特發性肺纖維化
支氣管擴張系支氣管因反復感染及分泌物阻塞或先天性發育缺陷等因素，造成管壁破壞、變形和擴張的一種慢性化膿性疾病。病變一般為不可逆性，進展較慢。約50%的成人患者，癥狀常起自小兒時期。主要表現為經常發熱、咳嗽、多痰、甚至咯血。近年由于加強呼吸道感染疾病的防治，以及抗生素的及時應用，發病率已有所減少，癥狀也較過去為輕。
1.先天性支氣管擴張 較少見，可因支氣管軟骨發育缺陷所致，見于嬰兒;或由于氣管支氣管肌肉及彈力纖維發育缺陷引起巨大氣管支氣管(tracheobronchomegaly)，見于年長兒。
2.后天性支氣管擴張 常見于麻疹、百日咳、毛細支氣管炎及重癥肺炎，尤以腺病毒21型、7型及3型所致嚴重肺炎時較為多見。哮喘病亦系常見，由此類病因所致者多為雙側彌漫性支氣管擴張。如果由于異物堵塞，支氣管淋巴結結核或腫瘤壓迫所致，以及支氣管結核合并肺不張長期存在所致支氣管擴張，多為局限性。支氣管擴張和機體一些特異性的防御功能缺陷有關。主要包括體液免疫缺陷、局部免疫防御缺陷和免疫紊亂。其中，最多見于體液免疫缺陷的病人，如X連鎖的低丙種球蛋白血癥、普通變異型免疫缺陷病，IgG亞類缺陷也為支氣管擴張的病因之一。局部免疫防御缺陷，原發纖毛運動障礙的病人，由于纖毛運動不良，從而導致黏液纖毛清除功能減低。另外，良性或惡性腫瘤、肋骨的骨質增生壓迫也可導致支氣管擴張。
常見癥狀：咳嗽、咳痰、咯血、痰呈粘液膿性、發燒、不規則熱、貧血、營養不良、反復上呼吸道感染、反復肺炎、膿腫 、濕啰音
1.主要癥狀 為咳嗽、多痰，多見于清晨起床后或變換體位時，痰量或多或少，稠厚膿液，臭味不重。不規則的發熱并非少見。病程日久者可見程度不同的 咯血、貧血和營養不良。患者易患上、下呼吸道感染，往往反復患肺炎，甚至并發肺膿腫，常限于同一病變部位。
2.胸部體征 與肺炎近似，但輕重懸殊，有時聽診毫無所得，但大多數在肺底可聞濕啰音，位置比較固定。如果病區范圍較廣，縱隔和心臟常因肺不張或纖維性病變而移位于病側?；純籂I養發育落后，胸廓畸形。杵狀指、趾的出現早晚不一，最早者1～2個月即可發生，可在患病肺葉手術切除后自然消失。上頜竇炎比較多見。如病情繼續發展，可見肝臟腫大和蛋白尿，也可并發淀粉樣變性病及肺性肥大性骨關節病。
早期尚未發現明顯癥狀，診斷較為困難。到了慢性感染的進行期，就有持續性咳嗽，多量痰液以及咯血等癥狀，易于辨認。對以下幾點應加以注意：
1.病史 在肺炎、百日咳、麻疹之后，長期咳嗽、咳痰反復肺部感染者，均可疑有支氣管擴張?；贾夤芰馨徒Y結核而伴有持久肺不張者，該區支氣管可能擴張。
2.臨床特點 反復肺部感染，病灶固定不變，又難以一般支氣管炎或肺炎解釋者;不明原因的咯血者;各種原因導致的肺不張，原發病因已解除者等等，應考慮支氣管擴張癥的可能。
3.在肺部X線平片中如見支氣管影增大，或肺底部貼近心影處有三角形致密影，則很可能有支氣管擴張。遇上述任何一種情況時，均宜采用深度曝光攝片或支氣管造影、高分辨CT以確定診斷。
