病史，分娩時(shí)胎心可能增快或減慢，或第二產(chǎn)程延長，羊水被胎糞污染，出生時(shí)有窒息史，復(fù)蘇后仍有意識(shí)、肌張力、呼吸節(jié)律、反向等方面改變，甚至出現(xiàn)驚厥。根據(jù)病情可分為三度：
1.輕度 表現(xiàn)為過度興奮，易激惹，肢體可出現(xiàn)顫動(dòng)，肌張力正?；蛟龈?，擁抱反應(yīng)和吸吮反射稍活躍，一般無驚厥，呼吸規(guī)則，瞳孔無改變。一天內(nèi)癥狀好轉(zhuǎn)，預(yù)后佳。
2.中度 患兒嗜睡，反應(yīng)遲鈍，肌張力降低，擁抱反射和吸吮反射減弱，常有驚厥，呼吸可能不規(guī)則，瞳孔可能縮小，癥狀在三天內(nèi)已很明顯，約一周內(nèi)消失，存活者可能留有后遺癥。
3.重癥 患兒神志不清，肌張力松軟，擁抱反射和吸吮反射消失，反復(fù)發(fā)生驚厥，呼吸不規(guī)則，瞳孔不對稱，對光反應(yīng)消失，病死率高，多在一擊內(nèi)死亡，存活者癥狀可持續(xù)數(shù)周，留有后遺癥。
檢查項(xiàng)目：顱腦MRI檢查、顱腦超聲檢查、腦電圖尖波、腦電圖棘波、腦電圖彌漫性慢波、腦電圖檢查、顱腦CT檢查、半飽和氧分壓（P50）、動(dòng)脈血氧含量（CaO2）、血氧飽和度(SaO2)、腦血流圖
1、影像學(xué)診斷 提高了診斷的準(zhǔn)確率。
(1)頭顱B型超聲（B超）檢查：對腦水腫、腦實(shí)質(zhì)病變和腦室增大顯示清楚。
(2)頭顱計(jì)算機(jī)掃描攝影（CT）檢查：作頭顱水平位橫斷面多層次攝片。對硬膜下少量出血和蛛網(wǎng)膜下出血的顯示較B超檢查清楚，因此CT和B超互補(bǔ)檢查可更提高診斷率。
2、腦電圖和腦電功率譜檢查 腦電圖可出現(xiàn)異常棘波，腦電功率圖可發(fā)現(xiàn)功率降低或錯(cuò)位。
3、腦脊液檢查 為減少對患兒的擾動(dòng)，應(yīng)避免作腦脊液檢查，只有在需要排除化膿性腦膜炎時(shí)才作這項(xiàng)檢查。值得注意的是正常新生兒腦脊液可能有極少量紅細(xì)胞進(jìn)入腦脊液，或因黃疸使腦脊液呈淡黃色。并不表示有顱出血。
此病需與中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷，腦膜炎等疾病相鑒別。
兒童會(huì)因大腦炎導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高造成囟門突出(嬰兒頭頂骨未合縫的柔軟的地方)。開始的癥狀類似感冒，如發(fā)熱、頭痛和嘔吐，接下來嗜睡和頸部疼痛，特別是向前伸脖子時(shí)痛。小孩子經(jīng)常因弓后背時(shí)感到疼痛。乙腦還會(huì)有暗紅色或淺紫色淤點(diǎn)布滿全身。結(jié)合病史可鑒別出是腦炎。
常并發(fā)顱內(nèi)出血、腦水腫、腦實(shí)質(zhì)壞死及腦積水。HIE的近期不良預(yù)后是早期新生兒死亡，遠(yuǎn)期不良預(yù)后多為腦神經(jīng)損害的后遺癥。在存活病例中缺氧缺血越嚴(yán)重，腦病癥狀持續(xù)時(shí)間越長者，越容易發(fā)生后遺癥，且后遺癥越重。后遺癥常見的有發(fā)育遲緩、智力低下、痙攣性癱瘓、癲癇、耳聾、視力障礙等。
