扁桃體腺樣體肥大
先天性主動(dòng)脈弓畸形指主動(dòng)脈弓及其分支發(fā)育異常,引致氣管及/或食管受壓迫。Gross于1945年施行外科手術(shù)治療第一例雙主動(dòng)脈弓，從而促進(jìn)了對(duì)各種類(lèi)型主動(dòng)脈弓畸形的發(fā)現(xiàn)和認(rèn)識(shí),診斷技術(shù)和治療方法也得到發(fā)展和完善，且療效良好。在先天性心臟血管畸形中,主動(dòng)脈弓及其分支畸形僅占1～2%。
肺栓塞(PE)是以各種栓子阻塞肺動(dòng)脈系統(tǒng)為其發(fā)病原因的一組疾病或臨床綜合征的總稱(chēng)。既往觀點(diǎn)一直認(rèn)為兒童PE在臨床少見(jiàn)，但國(guó)內(nèi)外大量資料及尸檢證實(shí)本病并非罕見(jiàn)病，在原發(fā)病的基礎(chǔ)上存在PE發(fā)生的高危因素，是造成兒童PE的主要病因，如先心病合并感染性心內(nèi)膜炎，腎病綜合征合并高凝狀態(tài)等。
肺栓塞(PE)是以各種栓子阻塞肺動(dòng)脈系統(tǒng)為其發(fā)病原因的一組疾病或臨床綜合征的總稱(chēng)。既往觀點(diǎn)一直認(rèn)為兒童PE在臨床少見(jiàn)，但國(guó)內(nèi)外大量資料及尸檢證實(shí)本病并非罕見(jiàn)病，在原發(fā)病的基礎(chǔ)上存在PE發(fā)生的高危因素，是造成兒童PE的主要病因，如先心病合并感染性心內(nèi)膜炎，腎病綜合征合并高凝狀態(tài)等。
肺栓塞(PE)是以各種栓子阻塞肺動(dòng)脈系統(tǒng)為其發(fā)病原因的一組疾病或臨床綜合征的總稱(chēng)。既往觀點(diǎn)一直認(rèn)為兒童PE在臨床少見(jiàn)，但國(guó)內(nèi)外大量資料及尸檢證實(shí)本病并非罕見(jiàn)病，在原發(fā)病的基礎(chǔ)上存在PE發(fā)生的高危因素，是造成兒童PE的主要病因，如先心病合并感染性心內(nèi)膜炎，腎病綜合征合并高凝狀態(tài)等。
胚胎發(fā)育的第4周，兩側(cè)背主動(dòng)脈的前端繞越咽腸后，在前腸的腹側(cè)形成第1對(duì)主動(dòng)脈弓和左，右原始主動(dòng)脈，后者互相融合形成主動(dòng)脈囊，隨著腮弓的成長(zhǎng)，先后從主動(dòng)脈囊發(fā)出6對(duì)腮動(dòng)脈弓并與背主動(dòng)脈相連接，在第3對(duì)腮動(dòng)脈弓充分發(fā)育時(shí)，第1，2對(duì)鰓動(dòng)脈弓均消失，第3對(duì)鰓動(dòng)脈弓形成頸總動(dòng)脈和一部分頸內(nèi)動(dòng)脈，第4對(duì)鰓動(dòng)脈弓左側(cè)形成主動(dòng)脈弓，右側(cè)形成無(wú)名動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈干，第5對(duì)鰓動(dòng)脈弓不恒定存在或迅即消失，第6對(duì)鰓動(dòng)脈弓形成肺動(dòng)脈，其右側(cè)遠(yuǎn)段與背主動(dòng)脈聯(lián)接中斷;左側(cè)在胎兒期持續(xù)存在稱(chēng)為動(dòng)脈導(dǎo)管，出生后導(dǎo)管閉合成為動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶。
兒童PE的栓子來(lái)源與成人不同，由于兒童的下肢DVT和盆腔血栓較少見(jiàn)，故來(lái)自這些部位的栓子脫落引起的PE并非常見(jiàn)原因。小兒的栓子來(lái)源較為分散，與成人相比，因先天性疾病(如先天性心臟病、鐮狀細(xì)胞貧血等)或醫(yī)源性因素(如留置靜脈導(dǎo)管、胃腸外營(yíng)養(yǎng))引起者更為常見(jiàn)。肺栓塞90%起源于下肢靜脈(股靜脈及盆腔靜脈)的血栓，某些疾病如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌炎、腎病綜合征激素治療后、白血病、紅細(xì)胞增多癥、血小板減少癥，或五官、尿路、腸道感染后的并發(fā)癥，以及靜脈點(diǎn)滴、心內(nèi)插管檢查、外科手術(shù)后的并發(fā)癥等。還可見(jiàn)于長(zhǎng)期臥床、營(yíng)養(yǎng)不良、腹瀉脫水的患兒，偶可發(fā)生于鐮刀狀細(xì)胞性貧血。脂肪性栓塞多見(jiàn)于骨折后。
兒童PE的栓子來(lái)源與成人不同，由于兒童的下肢DVT和盆腔血栓較少見(jiàn)，故來(lái)自這些部位的栓子脫落引起的PE并非常見(jiàn)原因。小兒的栓子來(lái)源較為分散，與成人相比，因先天性疾病(如先天性心臟病、鐮狀細(xì)胞貧血等)或醫(yī)源性因素(如留置靜脈導(dǎo)管、胃腸外營(yíng)養(yǎng))引起者更為常見(jiàn)。肺栓塞90%起源于下肢靜脈(股靜脈及盆腔靜脈)的血栓，某些疾病如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌炎、腎病綜合征激素治療后、白血病、紅細(xì)胞增多癥、血小板減少癥，或五官、尿路、腸道感染后的并發(fā)癥，以及靜脈點(diǎn)滴、心內(nèi)插管檢查、外科手術(shù)后的并發(fā)癥等。還可見(jiàn)于長(zhǎng)期臥床、營(yíng)養(yǎng)不良、腹瀉脫水的患兒，偶可發(fā)生于鐮刀狀細(xì)胞性貧血。脂肪性栓塞多見(jiàn)于骨折后。
兒童PE的栓子來(lái)源與成人不同，由于兒童的下肢DVT和盆腔血栓較少見(jiàn)，故來(lái)自這些部位的栓子脫落引起的PE并非常見(jiàn)原因。小兒的栓子來(lái)源較為分散，與成人相比，因先天性疾病(如先天性心臟病、鐮狀細(xì)胞貧血等)或醫(yī)源性因素(如留置靜脈導(dǎo)管、胃腸外營(yíng)養(yǎng))引起者更為常見(jiàn)。肺栓塞90%起源于下肢靜脈(股靜脈及盆腔靜脈)的血栓，某些疾病如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌炎、腎病綜合征激素治療后、白血病、紅細(xì)胞增多癥、血小板減少癥，或五官、尿路、腸道感染后的并發(fā)癥，以及靜脈點(diǎn)滴、心內(nèi)插管檢查、外科手術(shù)后的并發(fā)癥等。還可見(jiàn)于長(zhǎng)期臥床、營(yíng)養(yǎng)不良、腹瀉脫水的患兒，偶可發(fā)生于鐮刀狀細(xì)胞性貧血。脂肪性栓塞多見(jiàn)于骨折后。
