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科普,蠶豆病

蠶豆病

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概述

  蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏所導致的疾病,表現為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷的情況下,食用新鮮蠶豆后突然發生的急性血管內溶血。

病因

  致病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用),在遇到蠶豆和某種因子后更誘發了紅細胞膜被氧化,產生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強的氧化劑,當G- 6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

 

    

癥狀

  常見癥狀:微熱、惡寒、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛、發熱、黃疸、腹瀉、尿呈醬油色

  早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時,出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭,若急救不及時常于1~2日內死亡。

  大多食蠶豆后1至2天發病,早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛,接著因溶血而發生眼角黃染及全身黃疸,出現醬油色尿和貧血癥狀。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭,重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此時如不及時搶救可于一至二天內死亡。

檢查

  檢查項目:高鐵血紅蛋白還原試驗、血象、骨髓象、尿檢查、G6PD活性檢測、熒光斑點試驗

  1.血象

  ①血紅蛋白急劇下降。重者降至10克/升以下;②紅細胞最低降至0.5×1012/升以下;③網織紅細胞明顯增高>0.20;④外周血涂片可見有核紅細胞增多;⑤白細胞數升高,可達(10~20)×109/升,甚至呈類白血病反應;⑥血小板計數正?;蛟龈?。

  2.骨髓象

 ?、偌t細胞系、粒細胞系均明顯增生,年齡越小粒細胞系增生愈明顯;②紅細胞系以中晚幼紅細胞增生為主。

  3.尿檢查

 ?、倌虺梳u油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等;②尿隱血試驗陽性率可達60%~70%;③尿檢驗可見蛋白、紅細胞及管型,尿膽原及尿膽素均陽性;④血清游離血紅蛋白增高。結合珠蛋白減低;⑤葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定減低。

鑒別

  1、新生兒溶血病臨床所表現出來的貧血、胎兒水腫、黃疸、肝脾腫大等癥狀,并不是新生兒溶血病所特有的,可以通過庫氏試驗與新生兒溶血病進行鑒別。

  2、地中海貧血會在出生數日后出現貧血、黃疸、進行性加重的肝脾腫大,并表現出不同常人的外貌特征,如頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額和兩頰突出等。

  3、獲得性免疫性的溶血性貧血,它可能發生在一些感染,任何的感染,像病毒、細菌、病原體的感染都可能引發的溶血。

  4、還有一些新生兒本身具有的遺傳代謝性疾病,比如半乳糖血癥,骨質石化癥,這些疾病并發時,除了溶血性貧血的出現,還有其他相應糖代謝異常,X光片上異常的表現。

并發癥

  本病臨床表現的輕重程度不同,多數患者,特別是女性雜合子,平時不發病,無自覺癥狀,部分患者可表現為慢性溶血性貧血癥狀。 常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應。因G6PD缺乏誘發的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞過多,如不及時處理,可引起肝、腎、或心功能衰竭,甚至死亡。

預防

專家說只要不連續或一次進食大量的蠶豆就可以避免得蠶豆病。但是有遺傳性血紅細胞缺陷癥者,患有痔瘡出血、消化不良、慢性結腸炎、尿毒癥等病人要注意,不宜進食蠶豆。珍珠末,金銀花,川蓮,牛黃,臘梅花,熊膽,保嬰丹,切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。

治療

  G-6-PD缺乏癥在無誘因不發病時,與正常人一樣,無需特殊處理。防治的關鍵在于預防,嚴格遵照蠶豆病人的健康處方,預防發作。其次是對妊娠晚期孕婦或新生兒服用小劑量苯巴比妥,可有效減低新生兒核黃疸的發生。

  輸血是本病急性發作時最有效的療法,其次是糾正酸中毒、處理腎衰。輕中度溶血患者一般用補液治療。

飲食

  可多食食品:

  多吃新鮮蔬菜和瓜果,如油菜、芹菜、菠菜、黃瓜、番茄、桔、桃等。

  多吃富含蛋白質食物,如豬肝、瘦肉、青魚等。

  禁止食用的食品:

  珍珠末,金銀花,川蓮,牛黃,臘梅花,熊膽

  切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花,結果或收獲季節去蠶豆地.

  禁食生熟蠶豆。

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