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科普,特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化

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概述

  支氣管擴(kuò)張系支氣管因反復(fù)感染及分泌物阻塞或先天性發(fā)育缺陷等因素,造成管壁破壞、變形和擴(kuò)張的一種慢性化膿性疾病。病變一般為不可逆性,進(jìn)展較慢。約50%的成人患者,癥狀常起自小兒時(shí)期。主要表現(xiàn)為經(jīng)常發(fā)熱、咳嗽、多痰、甚至咯血。近年由于加強(qiáng)呼吸道感染疾病的防治,以及抗生素的及時(shí)應(yīng)用,發(fā)病率已有所減少,癥狀也較過(guò)去為輕。

病因

  1.先天性支氣管擴(kuò)張 較少見(jiàn),可因支氣管軟骨發(fā)育缺陷所致,見(jiàn)于嬰兒;或由于氣管支氣管肌肉及彈力纖維發(fā)育缺陷引起巨大氣管支氣管(tracheobronchomegaly),見(jiàn)于年長(zhǎng)兒。

  2.后天性支氣管擴(kuò)張 常見(jiàn)于麻疹、百日咳、毛細(xì)支氣管炎及重癥肺炎,尤以腺病毒21型、7型及3型所致嚴(yán)重肺炎時(shí)較為多見(jiàn)。哮喘病亦系常見(jiàn),由此類病因所致者多為雙側(cè)彌漫性支氣管擴(kuò)張。如果由于異物堵塞,支氣管淋巴結(jié)結(jié)核或腫瘤壓迫所致,以及支氣管結(jié)核合并肺不張長(zhǎng)期存在所致支氣管擴(kuò)張,多為局限性。支氣管擴(kuò)張和機(jī)體一些特異性的防御功能缺陷有關(guān)。主要包括體液免疫缺陷、局部免疫防御缺陷和免疫紊亂。其中,最多見(jiàn)于體液免疫缺陷的病人,如X連鎖的低丙種球蛋白血癥、普通變異型免疫缺陷病,IgG亞類缺陷也為支氣管擴(kuò)張的病因之一。局部免疫防御缺陷,原發(fā)纖毛運(yùn)動(dòng)障礙的病人,由于纖毛運(yùn)動(dòng)不良,從而導(dǎo)致黏液纖毛清除功能減低。另外,良性或惡性腫瘤、肋骨的骨質(zhì)增生壓迫也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。

癥狀

  常見(jiàn)癥狀:咳嗽、咳痰、咯血、痰呈粘液膿性、發(fā)燒、不規(guī)則熱、貧血、營(yíng)養(yǎng)不良、反復(fù)上呼吸道感染、反復(fù)肺炎、膿腫 、濕啰音

  1.主要癥狀 為咳嗽、多痰,多見(jiàn)于清晨起床后或變換體位時(shí),痰量或多或少,稠厚膿液,臭味不重。不規(guī)則的發(fā)熱并非少見(jiàn)。病程日久者可見(jiàn)程度不同的 咯血、貧血和營(yíng)養(yǎng)不良?;颊咭谆忌?、下呼吸道感染,往往反復(fù)患肺炎,甚至并發(fā)肺膿腫,常限于同一病變部位。

  2.胸部體征 與肺炎近似,但輕重懸殊,有時(shí)聽(tīng)診毫無(wú)所得,但大多數(shù)在肺底可聞濕啰音,位置比較固定。如果病區(qū)范圍較廣,縱隔和心臟常因肺不張或纖維性病變而移位于病側(cè)?;純籂I(yíng)養(yǎng)發(fā)育落后,胸廓畸形。杵狀指、趾的出現(xiàn)早晚不一,最早者1~2個(gè)月即可發(fā)生,可在患病肺葉手術(shù)切除后自然消失。上頜竇炎比較多見(jiàn)。如病情繼續(xù)發(fā)展,可見(jiàn)肝臟腫大和蛋白尿,也可并發(fā)淀粉樣變性病及肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病。

  早期尚未發(fā)現(xiàn)明顯癥狀,診斷較為困難。到了慢性感染的進(jìn)行期,就有持續(xù)性咳嗽,多量痰液以及咯血等癥狀,易于辨認(rèn)。對(duì)以下幾點(diǎn)應(yīng)加以注意:

  1.病史 在肺炎、百日咳、麻疹之后,長(zhǎng)期咳嗽、咳痰反復(fù)肺部感染者,均可疑有支氣管擴(kuò)張?;贾夤芰馨徒Y(jié)結(jié)核而伴有持久肺不張者,該區(qū)支氣管可能擴(kuò)張。

  2.臨床特點(diǎn) 反復(fù)肺部感染,病灶固定不變,又難以一般支氣管炎或肺炎解釋者;不明原因的咯血者;各種原因?qū)е碌姆尾粡?,原發(fā)病因已解除者等等,應(yīng)考慮支氣管擴(kuò)張癥的可能。

  3.在肺部X線平片中如見(jiàn)支氣管影增大,或肺底部貼近心影處有三角形致密影,則很可能有支氣管擴(kuò)張。遇上述任何一種情況時(shí),均宜采用深度曝光攝片或支氣管造影、高分辨CT以確定診斷。

