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科普,肝硬化性腎損害

肝硬化性腎損害

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概述

  肝炎后肝硬化、乙醇性肝硬化、膽汁性肝硬化及血吸蟲病性肝硬化等均可引起腎損害。引起腎損害的肝硬化有多種原因,而門脈性肝硬化是一種常見的肝硬化類型,約占所有肝硬化的半數。引起門脈性肝硬化的原因很多,主要是病毒性肝炎、慢性酒精中毒、營養缺乏、腸道感染、藥物或工業物中毒及慢性心功能不全等。臨床上分為代償性肝硬化和失代償性肝硬化。

病因

  引起肝硬化的原因很多,主要是病毒性肝炎、慢性酒精中毒、血吸蟲病、膽汁淤積、營養缺乏、腸道感染、藥物或工業毒物中毒及慢性心功能不全等。肝硬化時引起腎小球彌漫性硬化病變使腎臟解剖和功能發生異常。

 

癥狀

  常見癥狀:全身乏力、黃疸、脾大、腹水、嘔血、黑便、水腫、高血壓、少尿、血尿

  肝硬化性腎損害的臨床表現可分兩期,即肝功能代償期及肝功能失代償期有的可長期停留在代償期不一定進入失代償期。

  1.肝功能代償期

  肝硬化的早期,癥狀較輕常見食欲不振乏力惡心嘔吐、腹脹上腹部不適或隱痛大便正?;蛳”愕劝Y狀。面色萎黃在面、頸上胸背部、兩肩及上肢可見蜘蛛痣或毛細血管擴張。有肝掌肝臟輕度腫大、表面光滑、質地偏硬、可有輕度壓痛,脾臟輕度至中度腫大肝功能檢查在正常范圍或輕度異常

  2.肝功能失代償期

  出現肝功能減退的臨床表現如消瘦乏力、不規則低熱,面色黝黑灰暗、色素沉著及貧血有各種消化道癥狀如惡心嘔吐、稀便腹脹等癥狀及鼻、齒齦胃腸道等出血及紫癜。輕度至中度黃疸,男性病人有性欲減退、睪丸萎縮、毛發脫落乳房發育;女性患者有閉經不孕同時有門脈高壓的表現脾大,伴有白細胞紅細胞及血小板計數減少,食管下段和胃底靜脈曲張常因破裂出現嘔血、黑便及休克,腹壁和臍周靜脈曲張痔核形成破裂時引起便血。腹水是肝硬化最突出的表現肝臟大小不一,一般是先大后小,質地較硬,呈結節狀,有時有壓痛。約半數以上病人血清膽紅素含量輕度增高,總膽固醇特別是膽固醇常低于正常清蛋白降低球蛋白增高清蛋白/球蛋白比例降低或倒置蛋白質電泳中γ-球蛋白顯著升高,硫酸鋅濁度試驗多呈陽性BSP滯留常超過10%SGPT顯著升高,凝血酶原時間延長血免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均增加,以IgG為最顯著HBsAg可呈陽性反應,部分患者血清自身抗體反應陽性。

  3.肝硬化繼發腎損害

  患者可發生肝硬化性腎小球腎炎和腎小管酸中毒,早期患者往往無明顯臨床癥狀,僅有少量蛋白尿肝硬化繼發IgA腎病患者,腎功能惡化轉為緩慢,呈良性過程部分病人有系膜細胞、內皮細胞和(或)上皮細胞增殖,伴有系膜區及內皮下免疫復合物沉積。這些病人常有蛋白尿及血尿,也可出現水腫高血壓及腎功能減退。

  肝硬化繼發腎小管酸中毒的臨床表現與非肝病者相似。絕大多數為不完全性遠端腎小管酸中毒,少數病人有多尿、多飲、夜尿、尿濃縮不良及低血鉀、肌無力等表現,病人多有嚴重肝病癥狀和體征,同時也有持續性堿性尿、高鈣尿、低枸櫞酸尿,可合并尿路結石及繼發性甲狀旁腺功能亢進等。肝病性腎小管酸中毒時,除腎臟排泌H+的能力減低外,還常伴有明顯的低鉀血癥。此外由于腎臟排泄氨的能力降低,故可誘發或加重肝性腦病。

檢查

  檢查項目:消化性B超、泌尿系B超、肝腎功能、血常規、尿常規、電解質、乙肝兩對半、丙肝、甲肝

  1.尿液檢查 有蛋白尿、血尿和管型尿,常為肉眼血尿。一般認為腎衰不是腎小球病變所致,肝病性腎小管性酸中毒可表現為持續性堿性尿,高鈣尿,低枸櫞酸尿,可合并尿路結石等。

  2.血清檢查 血清檢查可見,多種免疫球蛋白增生,尤以IgA最為突出。IgA濃度增高,冷球蛋白血癥和血清C3濃度減低。肝病性腎小管酸中毒時除腎臟排泌H 的能力減低外,還常伴有明顯的低鉀血癥。