檢查項目：痰液細菌培養、藥敏試驗、胸部透視、支氣管造影、CT檢查、白細胞計數（WBC）、中性粒細胞計數（NEUT）、紅細胞檢查、血紅蛋白、血沉方程K值
血白細胞總數及中性粒細胞多在正常范圍，繼發感染時則可增高。紅細胞及血紅蛋白無明顯改變，個別可略呈貧血。血沉降率輕度增速。痰液檢查尚無恒定的致病菌發現，臨床上常見幾種細菌混合存在。這些致病菌包括溶血性鏈球菌、草綠色鏈球菌、肺炎球菌、肺炎桿菌、金黃色葡萄球菌、嗜血性流感桿菌、產氣桿菌等，故在治療前宜進行痰液培養和藥敏試驗。
1.X線檢查 輕度時只有肺紋理加重，病變明顯時雙中下肺可見大小環狀透光陰影呈卷發狀或蜂窩狀，常伴肺段或肺葉不張及炎癥浸潤陰影，心臟及縱隔可見移位。斷層X片可見到支氣管擴張和變形。
2.支氣管造影 可示支氣管呈柱狀、梭狀或囊狀擴張，明確支氣管擴張的形態、部位及范圍。造影時應作好術前準備，預防意外窒息。術前須禁食以免嘔吐，術后應給硫酸鎂以排出胃中碘油，避免碘中毒。
3.CT檢查 近年來，高分辨CT已經代替了支氣管造影，安全可靠。簡單易行，其敏感性及特異性與支氣管造影是相同的，已成為確診支氣管擴張的主要檢查方法。
此病需與慢性肺結核、慢性支氣管炎、肺膿腫、先天性肺囊腫、肺隔離癥、肺吸蟲病等相鑒別。關于咯血，應與小兒肺結核、肺吸蟲病鑒別。從痰液檢查結核菌及肺吸蟲，做結核菌素試驗及肺吸蟲抗原皮膚試驗，均有鑒別價值。X線檢查對鑒別診斷幫助很大。
肺不張區域及擴張的支氣管常見感染復發，其程度輕重不同，輕者僅有低熱及痰量增多，重者發生肺炎和肺膿腫。支氣管擴張癥常因并發化膿菌感染而引起肺炎，肺膿腫，肺壞疽，膿胸，膿氣胸，當肺組織發生廣泛性纖維化，肺毛細血管床遭到嚴重破壞時，可導致肺動脈循環阻力增加，肺動脈高壓，引起慢性肺源性心臟病。
應認真隨訪肺炎患兒直至完全復原為止。及時治療支氣管淋巴結結核以及盡早取出支氣管異物，都是預防支氣管擴張的措施。防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結核等急慢性呼吸道感染，對預防支氣管擴張癥具有重要意義。支氣管擴張癥患者應積極預防呼吸道感染，堅持體位排痰，增強機體免疫功能以提高機體的抗病能力。
治療除重視、新鮮空氣、休息、營養之外，主要應消除炎癥，充分引流，保持呼吸道通暢，分述如下。
1.去除病因，排除支氣管分泌物 對于各種原因造成氣道梗阻者，應及時去除病因。過去認為支氣管擴張是不可逆的，但有病例證實，即使已經形成支氣管擴張，去除梗阻后，經抗感染、肺部理療等充分保守治療，擴張的支氣管可能重新修復，肺內炎癥也可消失，而不必手術。對于支氣管分泌物的排出，可用順位排痰法，對不同的病區采取不同的順位姿勢排痰，每天進行2次，每次20min。如果分泌物太稠，宜服碘化鉀或吐根糖漿或化痰的中西藥，或先用霧化吸入法濕化呼吸道然后順位排痰、拍背吸痰，則痰液易于排出，這非常重要。北京兒童醫院近年用支氣管肺泡灌洗術排痰有良效。
