揭開肺間質纖維化的神秘面紗：診斷標準全解析
有時候，人一到樓上，突然覺得氣有些喘，這種細微的變化容易被忙碌和年齡歸咎。但你有沒有想過，這種“只是有點累”的感覺，可能是身體在悄悄發出信號？在門診遇到問診時，也時常有人說：“最近是不是天氣不好，總覺得胸悶。”其實，肺間質纖維化有時就是這樣低調地開始。
01 什么是肺間質纖維化？
肺間質纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，簡稱IPF），指的是肺部深處的支持結構——也就是肺間質，出現逐漸硬化和纖維化，像海綿慢慢變成硬橡皮。這種變化讓氧氣透過肺泡進入血液變得困難，久而久之，身體就像帶著沉重包袱呼吸。
主要病理機制是，肺間質內原本柔軟的細胞和彈力組織不斷被“膠原纖維”取代，慢慢喪失彈性和功能。最終，氣體交換變弱，氧含量下降，身體各個系統跟著受影響。
?? 參考文獻：Raghu, G., et al. (2018). Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline, American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 198(5), e44-e68.
02 肺間質纖維化的常見癥狀
| 癥狀階段 | 具體表現 | 生活案例 |
|---|---|---|
| 早期 | 偶有干咳，運動時短暫輕微氣促 | 55歲的趙先生，晨練爬樓梯時覺得有點不上氣來，以為是沒休息好。 |
| 進展期 | 咳嗽逐漸加重，活動后明顯呼吸急促 | 60歲的李阿姨逛菜市場時總要停下來喘口氣，不敢提重物。 |
| 晚期 | 持續呼吸困難，夜間也覺胸悶發憋，聲音變啞 | 病例：65歲男性患者，夜晚睡覺要墊高枕，否則覺得氣不順，平地散步也需頻繁歇息。 |
03 病史采集與體格檢查
簡單來講，專業的病史采集和體格檢查，是識別肺間質纖維化的起點，也是篩查其他相關疾病的基礎工具。
主要關注以下三點：
（1）病史追問： 醫師會詢問咳嗽、氣促的持續時間、進展速度，以及是否有吸煙、職業粉塵暴露、家族呼吸疾病等情況。
（2）體格檢查： 通過聽診器仔細聽肺部，有時會聽到一些特殊的“爆裂音”（像踩雪地的咯吱聲），這是肺纖維化的典型信號。
（3）指端觀察： 有些病人手指末端會變得“杵狀指”（指甲變寬、指尖膨大），屬于慢性缺氧的長期表現，雖然不常見，但出現時需引起注意。
04 影像學檢查：CT的角色
說起來，高分辨率CT（HRCT）堪稱診斷肺間質纖維化的“放大鏡”，能清晰顯示肺部微妙結構變化，是國際公認的首選方法。
HRCT主要特點：
- 發現“網格狀”陰影或蜂窩肺（蜂窩狀結構），這種表現對纖維化診斷有很大指向性。
- 明確疾病分布范圍，判斷不同肺葉受累程度。
- 排除結節、腫瘤、主動脈疾病等其他疾病。
????? 參考文獻：Lynch, D. A., et al. (2005). High-Resolution Computed Tomography in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Prognosis. AJR American Journal of Roentgenology, 185(6), 1531-1539.
05 組織活檢與臨床診斷標準
組織活檢就是醫生用特殊器械取出一小塊肺間質進行顯微鏡下分析，是確認診斷的“金標準”——但這一步通常只在影像和臨床疑點較大時采用。
- 活檢方式： 大多按需采用經支氣管鏡活檢、經皮穿刺或手術胸腔鏡，操作有一定風險，因此醫生會權衡利弊。
- 診斷標準： 目前醫學界贊同的標準，通常結合癥狀、HRCT影像特征、活檢組織學結果，以及排除其他間質性肺病，才能最后確診。
?? 文獻引用：Flaherty, K. R., et al. (2001). Histopathologic Variability in Usual and Nonspecific Interstitial Pneumonia. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 164(9), 1722-1727.
06 后續管理與隨訪的重要性
其實，確診并不是結束，反而是新的開始。肺間質纖維化的管理，需要患者、家屬和專業醫生通力合作，就像照護一臺精密儀器一樣，少不了定期監控、科學維護。關鍵內容包括：
- 規律復診： 多數建議每3-6月復查一次，關注病情進展和個體治療反應。
- 綜合管理： 合理安排活動量，避免過勞；根據醫生建議使用抗纖維化藥物（如吡非尼酮、尼達尼布）；并發癥出現時要及時干預。
- 心理與營養： 保持積極心態，飲食以高蛋白、易消化為主，例如雞胸肉、魚、豆腐等；保障足夠熱量攝入，幫助身體更好適應慢性疾病。
增強蛋白質儲備，適合早餐
富含維生素C，抗氧化，對肺組織有益
促進腸道健康，能為身體提供持續能量
總結下來，肺間質纖維化雖然初期信號不明顯，但通過關注身體的小變化，科學使用檢查手段，能夠早期發現并跟進管理。希望大家能記住：持續的呼吸不適永遠都不是“小事”，不妨抽空與專業醫生聊一聊，也許這一小步，就能帶來生活的大改變。
主要參考文獻
- Raghu, G., et al. (2018). Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 198(5), e44-e68.
- Lynch, D. A., et al. (2005). High-Resolution Computed Tomography in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Prognosis. AJR American Journal of Roentgenology, 185(6), 1531-1539.
- Flaherty, K. R., et al. (2001). Histopathologic Variability in Usual and Nonspecific Interstitial Pneumonia. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 164(9), 1722-1727.