常見(jiàn)癥狀：暈厥、呼吸困難、活動(dòng)后氣促、胸痛、紫紺、杵狀指（趾）、咳痰、空氣栓塞、肺栓塞、發(fā)燒、咯血、呼吸異常
1.癥狀
小兒PE的臨床表現(xiàn)與成人相似，癥狀和體征缺乏特異性，且變化頗大，可以從無(wú)癥狀到血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，甚至發(fā)生猝死。
有呼吸困難及氣促，尤以活動(dòng)后明顯，胸痛，包括胸膜炎性胸痛或心絞痛樣胸痛;暈厥可為肺栓塞的惟一或首發(fā)癥狀，煩躁不安、驚恐或?yàn)l死感;常為小量咯血，大咯血較少見(jiàn)，咳嗽，心悸;大塊或廣泛肺栓塞可引起急性肺心病。
2.體征
有呼吸急促、心動(dòng)過(guò)速、血壓變化，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)血壓下降甚至休克，發(fā)紺、發(fā)熱，多為低熱，少數(shù)患者可有中度以上的發(fā)熱;頸靜脈充盈或搏動(dòng)、肺部可聞及哮鳴音和/或濕啰音，偶可聞及血管雜音，可有胸腔積液的相應(yīng)體征。肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)或分裂，P2>A2，三尖瓣區(qū)收縮期雜音。
常見(jiàn)癥狀：紫紺、吞咽困難、呼吸急促、呼吸音粗糙、持續(xù)性咳嗽、呼吸困難、呼吸暫停、嘔吐
主動(dòng)脈弓及其分支畸形本身對(duì)循環(huán)生理及血流動(dòng)力學(xué)不產(chǎn)生影響，但如血管環(huán)或血管環(huán)連同纖維條索或異位主動(dòng)脈弓分支對(duì)氣管，食管產(chǎn)生壓迫，則在臨床上可呈現(xiàn)程度輕重不等的呼吸道受壓及/或吞咽困難的癥狀，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。氣管，食管受壓程度嚴(yán)重者，在出生后即可呈現(xiàn)吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴及呼吸急促，呼吸音粗糙，持續(xù)性咳嗽，哭聲嘶啞，有時(shí)出現(xiàn)呼吸困難，紫紺，短暫呼吸停頓或知覺(jué)喪失，進(jìn)食及仰臥時(shí)，呼吸困難癥狀加重，側(cè)臥及頭頸后仰時(shí)，癥狀可減輕，呼吸道壓迫嚴(yán)重者可呈現(xiàn)明顯的吸氣時(shí)鎖骨上窩和肋骨下緣內(nèi)縮，常反復(fù)發(fā)作呼吸道感染，發(fā)作時(shí)呼吸道梗阻癥狀加重，食管受壓迫的病例，往往拒食并呈現(xiàn)吞咽困難，進(jìn)食時(shí)常發(fā)作梗噎，并伴有嘔吐，呼吸困難加重等癥狀，營(yíng)養(yǎng)發(fā)育不良。
常見(jiàn)癥狀：暈厥、呼吸困難、活動(dòng)后氣促、胸痛、紫紺、杵狀指（趾）、咳痰、空氣栓塞、肺栓塞、發(fā)燒、咯血、呼吸異常
1.癥狀
小兒PE的臨床表現(xiàn)與成人相似，癥狀和體征缺乏特異性，且變化頗大，可以從無(wú)癥狀到血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，甚至發(fā)生猝死。
有呼吸困難及氣促，尤以活動(dòng)后明顯，胸痛，包括胸膜炎性胸痛或心絞痛樣胸痛;暈厥可為肺栓塞的惟一或首發(fā)癥狀，煩躁不安、驚恐或?yàn)l死感;常為小量咯血，大咯血較少見(jiàn)，咳嗽，心悸;大塊或廣泛肺栓塞可引起急性肺心病。
2.體征
有呼吸急促、心動(dòng)過(guò)速、血壓變化，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)血壓下降甚至休克，發(fā)紺、發(fā)熱，多為低熱，少數(shù)患者可有中度以上的發(fā)熱;頸靜脈充盈或搏動(dòng)、肺部可聞及哮鳴音和/或濕啰音，偶可聞及血管雜音，可有胸腔積液的相應(yīng)體征。肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)或分裂，P2>A2，三尖瓣區(qū)收縮期雜音。
常見(jiàn)癥狀：暈厥、呼吸困難、活動(dòng)后氣促、胸痛、紫紺、杵狀指（趾）、咳痰、空氣栓塞、肺栓塞、發(fā)燒、咯血、呼吸異常
1.癥狀
小兒PE的臨床表現(xiàn)與成人相似，癥狀和體征缺乏特異性，且變化頗大，可以從無(wú)癥狀到血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，甚至發(fā)生猝死。
有呼吸困難及氣促，尤以活動(dòng)后明顯，胸痛，包括胸膜炎性胸痛或心絞痛樣胸痛;暈厥可為肺栓塞的惟一或首發(fā)癥狀，煩躁不安、驚恐或?yàn)l死感;常為小量咯血，大咯血較少見(jiàn)，咳嗽，心悸;大塊或廣泛肺栓塞可引起急性肺心病。
2.體征
有呼吸急促、心動(dòng)過(guò)速、血壓變化，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)血壓下降甚至休克，發(fā)紺、發(fā)熱，多為低熱，少數(shù)患者可有中度以上的發(fā)熱;頸靜脈充盈或搏動(dòng)、肺部可聞及哮鳴音和/或濕啰音，偶可聞及血管雜音，可有胸腔積液的相應(yīng)體征。肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)或分裂，P2>A2，三尖瓣區(qū)收縮期雜音。
檢查項(xiàng)目：痰液免疫學(xué)檢查、血常規(guī)、胸部透視、動(dòng)脈血?dú)夥治?、血漿D-二聚體測(cè)定、肺顯像、因子VIII/因子IX促凝活性、血清纖維蛋白降解產(chǎn)物測(cè)定
1.非特異性檢查
包括血常規(guī)及酶譜、胸片、動(dòng)脈血?dú)夥治?、心電圖、肺功能、超聲心動(dòng)圖等均有一定的提示意義，但不能作為確診依據(jù)。
肺部X線(xiàn)檢查多有異常發(fā)現(xiàn)，如區(qū)域性肺血管紋理變細(xì)，稀疏或消失，肺野透亮度增加;肺野局部浸潤(rùn)性陰影，尖端指向肺門(mén)的楔形陰影;肺不張或肺膨脹不全等。血?dú)獬１憩F(xiàn)為低氧血癥和低碳酸血癥，肺泡-動(dòng)脈血氧分壓差(PA-αO2)升高，部分病人可正常。
