冠狀動(dòng)脈異常起源肺動(dòng)脈需手術(shù)矯正治療。

　　1.適應(yīng)證 所有左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的病人都有手術(shù)適應(yīng)證，即使沒有癥狀也應(yīng)盡早手術(shù)。因?yàn)檫@類病人在1歲內(nèi)死亡高達(dá)90%，所以主張一旦確診，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。因?yàn)橹挥惺中g(shù)才能解決肺動(dòng)脈從左冠狀動(dòng)脈竊血問題，避免心肌缺血損傷，預(yù)防乳頭肌功能失調(diào)發(fā)生，改善左心功能，預(yù)防心力衰竭或猝死的發(fā)生。

　　2.麻醉和體外循環(huán)方法

　　(1)常溫全麻：用于單純左冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)。

　　(2)低溫體外循環(huán)：適用于左鎖骨下動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈吻合術(shù)、升主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)、帶蒂左冠狀動(dòng)脈移植術(shù)及肺動(dòng)脈內(nèi)通道左冠狀動(dòng)脈成形術(shù)。

　　3.手術(shù)方法

　　(1)結(jié)扎術(shù)：適用于側(cè)支循環(huán)豐富的病例。于左冠狀動(dòng)脈與肺動(dòng)脈連接處直接結(jié)扎，即可解除冠狀動(dòng)脈竊血現(xiàn)象，提高冠狀動(dòng)脈灌注壓，改善心肌供血。但是手術(shù)死亡率高，晚期猝死發(fā)生率也較高，故目前很少采用。

　　(2)左鎖骨下動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈吻合術(shù)：先結(jié)扎左冠狀動(dòng)脈近端。游離左鎖骨下動(dòng)脈，自遠(yuǎn)端切斷，將左鎖骨下動(dòng)脈轉(zhuǎn)下與左冠狀動(dòng)脈吻合。此術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)為自體血管，可以隨年齡生長(zhǎng)。其缺點(diǎn)往往因?yàn)樽箧i骨下動(dòng)脈長(zhǎng)度不夠，而造成左鎖骨下動(dòng)脈折疊扭曲影響血流通暢?？扇∽泽w大隱靜脈，一端與左鎖骨下動(dòng)脈吻合，另一端與左冠狀動(dòng)脈吻合，以解決左鎖骨下動(dòng)脈不夠長(zhǎng)的問題。

　　(3)升主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)：取自體大隱靜脈或鎖骨下動(dòng)脈作為移植材料，行升主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。其術(shù)式有兩種：①心外升主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。②經(jīng)肺動(dòng)脈內(nèi)行升主動(dòng)脈，左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)，即取上述移植材料，經(jīng)肺動(dòng)脈切口，找到左冠狀動(dòng)脈開口，并與移植血管吻合，然后于主、肺動(dòng)脈間隔打一個(gè) 4～5mm圓孔，與移植血管另一端吻合術(shù)。如果乳內(nèi)動(dòng)脈直徑允許吻合，可行乳內(nèi)動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈吻合術(shù)。

　　(4)帶蒂左冠狀動(dòng)脈移植術(shù)：此術(shù)式適用于左冠狀動(dòng)脈起自肺動(dòng)脈干后壁或左肺動(dòng)脈。沿異常冠狀動(dòng)脈開口水平切斷肺動(dòng)脈主干，將左冠狀動(dòng)脈帶蒂

　　自肺動(dòng)脈壁切下，直接移植于升主動(dòng)脈根部,然后將肺動(dòng)脈兩端對(duì)端吻合。

　　(5)肺動(dòng)脈內(nèi)通道左冠狀動(dòng)脈成形術(shù)：適用于左冠狀動(dòng)脈開口離主動(dòng)脈較遠(yuǎn)的病例。于主、肺動(dòng)脈間隔打一個(gè)4～5mm圓孔，利用肺動(dòng)脈主干前壁剪成長(zhǎng)形血管片，圍繞左冠狀動(dòng)脈開口縫制成一條血管管道，并吻合于升主動(dòng)脈。

　　肺動(dòng)脈主干缺損用自體心包修補(bǔ)。