主要表現(xiàn)為干咳、進行性呼吸困難，活動后明顯。
典型癥狀
多隱匿起病，主要表現(xiàn)為干咳、進行性呼吸困難，活動后更明顯。部分患者可見杵狀指/趾。終末期患者可有頭暈，口唇、指甲發(fā)紫，活動受限等缺氧表現(xiàn)。
伴隨癥狀
可伴有食欲減退、體重減輕、消瘦、乏力等非特異性全身癥狀。