約30%出現(xiàn)異常，常見(jiàn)V1～V4的T波改變和ST段異常，右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏，順鐘向轉(zhuǎn)位等。但其改變無(wú)特異性，X線(xiàn)和心電圖早期改變往往不明顯，易漏診。
2.血漿D-二聚體(D-dimer)
該檢查已經(jīng)成為臨床診斷PE的重要的初步篩選試驗(yàn)。D-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白在纖溶系統(tǒng)作用下產(chǎn)生的可溶性降解產(chǎn)物，為一個(gè)特異性的纖溶過(guò)程標(biāo)記物。在血栓栓塞時(shí)因血栓纖維蛋白溶解使其血中濃度升高。D-二聚體對(duì)急性PE的診斷敏感性達(dá)92%～100%，但其特異性較低，僅為40%～43%。手術(shù)、腫瘤、炎癥、感染、組織壞死等均可使其升高。若其含量低于500ug/L，可基本除外急性PE。
3.核素肺通氣/灌注掃描
是PE的重要診斷方法，典型征象可作為確診依據(jù)，放射性核素的分布與肺血流成比例，表現(xiàn)為肺葉、肺段或多發(fā)亞肺段放射性分布稀疏或缺損，而通氣顯像正?；蚪咏?。
4.螺旋CT和電子束CT造影
由于其無(wú)創(chuàng)性引起重視，能夠發(fā)現(xiàn)段以上肺動(dòng)脈內(nèi)的栓子，為確診檢查之一。
5.核磁共振成像(MRI)
對(duì)段以上肺動(dòng)脈內(nèi)栓子診斷的敏感性和特異性均較高，患者更易接受。MRI具有潛在的識(shí)別新舊血栓的能力，有可能成為將來(lái)確定溶栓方案的依據(jù)。
6.肺動(dòng)脈造影
仍為診斷PE的“金標(biāo)準(zhǔn)”，敏感性為98%，特異性為95%～98%。但因其有創(chuàng)性，故不作為一線(xiàn)檢查方法。
檢查項(xiàng)目：胸部平片、支氣管鏡檢查、主動(dòng)脈造影檢查
胸部X線(xiàn)檢查：不伴有其它先天性心臟畸形的病例，胸部平片心臟外影可無(wú)異常。雙主動(dòng)脈弓病例可顯示雙側(cè)主動(dòng)脈弓球形隆起，右側(cè)更為明顯。食管造影檢查可顯示在胸椎第3、4水平上段食管兩側(cè)壓跡，右主動(dòng)脈弓造成的壓跡較大且位置較高，左主動(dòng)脈弓造成的壓跡較小且位置較低。體層攝片可能顯示氣管腔受壓迫的征象。右位主動(dòng)脈弓則胸部X線(xiàn)片僅在右側(cè)見(jiàn)到主動(dòng)脈弓球形隆起，而左側(cè)缺如。食管造影檢查在主動(dòng)脈弓部位，見(jiàn)食管被推向左側(cè)并顯示壓跡。異位鎖骨下動(dòng)脈病例，食管造影可顯示食管后壁受血管壓迫呈現(xiàn)斜行或螺旋形的壓跡。嬰兒病例作食管造影檢查宜用碘油或水溶性造影劑，因鋇劑造影劑如吸入氣管支氣管內(nèi)，有加重呼吸困難或引致吸入性肺炎的危險(xiǎn)。
支氣管鏡檢查：支氣管鏡檢查可以明確氣管受壓迫的部位，并可在受壓處觀察到血管搏動(dòng)，但引起的呼吸道粘膜創(chuàng)傷和水腫可加重呼吸道梗阻，必須十分慎重。
主動(dòng)脈造影檢查：主動(dòng)脈造影是確診主動(dòng)脈弓及其分支畸形最可靠的診斷方法。于升主動(dòng)脈內(nèi)插入導(dǎo)管，注入造影劑進(jìn)行主動(dòng)脈及其分支造影，雙向電影攝片檢查可顯示主動(dòng)脈弓及其分支的起源、走向、粗細(xì)和其它異常，從而明確診斷。
檢查項(xiàng)目：痰液免疫學(xué)檢查、血常規(guī)、胸部透視、動(dòng)脈血?dú)夥治?、血漿D-二聚體測(cè)定、肺顯像、因子VIII/因子IX促凝活性、血清纖維蛋白降解產(chǎn)物測(cè)定
1.非特異性檢查
包括血常規(guī)及酶譜、胸片、動(dòng)脈血?dú)夥治?、心電圖、肺功能、超聲心動(dòng)圖等均有一定的提示意義，但不能作為確診依據(jù)。
肺部X線(xiàn)檢查多有異常發(fā)現(xiàn)，如區(qū)域性肺血管紋理變細(xì)，稀疏或消失，肺野透亮度增加;肺野局部浸潤(rùn)性陰影，尖端指向肺門(mén)的楔形陰影;肺不張或肺膨脹不全等。血?dú)獬１憩F(xiàn)為低氧血癥和低碳酸血癥，肺泡-動(dòng)脈血氧分壓差(PA-αO2)升高，部分病人可正常。
約30%出現(xiàn)異常，常見(jiàn)V1～V4的T波改變和ST段異常，右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏，順鐘向轉(zhuǎn)位等。但其改變無(wú)特異性，X線(xiàn)和心電圖早期改變往往不明顯，易漏診。
2.血漿D-二聚體(D-dimer)
該檢查已經(jīng)成為臨床診斷PE的重要的初步篩選試驗(yàn)。D-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白在纖溶系統(tǒng)作用下產(chǎn)生的可溶性降解產(chǎn)物，為一個(gè)特異性的纖溶過(guò)程標(biāo)記物。在血栓栓塞時(shí)因血栓纖維蛋白溶解使其血中濃度升高。D-二聚體對(duì)急性PE的診斷敏感性達(dá)92%～100%，但其特異性較低，僅為40%～43%。手術(shù)、腫瘤、炎癥、感染、組織壞死等均可使其升高。若其含量低于500ug/L，可基本除外急性PE。
3.核素肺通氣/灌注掃描
是PE的重要診斷方法，典型征象可作為確診依據(jù)，放射性核素的分布與肺血流成比例，表現(xiàn)為肺葉、肺段或多發(fā)亞肺段放射性分布稀疏或缺損，而通氣顯像正?；蚪咏?。
4.螺旋CT和電子束CT造影
由于其無(wú)創(chuàng)性引起重視，能夠發(fā)現(xiàn)段以上肺動(dòng)脈內(nèi)的栓子，為確診檢查之一。
5.核磁共振成像(MRI)
對(duì)段以上肺動(dòng)脈內(nèi)栓子診斷的敏感性和特異性均較高，患者更易接受。MRI具有潛在的識(shí)別新舊血栓的能力，有可能成為將來(lái)確定溶栓方案的依據(jù)。
6.肺動(dòng)脈造影
仍為診斷PE的“金標(biāo)準(zhǔn)”，敏感性為98%，特異性為95%～98%。但因其有創(chuàng)性，故不作為一線(xiàn)檢查方法。