檢查

  檢查項(xiàng)目:痰液細(xì)菌培養(yǎng)、藥敏試驗(yàn)、胸部透視、支氣管造影、CT檢查、白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)、中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)(NEUT)、紅細(xì)胞檢查、血紅蛋白、血沉方程K值

  血白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞多在正常范圍,繼發(fā)感染時(shí)則可增高。紅細(xì)胞及血紅蛋白無(wú)明顯改變,個(gè)別可略呈貧血。血沉降率輕度增速。痰液檢查尚無(wú)恒定的致病菌發(fā)現(xiàn),臨床上常見(jiàn)幾種細(xì)菌混合存在。這些致病菌包括溶血性鏈球菌、草綠色鏈球菌、肺炎球菌、肺炎桿菌、金黃色葡萄球菌、嗜血性流感桿菌、產(chǎn)氣桿菌等,故在治療前宜進(jìn)行痰液培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)。

  1.X線檢查 輕度時(shí)只有肺紋理加重,病變明顯時(shí)雙中下肺可見(jiàn)大小環(huán)狀透光陰影呈卷發(fā)狀或蜂窩狀,常伴肺段或肺葉不張及炎癥浸潤(rùn)陰影,心臟及縱隔可見(jiàn)移位。斷層X(jué)片可見(jiàn)到支氣管擴(kuò)張和變形。

  2.支氣管造影 可示支氣管呈柱狀、梭狀或囊狀擴(kuò)張,明確支氣管擴(kuò)張的形態(tài)、部位及范圍。造影時(shí)應(yīng)作好術(shù)前準(zhǔn)備,預(yù)防意外窒息。術(shù)前須禁食以免嘔吐,術(shù)后應(yīng)給硫酸鎂以排出胃中碘油,避免碘中毒。

  3.CT檢查 近年來(lái),高分辨CT已經(jīng)代替了支氣管造影,安全可靠。簡(jiǎn)單易行,其敏感性及特異性與支氣管造影是相同的,已成為確診支氣管擴(kuò)張的主要檢查方法。

鑒別

  此病需與慢性肺結(jié)核、慢性支氣管炎、肺膿腫、先天性肺囊腫、肺隔離癥、肺吸蟲(chóng)病等相鑒別。關(guān)于咯血,應(yīng)與小兒肺結(jié)核、肺吸蟲(chóng)病鑒別。從痰液檢查結(jié)核菌及肺吸蟲(chóng),做結(jié)核菌素試驗(yàn)及肺吸蟲(chóng)抗原皮膚試驗(yàn),均有鑒別價(jià)值。X線檢查對(duì)鑒別診斷幫助很大。

并發(fā)癥

  肺不張區(qū)域及擴(kuò)張的支氣管常見(jiàn)感染復(fù)發(fā),其程度輕重不同,輕者僅有低熱及痰量增多,重者發(fā)生肺炎和肺膿腫。支氣管擴(kuò)張癥常因并發(fā)化膿菌感染而引起肺炎,肺膿腫,肺壞疽,膿胸,膿氣胸,當(dāng)肺組織發(fā)生廣泛性纖維化,肺毛細(xì)血管床遭到嚴(yán)重破壞時(shí),可導(dǎo)致肺動(dòng)脈循環(huán)阻力增加,肺動(dòng)脈高壓,引起慢性肺源性心臟病。

預(yù)防

  應(yīng)認(rèn)真隨訪肺炎患兒直至完全復(fù)原為止。及時(shí)治療支氣管淋巴結(jié)結(jié)核以及盡早取出支氣管異物,都是預(yù)防支氣管擴(kuò)張的措施。防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結(jié)核等急慢性呼吸道感染,對(duì)預(yù)防支氣管擴(kuò)張癥具有重要意義。支氣管擴(kuò)張癥患者應(yīng)積極預(yù)防呼吸道感染,堅(jiān)持體位排痰,增強(qiáng)機(jī)體免疫功能以提高機(jī)體的抗病能力。

治療

  治療除重視、新鮮空氣、休息、營(yíng)養(yǎng)之外,主要應(yīng)消除炎癥,充分引流,保持呼吸道通暢,分述如下。

  1.去除病因,排除支氣管分泌物 對(duì)于各種原因造成氣道梗阻者,應(yīng)及時(shí)去除病因。過(guò)去認(rèn)為支氣管擴(kuò)張是不可逆的,但有病例證實(shí),即使已經(jīng)形成支氣管擴(kuò)張,去除梗阻后,經(jīng)抗感染、肺部理療等充分保守治療,擴(kuò)張的支氣管可能重新修復(fù),肺內(nèi)炎癥也可消失,而不必手術(shù)。對(duì)于支氣管分泌物的排出,可用順位排痰法,對(duì)不同的病區(qū)采取不同的順位姿勢(shì)排痰,每天進(jìn)行2次,每次20min。如果分泌物太稠,宜服碘化鉀或吐根糖漿或化痰的中西藥,或先用霧化吸入法濕化呼吸道然后順位排痰、拍背吸痰,則痰液易于排出,這非常重要。北京兒童醫(yī)院近年用支氣管肺泡灌洗術(shù)排痰有良效。