2.抗菌藥物 在急性發作期宜用中西藥物控制感染。治療的關鍵在于抑制病原微生物生長和介質釋放。在支氣管擴張急性感染時，由于氣管感染的細菌群通常和慢性支氣管炎病人相同，因此，針對肺炎鏈球菌及流感嗜血桿菌有效的抗生素是第一選擇，阿莫西林、磺胺三甲氧芐氨嘧啶、新的大環內酯類藥物如克拉霉素、阿奇霉索、二代頭孢菌素是合理的選擇。療程不定，至少7～10天。抗生素預防感染的用藥原則是：抗生素低劑量、短療程、窄譜，一旦產生耐藥，及時換藥，使用非口服途徑。常用的抗生素為水劑青霉素，每天總量約100萬～300萬U可由肌注或靜點，療程約2周。也可加青霉素霧化，以20萬U溶于10ml蒸餾水中，在10min內吸入，每天重復3～4次，連續1～2周。也可與鏈霉素合用。以后應根據細菌培養及抗生素敏感試驗結果，換用頭孢菌素或其他抗菌藥物。在施行外科療法前后，也要應用抗菌藥物治療。常用的中藥清熱、解毒劑為蒲公英、板藍根。銀花、連翹、魚腥草、大青葉等，在緩解期，對虛弱患兒宜加用當歸、黃芪、黨參。
3.人血丙種球蛋白 對于低人血丙種球蛋白血癥的病人，人血丙種球蛋白替代治療能夠減少畸形的呼吸道細菌感染的發生，防止支氣管擴張病變的進展。在X連鎖低人血丙種球蛋白血癥和普通變異型免疫缺陷病的病人，確診后早期使用人血丙種球蛋白替代治療，使血中的IgG水平大于5g/L，能夠有效防止支氣管擴張的形成。
4.外科手術 (1)切除病肺：為根本療法，但必須重視術前的內科治療，應用強有力的抗生素治療和支氣管擴張藥治療以減少細菌感染并促進分泌物引流，為手術做好準備。施行手術的適應證為： ①經內科治療9～12個月以上仍然無效。 ②重癥病例限于一個肺葉或一側者。 ③反復咯血，不易控制，切除出血不能控制的氣道部分。 ④病區屢次復發嚴重感染，且藥物不易控制或可能有耐藥微生物如曲霉菌生長的區域。 ⑤對順位排痰不合作的患兒。 ⑥患兒的一般健康狀況漸趨惡化。近年來，由于胸外科手術的進步，手術后并發癥和病死率已大為降低，因此一般主張，適合上述適應證的患兒，在有可靠的胸外科條件下，可以爭取早日手術。9歲之前的患者一般先做認真的內科療法，為以后的手術治療打好基礎。
(2)肺移植：對于肺部病變嚴重而廣泛、臨床癥狀重的病人肺移植可能是最后的治療手段。
方1 蘿卜粥
新鮮白蘿卜，切碎，粳米100克，煮成稀粥或用白蘿卜汁100毫升，與粳米100克煮粥，早晚食。
方2 竹瀝粥
大米50克煮粥，熟后加鮮竹瀝50克，溫熱食之。
方3 貝母粥
粳米50克，冰糖適量煮至將熟，貝母粉100克均勻調入，再煮片刻，溫熱食之。
方4 百合杏仁粥
百合50克、杏仁10克、白米50克，先煮米數沸，入百合、杏仁，煮熟后加糖服，每日1次。
方5 寧嗽定喘飲
山藥50克、甘蔗汁30克、酸石榴汁18克、雞蛋黃4個，山藥切片煮取汁，與其他三物相混調勻后食之。
方6 麥冬粥
麥冬10克(溫水泡)、大棗2枚、冰糖適量、大米50克，放入鍋內煮粥，至麥冬爛熟，每日2次食。
方7 木耳粥
銀耳10克(或黑木耳30克)粳米100克、大棗3～5枚，粳米和大棗先煮粥，沸后和銀耳或黑木耳，再煮片刻，加白糖調食。