檢查項(xiàng)目：痰液免疫學(xué)檢查、血常規(guī)、胸部透視、動(dòng)脈血?dú)夥治觥⒀獫{D-二聚體測(cè)定、肺顯像、因子VIII/因子IX促凝活性、血清纖維蛋白降解產(chǎn)物測(cè)定
1.非特異性檢查
包括血常規(guī)及酶譜、胸片、動(dòng)脈血?dú)夥治?、心電圖、肺功能、超聲心動(dòng)圖等均有一定的提示意義，但不能作為確診依據(jù)。
肺部X線(xiàn)檢查多有異常發(fā)現(xiàn)，如區(qū)域性肺血管紋理變細(xì)，稀疏或消失，肺野透亮度增加;肺野局部浸潤(rùn)性陰影，尖端指向肺門(mén)的楔形陰影;肺不張或肺膨脹不全等。血?dú)獬１憩F(xiàn)為低氧血癥和低碳酸血癥，肺泡-動(dòng)脈血氧分壓差(PA-αO2)升高，部分病人可正常。
約30%出現(xiàn)異常，常見(jiàn)V1～V4的T波改變和ST段異常，右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏，順鐘向轉(zhuǎn)位等。但其改變無(wú)特異性，X線(xiàn)和心電圖早期改變往往不明顯，易漏診。
2.血漿D-二聚體(D-dimer)
該檢查已經(jīng)成為臨床診斷PE的重要的初步篩選試驗(yàn)。D-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白在纖溶系統(tǒng)作用下產(chǎn)生的可溶性降解產(chǎn)物，為一個(gè)特異性的纖溶過(guò)程標(biāo)記物。在血栓栓塞時(shí)因血栓纖維蛋白溶解使其血中濃度升高。D-二聚體對(duì)急性PE的診斷敏感性達(dá)92%～100%，但其特異性較低，僅為40%～43%。手術(shù)、腫瘤、炎癥、感染、組織壞死等均可使其升高。若其含量低于500ug/L，可基本除外急性PE。
3.核素肺通氣/灌注掃描
是PE的重要診斷方法，典型征象可作為確診依據(jù)，放射性核素的分布與肺血流成比例，表現(xiàn)為肺葉、肺段或多發(fā)亞肺段放射性分布稀疏或缺損，而通氣顯像正?；蚪咏?。
4.螺旋CT和電子束CT造影
由于其無(wú)創(chuàng)性引起重視，能夠發(fā)現(xiàn)段以上肺動(dòng)脈內(nèi)的栓子，為確診檢查之一。
5.核磁共振成像(MRI)
對(duì)段以上肺動(dòng)脈內(nèi)栓子診斷的敏感性和特異性均較高，患者更易接受。MRI具有潛在的識(shí)別新舊血栓的能力，有可能成為將來(lái)確定溶栓方案的依據(jù)。
6.肺動(dòng)脈造影
仍為診斷PE的“金標(biāo)準(zhǔn)”，敏感性為98%，特異性為95%～98%。但因其有創(chuàng)性，故不作為一線(xiàn)檢查方法。
對(duì)于本病的診斷，臨床上要鑒別各種類(lèi)型的先天性主動(dòng)脈弓畸形，其中包括梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形如主動(dòng)脈縮窄和主動(dòng)脈弓中斷，非梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形如雙主動(dòng)脈弓和右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈等，也可包括分流性先天性主動(dòng)脈弓畸形如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。
1、主動(dòng)脈縮窄
主要病變是主動(dòng)脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動(dòng)脈血流障礙。主動(dòng)脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)(95%以上)在主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段與胸降主動(dòng)脈連接處，亦即主動(dòng)脈峽部，鄰近動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶區(qū)。但極少數(shù)病例縮窄段可位于主動(dòng)脈弓，胸降主動(dòng)脈甚至于腹主動(dòng)脈。有時(shí)主動(dòng)脈可有兩處呈現(xiàn)縮窄。極少數(shù)病人有家族史。本病多見(jiàn)于男性，男女之比為3～5∶1。主動(dòng)脈縮窄的臨床表現(xiàn)，隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否?有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。
2、主動(dòng)脈弓中斷
主動(dòng)脈弓中斷(aortic arch interruption, AAI)系指主動(dòng)脈弓某個(gè)部位的管腔閉鎖或者闕如，在解剖上形成主動(dòng)脈弓離斷，近、遠(yuǎn)側(cè)管腔不連續(xù)，從而造成主動(dòng)脈弓的兩個(gè)部分之間或主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈之間的血流中斷。主動(dòng)脈弓中斷幾乎都合并粗大的PDA和VSD，也可合并其他心內(nèi)畸形和大血管與心室連接關(guān)系的異常。合并PDA是主動(dòng)脈弓中斷患兒出生后賴(lài)以生存的條件。中斷部位以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈的血流是由右心房或/和右心室通過(guò)ASD或VSD，經(jīng)PDA提供。患兒出生后因?yàn)榉窝h(huán)阻力降低，左右心室之間壓力階差增大，經(jīng)VSD產(chǎn)生左向右分流，導(dǎo)致充血性心力衰竭。如果合并PDA細(xì)小或左室流出道梗阻，可導(dǎo)致頑固性心力衰竭，大部分病例死于新生兒期，少部分存活者則出現(xiàn)肺血管繼發(fā)病變，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，漸至右心衰竭。
3、雙主動(dòng)脈弓
