膽道閉鎖與葛西手術：打通生命的堵塞之路
01 什么是膽道閉鎖？對寶寶意味著什么？
新生兒剛出生那幾周，很多家長都盯著小家伙的皮膚和眼白，生怕“黃疸”不退。其實，有一種可能很容易被忽略——膽道閉鎖。表面看不出來，但膽汁像被堵在了體內的小路口，沒法順利排到腸道，時間久了，肝臟就容易“超負荷”。
膽道閉鎖（biliary atresia）是一種新生兒專有的疾病，指的是肝外膽道系統（膽管）出現狹窄甚至完全閉鎖，膽汁無法排出。膽汁“卡”在里面，長此以往，肝細胞會被膽汁刺激損傷，最終可能出現肝硬化。
據《New England Journal of Medicine》2017年數據，未治療病例中，2-3年內大部分會發展為重度肝損傷（Hartley JL et al., 2017）。
據《New England Journal of Medicine》2017年數據，未治療病例中，2-3年內大部分會發展為重度肝損傷（Hartley JL et al., 2017）。
- ?? 簡單印象： 膽道閉鎖像一條被堵住的水渠，本來應該把膽汁順利排出去，結果積在肝臟，引發各種健康麻煩。
02 膽道閉鎖怎么會發生？有啥警示信號？
說起來，這種疾病具體成因目前還不完全明了。有研究認為可能和胚胎時期膽道發育異常、病毒感染或免疫系統紊亂等有關（Mack, C.L., 2007）。遺傳不是主要因素，大多數患兒沒有家族史。
膽道閉鎖的癥狀分得很細，有些很隱蔽，有些則比較明顯：
| 癥狀類型 | 典型表現 |
|---|---|
| 早期信號（輕微/偶爾） | 黃疸持續不退 有時便便顏色發白 |
| 明顯癥狀（持續/嚴重） | 皮膚及鞏膜變黃且加重 ·肝臟摸起來比正常偏大 ·持續性灰白色便便 |
案例分析：有位剛出生40天的女嬰，家長發現她小便正常，但大便一直是淺灰色，黃疸超過了2周不退，到醫院查體發現肝臟偏大——經過進一步檢查確診為膽道閉鎖。
這個例子提醒我們，如果黃疸超過2周不退、便便總是發白，建議及時就診。
03 膽道閉鎖的健康風險在哪里？
膽道閉鎖為什么要緊？簡單來說，膽汁長時間堵在肝臟里，會傷害正常肝組織。進展快的話，寶寶很快會出現肝硬化——也就是肝臟像砂紙一樣變硬變結實了，影響肝臟工作。
- ? 容易發展為肝功能不全，進食和消化都變困難。
- ? 一些新生兒因營養吸收問題，體重增長緩慢。
- ? 后期不能及時干預，部分孩子甚至需要進行肝移植。
研究顯示，未及時手術干預的膽道閉鎖患兒，1年內肝硬化率高達90%（Shneider BL et al., 2006）。
04 葛西手術是什么？哪些寶寶適合？
葛西手術（Kasai手術），實際上是一種外科治療方法——主要為無法自行排出膽汁的新生兒設計。醫生通過手術給膽汁開出一條“新路”，把肝臟和小腸直接搭橋，幫助膽汁順利排出，盡量挽救肝臟功能。
什么樣的寶寶需要做這個手術？
- 重度膽道閉鎖：膽管完整閉塞，不可能通過藥物恢復通暢
- 出生后發現膽道閉鎖：特別是發病早、黃疸明顯不退的寶寶
醫學界常建議，嬰兒出生60天內進行葛西手術成功率較高，拖延則效果變差。
05 葛西手術怎么做？原理大揭秘
簡單來說，葛西手術像在旺季堵車的路上修建快速通道，讓膽汁流出肝臟，繞過出問題的“路口”。不過，它不是只靠一刀“切”就行。
手術核心步驟：
- 腹腔探查：醫生首先評估肝臟和膽道閉鎖的具體情況
- 切除閉鎖部分：將無法通暢的膽道殘端適當切除
- 建立通道：將肝門與小腸（空腸）連接，創造膽汁直接流入腸道的通路
手術本身時間不算太長，一般可在2-4小時內完成。對手術團隊的經驗要求很高。
06 手術后效果如何？還有啥風險？
葛西手術做得早，孩子恢復得普遍不錯。數據顯示，手術后5年肝臟自我維持率約70%。但不能說“萬無一失”：
- 部分孩子術后膽汁排出效果有限，還可能出現門脈高壓等情況
- 感染風險較高，比如手術部位感染或膽管炎
- 術后極少數孩子因肝功能無法恢復，仍有轉肝移植的可能
案例分析：一名4個月大的男嬰，葛西手術后第6天體溫升高，經治療后痊愈。提醒我們術后感染不可小看，監護非常重要。
當然，絕大多數患兒手術后生活質量有明顯提升，能正常進食、玩耍。
07 葛西手術后，家長要做些什么？
手術雖然打通了膽汁“新路”，但后面養護同樣重要。術后頭2年建議格外留心寶寶健康狀況，包括：
- ?? 定期肝功能檢查，每1-3個月一次，醫生會根據情況調整頻率
- ?? 留意寶寶體重、身高、生長速率，有異常時及時反饋
- ?? 預防感染，防止細菌通過膽汁通道引發問題
- ?? 如出現發熱、腹脹、皮膚再度發黃等癥狀，立即復診
TIPS：術后飲食怎么安排？
牛奶/母乳是基礎；輔食添加宜清淡、營養豐富；橙子泥、雞肉泥等富含蛋白質和維生素的食物對恢復有好處。膽道疾病患兒脂肪吸收較差，可適量選用MCT油（中鏈脂肪酸、可問醫生是否適合）。
家長的耐心照護、醫生的定期監控，兩者缺一不可。
參考文獻（References）
- Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Biliary atresia. N Engl J Med. 2017;376(10):973-981. https://doi.org/10.1056/NEJMra1505290
- Mack CL. The pathogenesis of biliary atresia: evidence for a virus-induced, immune-mediated disease. Liver International. 2007;27(4): 430-437.
- Shneider BL, Brown MB, Haber B, et al. A multicenter study of the outcome of biliary atresia in the United States, 1997–2000. J Pediatr. 2006;148(4):467-474.