  3.病理

  (1)肝硬化的病理改變:為肝臟明顯縮小,硬度增加,重量減輕,肝表面呈彌漫性細結節。組織學改變,正常肝小葉結構消失,被假小葉替代,假小葉內的肝細胞可呈現不同程度的變性、壞死和再生。匯管區因結締組織增生而顯著增寬,其中可見程度不等的炎性細胞浸潤,并見多數呈小膽管樣結構(假膽管)。電鏡觀察證明,這些假膽管實際上是由新生的肝細胞構成,可能是肝細胞再生的一種表現和腎鈣質沉著引起的腎結石。

  (2)肝硬化腎損害:本病的特征性病理改變有:

 ?、傧的せ|增寬,并可插入GBM與內皮細胞間呈雙軌征,產生類似GBM增厚樣變化。

 ?、谙的^有彌漫性以IgA為主的沉積,伴IgG和(或)IgM和(或)C3沉積。

 ?、墼谀I小球系膜區和(或)毛細血管壁有電子致密物沉積。

 ?、芑啄游镔|和某些沉積物中可見圓形疏松區。

 ?、菽I小球硬化。

  此外,不少作者還觀察到肝硬化患者可表現為膜性腎病、毛細血管內增生性腎炎、膜增生性腎炎、新月體性腎炎及局灶性腎小球硬化等類型。也曾有作者報道膽汁性肝硬化患者表現為IgM相關性膜性腎病和皮膚血管炎。

  4.腎活檢 電鏡下腎小球系膜基質有顆粒狀沉積物如腎小球硬化;基膜及某些沉積物中出現圓形稀疏區;免疫球蛋白,特別是IgA及C3沉積。雖然每一項講并非特異性,但如四項俱全,則為肝性腎小球硬化的特殊改變。“肝性腎小球硬化”在不同時期可有不同改變,在早期只有腎小球硬化,而無沉積物,至晚期則出現上述典型病變。

  5.其他檢查 常規做肝、膽、脾、腎B超、X線檢查,可發現典型的肝脾腫大或萎縮硬化的表現。以及腎臟形狀改變及尿路結石等。

鑒別

肝硬化繼發腎小管酸中毒的臨床表現與非肝病者相似,應與此相鑒別。另外肝大者需與慢性活動性肝炎及原發性肝癌鑒別,腹水需與結核性腹膜炎、縮窄性心包炎鑒別。

  1、肝硬化繼發腎小管酸中毒

  (1) 絕大多數為不完全性遠端腎小管酸中毒,少數病人有多尿、多飲夜尿尿濃縮不良及低血鉀肌無力等表現,病人多有嚴重肝病癥狀和體征,同時也有持續性堿性尿、高鈣尿、低枸櫞酸尿等,可合并尿路結石及繼發性甲狀旁腺功能亢進等。

  (2) 肝病性腎小管酸中毒時除腎臟排泌H+的能力減低外還常伴有明顯的低鉀血癥。此外由于腎臟排泄氨的能力降低,故可誘發或加重肝性腦病。

  2、慢性活動性肝炎

  此病病程長,超過一年,可持續幾年至幾十年不愈?;颊叻α?,肝區疼痛,食欲不振等癥狀持續存在,更會出現肝脾腫大、陽痿、女子月經不調等現象。

  3、原發性肝癌

  是我國常見惡性腫瘤之一,死亡率高,分為原發性肝癌和繼發性肝癌兩大類。

  4、結核性腹膜炎

  絕大多數繼發于其它器官的結核病變,本病的感染途徑可由腹腔內結核直接蔓延或血行播散。多數起病較緩,患者常有乏力、發熱、腹脹腹痛、畏寒、高熱等癥狀。

  5、縮窄性心包炎

  常見病因有結核和化膿性感染其次為霉菌或病毒感染等,常見癥狀為呼吸困難、疲乏、食欲不振、上腹脹或疼痛;呼吸困難為勞力性,主要與心搏量降低有關。

并發癥

  肝硬化比較常見的并發癥有:上消化道出血、肝性腦病、細菌性感染和肝腎綜合征。

  1.上消化道出血 上消化道出血是肝硬化的主要并發癥,50%表現為大出血,出血后72h再出血率高達40%。肝硬化時,肝組織纖維化和結締組織增生,使肝臟內的血管受到損害,發生扭曲和閉塞,肝內的血管網大量減少,引起門靜脈血流受阻。門靜脈的血液經過側支循環,流向食道胃底靜脈叢,引起這些部位靜脈淤血、擴張、靜脈血管管壁變薄。變薄的血管壁可因粗糙食物,化學性刺激及腹腔內壓力增高等因素破裂而引起出血。臨床癥狀有嘔血(呈暗紅色或鮮紅色)、黑便。

  2.肝性腦病 蛋白質體內代謝后的產物是含有氮元素的物質。這些含氮物質在血中滯留超過一定水平時,會引起以神經精神異常和昏迷為主要癥狀的中樞神經系統功能失調,主要由來自腸道的有害物質進入腦部而誘發。