雙側(cè)第4鰓動(dòng)脈弓均存留并發(fā)育成長(zhǎng)則形成主動(dòng)脈弓。升主動(dòng)脈正常，在心包膜外分為左、右兩支主動(dòng)脈弓。左側(cè)主動(dòng)脈弓在氣管前方從右向左行走，越過(guò)左主支氣管，在脊柱左側(cè)與右側(cè)主動(dòng)脈弓匯合成降主動(dòng)脈。右側(cè)主動(dòng)脈弓跨越右側(cè)主支氣管在脊柱前方、食管后方，越過(guò)中線(xiàn)向左向下行，與左側(cè)主動(dòng)脈弓匯合成降主動(dòng)脈。左、右主動(dòng)脈弓各自分出兩個(gè)分支，即左側(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)出左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈，右側(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)出右頸總動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈。動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶位于左側(cè)主動(dòng)脈弓、左鎖骨下動(dòng)脈起點(diǎn)部位的下緣與左肺動(dòng)脈之間。大多數(shù)病例兩側(cè)主動(dòng)脈弓口徑不相等，一般右側(cè)較粗。少數(shù)病例降主動(dòng)脈位于右側(cè)，左動(dòng)脈弓跨越左主支氣管后，向后向右經(jīng)食管后方，在脊柱右側(cè)與右主動(dòng)脈弓匯合成為降主動(dòng)脈。不論降主動(dòng)脈位于左側(cè)或右側(cè)，由于雙側(cè)主動(dòng)脈弓形成的血管環(huán)圍繞氣管、食管，如兩側(cè)動(dòng)脈弓之間空隙狹小，臨床上均可產(chǎn)生壓迫癥狀。
4、右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈
右主動(dòng)脈弓并左迷走鎖骨下動(dòng)脈 這是最常見(jiàn)的一種右位主動(dòng)脈弓畸形。這種異常極少引起癥狀和并發(fā)其它心臟畸形，因此成年人有右位主動(dòng)脈弓的幾乎都是這一類(lèi)型。但在老年患者可因大血管的硬化紆曲而產(chǎn)生食道或氣管壓迫癥狀。它的發(fā)育過(guò)程是左鎖骨下動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間的這一段胚胎左弓退化中斷，而胚胎左弓的遠(yuǎn)端部分發(fā)育成一個(gè)動(dòng)脈憩室，當(dāng)迷走左鎖骨下動(dòng)脈起源于此時(shí)，常在食道后方產(chǎn)生一個(gè)較大的占位效應(yīng)，降主動(dòng)脈可下行于脊柱的左側(cè)或右側(cè)，而且在右側(cè)更常見(jiàn)，這時(shí)食道壓跡不明顯，食道造影僅可見(jiàn)食道后壁有一小的橫行壓跡，這是迷走左鎖骨下動(dòng)脈跨過(guò)脊柱產(chǎn)生的。少數(shù)病例中右主動(dòng)脈弓后段經(jīng)食道氣管后方橫跨中線(xiàn)并下降于脊柱左側(cè)時(shí)，胸片上易誤認(rèn)為雙主動(dòng)脈弓，食道造影顯示食道前移。CT掃描主要用于除外縱隔腫塊或進(jìn)一步了解其血管類(lèi)型。CT顯示右位主動(dòng)脈弓其位置通常較高，多位于左頭臂靜脈水平，而且走行更接近矢狀方向而不是斜行方向。其弓上有四個(gè)分支，從主動(dòng)脈弓近端至遠(yuǎn)端的排列順序是左頸總動(dòng)脈、右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈。左鎖骨下動(dòng)脈通常較膨大，從食管后方越過(guò)脊柱到左側(cè)上升于氣管左后方。
5、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosusi，pda)是小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病之一。動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)的主要生理性血流通道。正常在出生后即功能上關(guān)閉，繼而解剖上閉合，但在某些病理情況影響下，動(dòng)脈導(dǎo)管仍持續(xù)開(kāi)放，即成為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。由于主動(dòng)脈壓高于肺動(dòng)脈壓，因此無(wú)論在收縮期或舒張期均有血液從主動(dòng)脈經(jīng)未閉導(dǎo)管向肺動(dòng)脈分流，因而致使左心室容量負(fù)荷過(guò)重及肺血流量明顯增多，導(dǎo)致產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓及右心室負(fù)荷過(guò)重。肺動(dòng)脈高壓開(kāi)始由動(dòng)力性逐漸發(fā)展為阻力性，最終出現(xiàn)右向左分流。 導(dǎo)管小、分流量少者無(wú)自覺(jué)癥狀，導(dǎo)管中至大者運(yùn)動(dòng)時(shí)有呼吸困難，平日易疲乏，反復(fù)發(fā)作呼吸道感染或伴有心力衰竭，或并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時(shí)，有全身感染癥狀，如發(fā)熱、胸痛及周?chē)芩ㄈY狀。
鑒別診斷包括大葉肺炎、吸入性肺炎、肺不張、氣胸、胸膜炎、哮喘、夾層主動(dòng)脈瘤及心肌梗死、心包填塞、限制性心肌病、縮窄性心包炎及右心衰竭等。肺栓塞如繼發(fā)細(xì)菌感染，可形成肺膿腫。肺膿腫（Lung abscess）是多種病原菌感染引起的肺組織化膿性炎癥，導(dǎo)致組織壞死、破壞、液化形成膿腫。以高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰為主要臨床特征。常見(jiàn)病原體包括金黃色葡萄球菌、化膿性鏈球菌、肺炎克雷伯菌和銅綠假單胞菌等。