  2.抗菌藥物 在急性發(fā)作期宜用中西藥物控制感染。治療的關(guān)鍵在于抑制病原微生物生長(zhǎng)和介質(zhì)釋放。在支氣管擴(kuò)張急性感染時(shí),由于氣管感染的細(xì)菌群通常和慢性支氣管炎病人相同,因此,針對(duì)肺炎鏈球菌及流感嗜血桿菌有效的抗生素是第一選擇,阿莫西林、磺胺三甲氧芐氨嘧啶、新的大環(huán)內(nèi)酯類藥物如克拉霉素、阿奇霉索、二代頭孢菌素是合理的選擇。療程不定,至少7~10天??股仡A(yù)防感染的用藥原則是:抗生素低劑量、短療程、窄譜,一旦產(chǎn)生耐藥,及時(shí)換藥,使用非口服途徑。常用的抗生素為水劑青霉素,每天總量約100萬(wàn)~300萬(wàn)U可由肌注或靜點(diǎn),療程約2周。也可加青霉素霧化,以20萬(wàn)U溶于10ml蒸餾水中,在10min內(nèi)吸入,每天重復(fù)3~4次,連續(xù)1~2周。也可與鏈霉素合用。以后應(yīng)根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)及抗生素敏感試驗(yàn)結(jié)果,換用頭孢菌素或其他抗菌藥物。在施行外科療法前后,也要應(yīng)用抗菌藥物治療。常用的中藥清熱、解毒劑為蒲公英、板藍(lán)根。銀花、連翹、魚(yú)腥草、大青葉等,在緩解期,對(duì)虛弱患兒宜加用當(dāng)歸、黃芪、黨參。

  3.人血丙種球蛋白 對(duì)于低人血丙種球蛋白血癥的病人,人血丙種球蛋白替代治療能夠減少畸形的呼吸道細(xì)菌感染的發(fā)生,防止支氣管擴(kuò)張病變的進(jìn)展。在X連鎖低人血丙種球蛋白血癥和普通變異型免疫缺陷病的病人,確診后早期使用人血丙種球蛋白替代治療,使血中的IgG水平大于5g/L,能夠有效防止支氣管擴(kuò)張的形成。

  4.外科手術(shù) (1)切除病肺:為根本療法,但必須重視術(shù)前的內(nèi)科治療,應(yīng)用強(qiáng)有力的抗生素治療和支氣管擴(kuò)張藥治療以減少細(xì)菌感染并促進(jìn)分泌物引流,為手術(shù)做好準(zhǔn)備。施行手術(shù)的適應(yīng)證為: ①經(jīng)內(nèi)科治療9~12個(gè)月以上仍然無(wú)效。 ②重癥病例限于一個(gè)肺葉或一側(cè)者。 ③反復(fù)咯血,不易控制,切除出血不能控制的氣道部分。 ④病區(qū)屢次復(fù)發(fā)嚴(yán)重感染,且藥物不易控制或可能有耐藥微生物如曲霉菌生長(zhǎng)的區(qū)域。 ⑤對(duì)順位排痰不合作的患兒。 ⑥患兒的一般健康狀況漸趨惡化。近年來(lái),由于胸外科手術(shù)的進(jìn)步,手術(shù)后并發(fā)癥和病死率已大為降低,因此一般主張,適合上述適應(yīng)證的患兒,在有可靠的胸外科條件下,可以爭(zhēng)取早日手術(shù)。9歲之前的患者一般先做認(rèn)真的內(nèi)科療法,為以后的手術(shù)治療打好基礎(chǔ)。

  (2)肺移植:對(duì)于肺部病變嚴(yán)重而廣泛、臨床癥狀重的病人肺移植可能是最后的治療手段。

飲食

  方1 蘿卜粥

  新鮮白蘿卜,切碎,粳米100克,煮成稀粥或用白蘿卜汁100毫升,與粳米100克煮粥,早晚食。

  方2 竹瀝粥

  大米50克煮粥,熟后加鮮竹瀝50克,溫?zé)崾持?/p>

  方3 貝母粥

  粳米50克,冰糖適量煮至將熟,貝母粉100克均勻調(diào)入,再煮片刻,溫?zé)崾持?/p>

  方4 百合杏仁粥

  百合50克、杏仁10克、白米50克,先煮米數(shù)沸,入百合、杏仁,煮熟后加糖服,每日1次。

  方5 寧嗽定喘飲

  山藥50克、甘蔗汁30克、酸石榴汁18克、雞蛋黃4個(gè),山藥切片煮取汁,與其他三物相混調(diào)勻后食之。

  方6 麥冬粥

  麥冬10克(溫水泡)、大棗2枚、冰糖適量、大米50克,放入鍋內(nèi)煮粥,至麥冬爛熟,每日2次食。

  方7 木耳粥

  銀耳10克(或黑木耳30克)粳米100克、大棗3~5枚,粳米和大棗先煮粥,沸后和銀耳或黑木耳,再煮片刻,加白糖調(diào)食。

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