1.預(yù)防：臍帶繞頸、母妊高征、母貧血、臍帶脫垂因素都可以引起圍產(chǎn)兒窒息，也有研究表明H IE與圍產(chǎn)期異常因素關(guān)系密切。因此,在圍產(chǎn)期檢查與產(chǎn)程觀察中,要及時(shí)發(fā)現(xiàn)高危因素并及時(shí)糾正,必要時(shí)盡快結(jié)束妊娠是對圍產(chǎn)兒的保護(hù)。一定要加強(qiáng)基層醫(yī)院的產(chǎn)科技術(shù),有產(chǎn)科異常因素,陰道分娩困難時(shí)要及時(shí)行剖宮產(chǎn)中止妊娠,不能延誤時(shí)機(jī)，以減少圍產(chǎn)兒窒息的發(fā)生率。
2.預(yù)后：尤其是重癥窒息60%～80%發(fā)生HIE，雖然輕度者預(yù)后良好，嚴(yán)重者則在新生兒早期死亡或造成不可逆的腦損害，包括智能低下、腦性癱瘓、癲癇及共濟(jì)失調(diào)等。
預(yù)防重于治療，一旦發(fā)現(xiàn)胎兒宮內(nèi)窘迫，立即給產(chǎn)婦供氧，并準(zhǔn)備新生兒的復(fù)蘇和供氧，出生后讓患兒平臥，頭稍抬高，少擾動(dòng)。
1、供氧 根據(jù)病情選用各種供氧方法，保持血氧PaO2在6.6～5.9.31kPa(50～70mmHg)以上，PaCO2在5.32kPa(40mmHg)以下，但敢防止PaCO2過低，以免腦血流過少。
2、維持正常血壓，避免血壓過大波動(dòng)，以保持腦血流灌注的穩(wěn)定。血壓低時(shí)可用多巴胺(3～μg/kg/min連續(xù)靜滴)和多巴酚丁胺(3～10μg/kg/min連續(xù)靜滴)，并監(jiān)測血壓。
3、糾正代謝紊亂 輕型酸中毒和呼吸性酸中毒在改善通氣后可得到糾正，只有在中、重度代謝性酸中毒時(shí)才用碳酸氫鈉，劑量不宜過大，維持血pH在7.3～7.4。低血壓糖時(shí)靜點(diǎn)滴10%葡萄糖，首劑2ml/kg，以后5ml/kg·h，維持血糖在2.80～5.04mmol/L(50～90ml/dl)。由于窒息后腦啡呔增加，有人試用納洛酮(naloxone)靜脈點(diǎn)滴5～10μg/kg·h，至總量0.1mg/kg·d，以拮抗腦啡呔。
4、控制驚厥 可用苯巴比妥負(fù)荷量15～20mg/kg靜滴，12小時(shí)后用維持量3～5mg/kg·d。
5、控制腦水腫 控制液體進(jìn)入量在60～80ml/kg/d。脫水劑可用甘露醇，每次0.5～0.75/kg，每4～6小時(shí)一次，但脫水劑不可過量。脫水劑雖可減輕腦水腫，但不能減輕腦損傷。
營養(yǎng)物質(zhì)是人的智力與腦的發(fā)育不可缺少的物質(zhì)基礎(chǔ)。為具備一個(gè)聰穎的頭腦，在日常生活中注意飲食習(xí)慣很有必要。
1.飽食：進(jìn)食后，消化道血管擴(kuò)張，周身血液集中在胃腸道，以致腦部缺血缺氧。大腦供氧不足，會(huì)加速腦細(xì)胞的衰老。因此，應(yīng)當(dāng)防止三餐過飽，以利于保護(hù)大腦。
2.節(jié)食：貪吃會(huì)加速大腦早衰，但并不意味著吃得越少越好。大腦和智力的發(fā)育需要全面均衡的營養(yǎng)。蛋白質(zhì)、核酸、磷脂和卵磷脂的缺乏會(huì)使腦細(xì)胞數(shù)減少，腦體積變小，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞及神經(jīng)纖維發(fā)育差，造成智力發(fā)育遲緩。厭食者能量攝入不足，會(huì)表現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、接受能力差和思維記憶能力減退。