鑒別診斷包括大葉肺炎、吸入性肺炎、肺不張、氣胸、胸膜炎、哮喘、夾層主動(dòng)脈瘤及心肌梗死、心包填塞、限制性心肌病、縮窄性心包炎及右心衰竭等。肺栓塞如繼發(fā)細(xì)菌感染，可形成肺膿腫。肺膿腫（Lung abscess）是多種病原菌感染引起的肺組織化膿性炎癥，導(dǎo)致組織壞死、破壞、液化形成膿腫。以高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰為主要臨床特征。常見(jiàn)病原體包括金黃色葡萄球菌、化膿性鏈球菌、肺炎克雷伯菌和銅綠假單胞菌等。
鑒別診斷包括大葉肺炎、吸入性肺炎、肺不張、氣胸、胸膜炎、哮喘、夾層主動(dòng)脈瘤及心肌梗死、心包填塞、限制性心肌病、縮窄性心包炎及右心衰竭等。肺栓塞如繼發(fā)細(xì)菌感染，可形成肺膿腫。肺膿腫（Lung abscess）是多種病原菌感染引起的肺組織化膿性炎癥，導(dǎo)致組織壞死、破壞、液化形成膿腫。以高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰為主要臨床特征。常見(jiàn)病原體包括金黃色葡萄球菌、化膿性鏈球菌、肺炎克雷伯菌和銅綠假單胞菌等。
本病病情嚴(yán)重，需及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療，手術(shù)并發(fā)癥也很多，包括心功能不全、心律失常、肺動(dòng)脈高壓危象等。
1、心功能不全
心臟舒縮功能異常，以致在循環(huán)血量和血管舒縮功能正常時(shí)，心臟泵出的血液達(dá)不到組織的需求，或僅能在心室充盈壓增高時(shí)滿(mǎn)足代謝需要;此時(shí)神經(jīng)體液因子被激活參與代償，形成具有血液動(dòng)力功能導(dǎo)演和神經(jīng)體液激活多方面特征的臨床綜合征。對(duì)于患者來(lái)說(shuō)，心功能不全是一個(gè)沉重的話(huà)題。因?yàn)樗且环N癥候群，疲勞、氣短、心悸、體重減輕、肌肉松弛萎縮，整日臥床。是臨床常見(jiàn)的綜合征，其發(fā)病率較高，死亡率亦高，慢性心功能不全基本病因是各種慢性心肌病損和長(zhǎng)期心室負(fù)荷過(guò)重。
2、心律失常
指心律起源部位、心搏頻率與節(jié)律以及沖動(dòng)傳導(dǎo)等任一項(xiàng)異常。心律失常發(fā)作時(shí)的心電圖記錄是確診心律失常的重要依據(jù)。應(yīng)包括較長(zhǎng)的Ⅱ或V1導(dǎo)聯(lián)記錄。注意P和QRS波形態(tài)、P-QRS關(guān)系、PP、PR與RR間期，判斷基本心律是竇性還是異位。房室獨(dú)立活動(dòng)時(shí)，找出P波與QRS波群的起源(選擇Ⅱ、aVF、aVR、V1和V5、V6導(dǎo)聯(lián))。P波不明顯時(shí)，可試加大電壓或加快紙速，作P波較明顯的導(dǎo)聯(lián)的長(zhǎng)記錄。必要時(shí)還可以用食管導(dǎo)聯(lián)或右房?jī)?nèi)電圖顯示P波。經(jīng)上述方法有意識(shí)地在QRS、ST和T波中尋找但仍未見(jiàn)P波時(shí)，考慮有心房顫動(dòng)、撲動(dòng)，房室交接處心律或心房停頓等可能。通過(guò)逐個(gè)分析提早或延遲心搏的性質(zhì)和來(lái)源，最后判斷心律失常的性質(zhì)。
3、肺動(dòng)脈高壓危象
心臟術(shù)后肺動(dòng)脈高壓危象是一種嚴(yán)重的病理狀態(tài)，它是由缺氧-肺動(dòng)脈收縮-肺動(dòng)脈高壓的惡性循環(huán)造成，可隨時(shí)威脅患者的生命。
肺栓塞本身常為細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌炎、腎病綜合征激素治療后、白血病、紅細(xì)胞增多癥、血小板減少癥，或五官、尿路、腸道感染后的并發(fā)癥，以及靜脈點(diǎn)滴、心內(nèi)插管檢查、外科手術(shù)后、長(zhǎng)期臥床、營(yíng)養(yǎng)不良、腹瀉脫水等患兒的并發(fā)癥。極大或廣泛的肺栓塞病例，急性呼吸衰竭及心力衰竭等，是肺栓塞常見(jiàn)的并發(fā)癥。
肺栓塞本身常為細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌炎、腎病綜合征激素治療后、白血病、紅細(xì)胞增多癥、血小板減少癥，或五官、尿路、腸道感染后的并發(fā)癥，以及靜脈點(diǎn)滴、心內(nèi)插管檢查、外科手術(shù)后、長(zhǎng)期臥床、營(yíng)養(yǎng)不良、腹瀉脫水等患兒的并發(fā)癥。極大或廣泛的肺栓塞病例，急性呼吸衰竭及心力衰竭等，是肺栓塞常見(jiàn)的并發(fā)癥。
肺栓塞本身常為細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌炎、腎病綜合征激素治療后、白血病、紅細(xì)胞增多癥、血小板減少癥，或五官、尿路、腸道感染后的并發(fā)癥，以及靜脈點(diǎn)滴、心內(nèi)插管檢查、外科手術(shù)后、長(zhǎng)期臥床、營(yíng)養(yǎng)不良、腹瀉脫水等患兒的并發(fā)癥。極大或廣泛的肺栓塞病例，急性呼吸衰竭及心力衰竭等，是肺栓塞常見(jiàn)的并發(fā)癥。
預(yù)防肺部發(fā)生栓塞及梗死，主要是對(duì)長(zhǎng)期患病者，特別在手術(shù)后應(yīng)注意早期作主動(dòng)與被動(dòng)活動(dòng)，按摩療法，以減少血流停滯的機(jī)會(huì)。應(yīng)注意液體攝入量，避免血液循環(huán)的停滯或郁積。維持營(yíng)養(yǎng)亦屬重要。預(yù)防PE可用靜脈濾器，適用于有下肢靜脈血栓者，防止栓子脫落入肺。
預(yù)防肺部發(fā)生栓塞及梗死，主要是對(duì)長(zhǎng)期患病者，特別在手術(shù)后應(yīng)注意早期作主動(dòng)與被動(dòng)活動(dòng)，按摩療法，以減少血流停滯的機(jī)會(huì)。應(yīng)注意液體攝入量，避免血液循環(huán)的停滯或郁積。維持營(yíng)養(yǎng)亦屬重要。預(yù)防PE可用靜脈濾器，適用于有下肢靜脈血栓者，防止栓子脫落入肺。
預(yù)防肺部發(fā)生栓塞及梗死，主要是對(duì)長(zhǎng)期患病者，特別在手術(shù)后應(yīng)注意早期作主動(dòng)與被動(dòng)活動(dòng)，按摩療法，以減少血流停滯的機(jī)會(huì)。應(yīng)注意液體攝入量，避免血液循環(huán)的停滯或郁積。維持營(yíng)養(yǎng)亦屬重要。預(yù)防PE可用靜脈濾器，適用于有下肢靜脈血栓者，防止栓子脫落入肺。