  3.細菌性感染 肝硬化患者由于抵抗力降低,機體免疫功能明顯減退,容易受到腸道細菌和毒素的侵襲,并發各種感染,如支氣管炎、肺炎、泌尿系感染、結核性腹膜炎、原發性腹膜炎等。

  4.肝腎綜合征 失代償期肝硬化出現大量腹水時,由于有效循環血量不足等因素,可發生功能性腎功能衰竭,即肝腎綜合征。表現為少尿(尿量少于400ml/d)、氮質血癥、低血鈉、尿鈉排出量減少,而尿常規檢查常無明顯異常,腎組織學檢查也正?;虿∽冚p微。它是肝硬化腎功能異常的晚期階段,非常危險。

  5.腎結石 腎小管性酸中毒的嚴重并發癥是腎鈣質沉著和腎結石。由于H 分泌排出減少,持續堿性尿、高鈣尿和低枸櫞酸尿的環境,使鈣鹽容易沉著于腎臟和尿路中。又由于負鈣平衡,繼發甲狀旁腺亢進,血中鈣、磷水平降低可引起骨軟化癥和自發性骨折。H -Na 交換減少,K -Na 交換增加,尿中丟鉀,可引起低血鉀。此外,由于腎臟排泄氨的能力降低,故可誘發或加重肝性腦病。

預防

  肝硬化伴有腎小球損害無特殊治療,但大都可以找到較明確的誘發因素,因此,去除誘因,對預防腎小球損害的發生有重要的現實意義。由于本病是由肝硬化轉化而來,應主要針對肝病本身進行治療。應注意保護肝臟,避免有害刺激,防止肝功能進一步損害以預防對腎臟的進行性損害。

治療

  1.肝硬化性腎損害患者的治療

  注意休息,晚期應以臥床休息為主,給予營養豐富的飲食,各種保肝藥物及針對腹水進治療。對門脈高壓癥作脾腎靜脈吻合術等,脾腫大,有脾功能亢進者可作脾切除術。

  2.肝硬化伴有腎小球損害治療

  本病無特殊治療由于本病由病毒性肝炎、肝硬化HBsAg攜帶者轉化而來,主要是針對肝病本身的治療。應注意保護肝臟避免有害刺激,防止肝功能進一步損害。腎炎的治療可參照原發性腎小球腎炎的治療,但肝功能損害時,忌用激素和細胞毒藥物。肝病性不完全性腎小管酸中毒時,如無低血鉀及代謝性酸中毒時可不治療,但這些病人使用利尿劑或靜脈滴注葡萄糖過程中易誘發低鉀血癥,治療中應引起注意。皮質激素治療可使部分病人好轉。

  (1)針對病因保肝治療 給適量的蛋白質碳水化合物,保證能量供應,給予多種維生素,特別是B族維生素,應注意微量元素的補充。

  (2)腎上腺皮質激素首選潑尼松龍 可合并使用小劑量免疫抑制劑,如硫唑嘌呤或環磷酰胺。

  (3)糾酸補鉀 糾酸用枸櫞酸鈉合劑口服,若低鉀明顯者可加入枸櫞酸鉀于上述枸櫞酸鈉合劑中,或口服10%枸櫞酸鉀溶液。

  (4)治療骨病可補充鈣劑常用碳酸鈣 亦可應用乳酸鈣或葡萄糖酸鈣但忌用氯化鈣以免增加酸中毒同時可用維生素口服或肌注嚴重者可應用骨化三醇(羅鈣全)口服。用藥期間應定期檢測血鈣以調整劑量或減少維持量。

飲食

  (一)禁忌

  1.嚴禁飲酒,以免加重對肝臟的損害;

  2.忌食辛辣、刺激性食物;

  3.適當限制動物脂肪、動物油的攝入,如豬板油等;

  4.粗硬食物、煎烤食物、帶碎骨的禽魚類,要嚴格控制,以免誘發胃底靜脈曲張破裂。

  (二)宜食

  1.宜食高蛋白、高糖類、高維生素、低脂肪、易消化的物食,如瘦肉、魚、蛋、蔬菜、水果等;

  2.晚期肝硬化并有肝昏迷者,應低蛋白飲食。浮腫較重或伴有腹水者,應少鹽或無鹽飲食;

  3.如伴便秘者,可多食麻油、蜂蜜、芝麻、香蕉以保持大便通暢,減少氨的積聚,防止肝昏迷。

  (三)食療方

  早餐:大米粥(大米50克),饅頭(面粉75克),肉松(豬肉松15克)

  加餐:甜牛奶(鮮牛奶250克,白糖10克),蘋果150克

  午餐:大米飯(大米150克),燒帶魚(帶魚200克),素炒油菜(油菜150克)

  加餐:沖藕粉(藕粉30克,白糖10克)

  晚餐:大米飯(大米150克),燒雞塊(雞塊100克),西紅柿炒豆腐(豆腐50克,西紅柿100克)

  全日用油25克。以上食譜含熱能2422千卡(10120千焦耳)。

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