本病為一種先天性疾病，故無(wú)有效的預(yù)防措施。目前手術(shù)死亡率已降至5～10%。不伴有其它先天性心血管畸形的病例，遠(yuǎn)期療效良好。
故本病無(wú)法直接預(yù)防，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療對(duì)預(yù)防本病具有重要意義。孕期應(yīng)做到定期檢查，若孩子有發(fā)育異常傾向，應(yīng)及時(shí)做染色體篩查，明確后應(yīng)及時(shí)行人工流產(chǎn)，以避免疾病患兒出生。
主動(dòng)脈弓及其分支畸形產(chǎn)生呼吸道和食管受壓迫癥狀明顯的病例，均應(yīng)施行手術(shù)治療。術(shù)前需應(yīng)用抗生素控制呼吸道感染，清除呼吸道分泌物，通過(guò)補(bǔ)液、鼻飼加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，改善全身狀況。
1.內(nèi)科治療
(1)一般處理：對(duì)高度疑診或確診PE的患兒，應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，對(duì)大面積PE可收入ICU病房;為防止栓子再次脫落，要求絕對(duì)臥床，保持大便通暢，避免用力;對(duì)于有明顯煩躁的患兒適當(dāng)鎮(zhèn)靜;胸痛者可給止痛劑;對(duì)于發(fā)熱、咳嗽癥狀可給予相應(yīng)的對(duì)癥治療。
(2)呼吸和循環(huán)支持治療：有10%的急性PE病例在疾病出現(xiàn)的1h內(nèi)死亡，因此在抗凝和溶栓治療之前，快速穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)、維持恰當(dāng)?shù)难醑熀屯馐欠浅１匾?，任何懷疑PE的患兒都有實(shí)施心肺復(fù)蘇措施的可能。但應(yīng)避免作氣管切開(kāi)，以免在抗凝或溶栓過(guò)程中局部大量出血。
(3)溶栓治療：溶栓治療適用于新鮮血栓或5天內(nèi)的肺血栓栓塞，適用于大面積PE患者、有休克和低血壓的患者。常用的溶栓藥物有尿激酶(UK)、鏈激酶(SK)和重組織型纖溶酶原激活劑(rtPA)。
(4)抗凝治療：抗凝治療為PE和DVT的基本治療方法，可以有效地防止血栓再形成和復(fù)發(fā)，同時(shí)機(jī)體自身纖溶機(jī)制溶解已形成的血栓。目前臨床上應(yīng)用的抗凝藥物主要有普通肝素，安全性高，臨床用藥時(shí)可不用實(shí)驗(yàn)室常規(guī)監(jiān)測(cè)凝血功能。
2.外科治療
(1)外科血栓切除術(shù)：適用于以下3類(lèi)病人： ①急性大面積PE患者。 ②有溶栓禁忌證者。 ③經(jīng)溶栓和其他積極的內(nèi)科治療無(wú)效者。
(2)靜脈濾器的適用：用于預(yù)防PE，適用于有下肢靜脈血栓者，防止栓子脫落入肺，兒童應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)不多，Cahn等對(duì)放置下腔靜脈濾器的兒童長(zhǎng)期隨訪(fǎng)顯示，其預(yù)防PE的有效性及安全性較好，與成人相似。
1.內(nèi)科治療
(1)一般處理：對(duì)高度疑診或確診PE的患兒，應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，對(duì)大面積PE可收入ICU病房;為防止栓子再次脫落，要求絕對(duì)臥床，保持大便通暢，避免用力;對(duì)于有明顯煩躁的患兒適當(dāng)鎮(zhèn)靜;胸痛者可給止痛劑;對(duì)于發(fā)熱、咳嗽癥狀可給予相應(yīng)的對(duì)癥治療。
(2)呼吸和循環(huán)支持治療：有10%的急性PE病例在疾病出現(xiàn)的1h內(nèi)死亡，因此在抗凝和溶栓治療之前，快速穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)、維持恰當(dāng)?shù)难醑熀屯馐欠浅１匾模魏螒岩蒔E的患兒都有實(shí)施心肺復(fù)蘇措施的可能。但應(yīng)避免作氣管切開(kāi)，以免在抗凝或溶栓過(guò)程中局部大量出血。
(3)溶栓治療：溶栓治療適用于新鮮血栓或5天內(nèi)的肺血栓栓塞，適用于大面積PE患者、有休克和低血壓的患者。常用的溶栓藥物有尿激酶(UK)、鏈激酶(SK)和重組織型纖溶酶原激活劑(rtPA)。
(4)抗凝治療：抗凝治療為PE和DVT的基本治療方法，可以有效地防止血栓再形成和復(fù)發(fā)，同時(shí)機(jī)體自身纖溶機(jī)制溶解已形成的血栓。目前臨床上應(yīng)用的抗凝藥物主要有普通肝素，安全性高，臨床用藥時(shí)可不用實(shí)驗(yàn)室常規(guī)監(jiān)測(cè)凝血功能。
2.外科治療
(1)外科血栓切除術(shù)：適用于以下3類(lèi)病人： ①急性大面積PE患者。 ②有溶栓禁忌證者。 ③經(jīng)溶栓和其他積極的內(nèi)科治療無(wú)效者。
(2)靜脈濾器的適用：用于預(yù)防PE，適用于有下肢靜脈血栓者，防止栓子脫落入肺，兒童應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)不多，Cahn等對(duì)放置下腔靜脈濾器的兒童長(zhǎng)期隨訪(fǎng)顯示，其預(yù)防PE的有效性及安全性較好，與成人相似。
1.內(nèi)科治療
(1)一般處理：對(duì)高度疑診或確診PE的患兒，應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，對(duì)大面積PE可收入ICU病房;為防止栓子再次脫落，要求絕對(duì)臥床，保持大便通暢，避免用力;對(duì)于有明顯煩躁的患兒適當(dāng)鎮(zhèn)靜;胸痛者可給止痛劑;對(duì)于發(fā)熱、咳嗽癥狀可給予相應(yīng)的對(duì)癥治療。
(2)呼吸和循環(huán)支持治療：有10%的急性PE病例在疾病出現(xiàn)的1h內(nèi)死亡，因此在抗凝和溶栓治療之前，快速穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)、維持恰當(dāng)?shù)难醑熀屯馐欠浅１匾?，任何懷疑PE的患兒都有實(shí)施心肺復(fù)蘇措施的可能。但應(yīng)避免作氣管切開(kāi)，以免在抗凝或溶栓過(guò)程中局部大量出血。
(3)溶栓治療：溶栓治療適用于新鮮血栓或5天內(nèi)的肺血栓栓塞，適用于大面積PE患者、有休克和低血壓的患者。常用的溶栓藥物有尿激酶(UK)、鏈激酶(SK)和重組織型纖溶酶原激活劑(rtPA)。
(4)抗凝治療：抗凝治療為PE和DVT的基本治療方法，可以有效地防止血栓再形成和復(fù)發(fā)，同時(shí)機(jī)體自身纖溶機(jī)制溶解已形成的血栓。目前臨床上應(yīng)用的抗凝藥物主要有普通肝素，安全性高，臨床用藥時(shí)可不用實(shí)驗(yàn)室常規(guī)監(jiān)測(cè)凝血功能。
2.外科治療
(1)外科血栓切除術(shù)：適用于以下3類(lèi)病人： ①急性大面積PE患者。 ②有溶栓禁忌證者。 ③經(jīng)溶栓和其他積極的內(nèi)科治療無(wú)效者。
(2)靜脈濾器的適用：用于預(yù)防PE，適用于有下肢靜脈血栓者，防止栓子脫落入肺，兒童應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)不多，Cahn等對(duì)放置下腔靜脈濾器的兒童長(zhǎng)期隨訪(fǎng)顯示，其預(yù)防PE的有效性及安全性較好，與成人相似。
進(jìn)食清淡、易消化、富含維生素、高纖維素、低脂飲食，少食生、硬及含雞骨、魚(yú)刺等食物，以防損傷消化道黏膜，引起消化道出血;保證疾病恢復(fù)期的營(yíng)養(yǎng)，如牛奶、雞蛋、瘦肉等食物，避免食用含豐富維生素K的食物，多吃些有益的食物。
如菠菜、甘藍(lán)、肝等食物，特別是在華法林治療期間，因維生素K攝入增加可減少華法林的作用，華法林作用是抑制K依賴(lài)性凝集因子的合成而引起。
飲食注意應(yīng)低鈉飲食，不近煙酒，辣的炸的腌制物品不可過(guò)食用;進(jìn)食辛辣油膩會(huì)劇烈刺激心肺粘膜，使其高度充血、蠕動(dòng)加快，引起腹痛腹瀉嚴(yán)重并使血栓快速脫落并產(chǎn)生新的阻塞，誘發(fā)肺栓塞。因此，凡患食管炎、肺栓塞、腦血栓、胃潰瘍以及痔瘡等病者，均應(yīng)少吃或忌食辣椒。由于辣椒的性味是大辛大熱，所以火眼、喉痛、咯血、瘡癤等火熱病癥，或陰虛火旺的高血壓病、頸椎病、股骨頭，也應(yīng)慎食。
進(jìn)食清淡、易消化、富含維生素、高纖維素、低脂飲食，少食生、硬及含雞骨、魚(yú)刺等食物，以防損傷消化道黏膜，引起消化道出血;保證疾病恢復(fù)期的營(yíng)養(yǎng)，如牛奶、雞蛋、瘦肉等食物，避免食用含豐富維生素K的食物，多吃些有益的食物。
如菠菜、甘藍(lán)、肝等食物，特別是在華法林治療期間，因維生素K攝入增加可減少華法林的作用，華法林作用是抑制K依賴(lài)性凝集因子的合成而引起。
飲食注意應(yīng)低鈉飲食，不近煙酒，辣的炸的腌制物品不可過(guò)食用;進(jìn)食辛辣油膩會(huì)劇烈刺激心肺粘膜，使其高度充血、蠕動(dòng)加快，引起腹痛腹瀉嚴(yán)重并使血栓快速脫落并產(chǎn)生新的阻塞，誘發(fā)肺栓塞。因此，凡患食管炎、肺栓塞、腦血栓、胃潰瘍以及痔瘡等病者，均應(yīng)少吃或忌食辣椒。由于辣椒的性味是大辛大熱，所以火眼、喉痛、咯血、瘡癤等火熱病癥，或陰虛火旺的高血壓病、頸椎病、股骨頭，也應(yīng)慎食。
1.嚴(yán)格控制鹽的攝入，鹽的主要成分是鈉和氯，而鈉在人體內(nèi)具有“水化”組織的作用，體內(nèi)的鈉和氯大部分都是從尿中排出的。而血液中鈉離子濃度過(guò)高會(huì)引起體內(nèi)大量水分的潴留，造成患兒全身水腫、肝臟腫大、增加心臟的負(fù)擔(dān)，嚴(yán)重的還會(huì)導(dǎo)致心力衰竭。同時(shí)，飲食過(guò)咸也是造成高血壓的重要原因之一。所以先天性心臟病手術(shù)后的患兒的飲食一定要偏淡些，腌臘制品、咸蛋、咸魚(yú)等含鹽量過(guò)高的食品盡量不要食用。
2.不宜多吃巧克力等甜食。心臟手術(shù)之后，當(dāng)小兒不愿意吃飯時(shí)，不少家長(zhǎng)喜歡塞巧克力給小兒吃，以為這樣可以保證營(yíng)養(yǎng)。巧克力的主要成分是脂肪和糖，熱量很高，但所含的蛋白質(zhì)和脂肪的比例與小兒的正常需要量相差很大。多吃巧克力易造成小兒消化不良、大便秘結(jié)、食欲減退。同時(shí)巧克力含有咖啡因等成分，食用過(guò)多不僅會(huì)使小兒過(guò)度興奮、影響休息，而且對(duì)小兒的大腦發(fā)育帶來(lái)一定的不良影響。
3.不宜多吃罐裝飲料和冷飲。目前市場(chǎng)上出售的罐裝飲料品種繁多，不少飲料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水，營(yíng)養(yǎng)卻常不足。冷飲也是孩子們都喜歡吃的，但大手術(shù)后患兒的消化器官尚處于恢復(fù)調(diào)整階段，這時(shí)患兒的消化功能往往較弱。過(guò)冷的食物進(jìn)入胃內(nèi)會(huì)刺激胃粘膜血管收縮、胃液分泌減少，影響食物在胃腸道內(nèi)的消化過(guò)程;同時(shí)也會(huì)減弱消化道的殺菌能力，導(dǎo)致胃腸道發(fā)生感染性疾病。
進(jìn)食清淡、易消化、富含維生素、高纖維素、低脂飲食，少食生、硬及含雞骨、魚(yú)刺等食物，以防損傷消化道黏膜，引起消化道出血;保證疾病恢復(fù)期的營(yíng)養(yǎng)，如牛奶、雞蛋、瘦肉等食物，避免食用含豐富維生素K的食物，多吃些有益的食物。
如菠菜、甘藍(lán)、肝等食物，特別是在華法林治療期間，因維生素K攝入增加可減少華法林的作用，華法林作用是抑制K依賴(lài)性凝集因子的合成而引起。
飲食注意應(yīng)低鈉飲食，不近煙酒，辣的炸的腌制物品不可過(guò)食用;進(jìn)食辛辣油膩會(huì)劇烈刺激心肺粘膜，使其高度充血、蠕動(dòng)加快，引起腹痛腹瀉嚴(yán)重并使血栓快速脫落并產(chǎn)生新的阻塞，誘發(fā)肺栓塞。因此，凡患食管炎、肺栓塞、腦血栓、胃潰瘍以及痔瘡等病者，均應(yīng)少吃或忌食辣椒。由于辣椒的性味是大辛大熱，所以火眼、喉痛、咯血、瘡癤等火熱病癥，或陰虛火旺的高血壓病、頸椎病、股骨頭，也應(yīng)慎食。